現(xiàn)代醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)-09泌尿系統(tǒng)疾病(下).ppt

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1、1.腎小球細(xì)胞增多,1）細(xì)胞增生 2）炎細(xì)胞浸潤,2.基底膜增厚 1）基底膜本身增厚 2）內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)沉積 結(jié)果：通透性增高，代謝轉(zhuǎn)換率變慢,,血管袢或腎?。磺蛴不?3.炎性滲出和壞死,玻璃樣變和硬化 腎小球玻璃樣變：指鏡下腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。電鏡下可見細(xì)胞外出現(xiàn)無定形的物質(zhì)，其成分為,滲出 壞死,硬化：毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，硬化,電鏡：電子致密物沉積 免疫熒光：Ig、補(bǔ)體 1）斷續(xù)的顆粒狀熒光 2）連續(xù)的線形熒光,四、臨床表現(xiàn) 1、急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明顯的血尿、輕到中度蛋白尿和水腫，高血壓

2、。如：急性彌漫性增生性腎小球腎炎。 2、腎病綜合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白癥、高血脂和脂尿。 3、無癥狀性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)：持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼血尿或鏡下血尿。,4、快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome）：在出現(xiàn)血尿和蛋白尿等尿改變后，迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴蛋脂血癥，引起急性腎衰。 5、慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome）： 起病緩慢，有尿的變化，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全。,五、腎

3、小球腎炎的病理類型 （較為常見的原發(fā)型腎小球腎炎類型） 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎?。?局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病 慢性腎小球腎炎,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis） 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：增生的細(xì)胞以毛細(xì)血管叢的系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞為主 感染后腎炎 臨床表現(xiàn) ：急性腎炎綜合征，兒童多見 為臨床最常見類型,病因 病原微生物的感染 最常見的病原體為A族乙

4、型溶血性鏈球菌中的致腎炎的菌株 發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物型腎炎 病變 病變特點(diǎn)：腎小球內(nèi)細(xì)胞增生為主（系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞），伴有多少不等的變質(zhì)和滲出改變。,大 體 ：大紅腎、蚤咬腎,急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點(diǎn)。,大 紅 腎,蚤 咬 腎,急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點(diǎn)。,急性腎小球腎炎 腎表面充血，可見有點(diǎn)狀出血灶。,急性腎小球腎炎 腎體積增大，切面皮髓分界尚清，皮質(zhì)稍增厚，隨之顏色加深 （高度充血所致）。,光 鏡 ：“彌漫、球大、核多、色紅” 腎小球： 內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生 中性粒細(xì)胞滲出 Capi.管腔狹窄腎小球缺血 腎球

5、囊內(nèi)可有出血 腎小管：缺血水腫，各種管型 腎間質(zhì)：充血、水腫，少量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤,,系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,PSGN normal,,,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,急性彌漫性增生性腎小球腎炎 病變彌漫，以腎小球?yàn)橹兀憩F(xiàn)為腎小球體積增大，球囊內(nèi)毛細(xì)血管叢細(xì)胞數(shù)目增多，主要是血管內(nèi)皮細(xì)胞和血管間質(zhì)細(xì)胞，其中以嗜中性白細(xì)胞浸潤為特征。腎近曲小管上皮細(xì)胞顆粒樣變性，腎間質(zhì)血管擴(kuò)張充血。,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，起始期，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，中性白細(xì)胞(W)浸潤。,,,腎小管病變：上皮細(xì)胞變性腔內(nèi)可見管型,腎間質(zhì) 充血水腫 中性白細(xì)胞浸潤,電 鏡 ：在基底膜表面有駝峰狀沉積物 免疫熒光 ：

6、IgG、C3,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞彌漫性增生，上皮下駝峰狀電子致密物(D)沉積。,沿GBM和系膜區(qū)有顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積,臨床病理聯(lián)系,1、尿的改變,,量變,少尿 無尿,質(zhì)變,血尿 蛋白尿 管型尿,,急性腎炎綜合征,臨床病理聯(lián)系,,質(zhì)變,血尿 蛋白尿 管型尿,,（紅細(xì)胞管型）,蛋白管型,,,2、水腫：全身性，先見于眼瞼,（1）水鈉潴留,（2）毛細(xì)血管通透性增加,3、高血壓： （1）水鈉潴留，血容量增加 （2）腎缺血，腎素分泌增加?,預(yù)后 青少年95%痊愈，成人預(yù)后較差,轉(zhuǎn)變?yōu)?慢性腎炎,新月體性腎小球腎炎,,（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎 （rapidly progres

7、sive glomerulonephritis,RPGN） 病理學(xué)特征：多數(shù)腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（cresent） 新月體性腎炎 毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎,病因 原發(fā)性 繼發(fā)性 發(fā)病機(jī)理及類型 型：抗腎小球基底膜性疾病在GBM內(nèi)出現(xiàn)IgG和C3的線性沉積，部分病例為肺出血肺炎綜合征（Goodpasture綜合征：患者的抗GBM抗體與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，臨床反復(fù)出現(xiàn)咯血，并有腎功能改變。） 型：免疫復(fù)合性疾病 型：免疫反應(yīng)不明顯型,病理變化 大體 ：大白腎 ，皮質(zhì)表面常有點(diǎn)狀出血,快速進(jìn)行性腎小球腎炎,光鏡 ：形成新月體 增生：新月體形成：腎球囊壁層細(xì)胞增生單核細(xì)

8、胞細(xì)胞性新月體 纖維成分增多纖維-細(xì)胞性新月體 纖維化纖維性新月體 滲出：球囊內(nèi)可見炎性滲出物 變質(zhì)：Capi.纖維素樣壞死和出血 電鏡：GBM損傷，缺損或斷裂 免疫熒光 ：免疫成分與病因相關(guān)，線形（型），不連續(xù)的顆粒狀（型）,新月體性腎小球腎炎,快速進(jìn)行性腎小球腎炎 腎小球病變表現(xiàn)為體積增大，球囊壁層上皮細(xì)胞增生，形成“新月狀”結(jié)構(gòu)，腎小球內(nèi)毛細(xì)血管袢基底膜增厚,球囊內(nèi)有紅細(xì)胞漏出。,,新月體性腎小球腎炎：腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生，單核細(xì)胞浸潤，在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布,新月體性腎小球腎炎，纖維素沉積于腎小囊(F)。,新月體性腎小球腎炎， 新月體內(nèi)可見溶菌酶陽性的單核巨噬細(xì)胞()。,,

9、顆粒狀熒光,臨床表現(xiàn) 青壯年發(fā)病 急進(jìn)性腎炎綜合征 早期明顯血尿，輕度蛋白尿 少尿，無尿 腎功能衰竭 預(yù)后 進(jìn)展迅速，預(yù)后差,（三）膜性腎小球腎炎 （membranous glomerulonephritis） 膜性腎病 發(fā)病機(jī)制 ：免疫復(fù)合物型 病變 特點(diǎn)：GBM彌漫性顯著增厚，常伴有大量蛋白尿 大 體 ：大白腎,光鏡 基底膜增厚，腎下球內(nèi)炎癥現(xiàn)象不明顯 銀染色：GBM外側(cè)釘突狀 電 鏡 ：基底膜彌漫均勻性增厚，其內(nèi)有沉積物 上皮細(xì)胞下小球狀電子致密物沉積 GBM銀染形似梳齒 沉積物被包埋于GBM內(nèi) GBM呈蟲蝕狀 免疫熒光 ：顆粒熒光，IgG、C3,,左：膜性腎小球腎炎：免疫復(fù)合

10、物被基底膜包繞，隨之逐漸消退形成蟲蝕樣改變（PAS染色） 右：膜性腎小球腎炎：熒光抗體法IgG顯示黃綠色熒光,膜性腎小球腎炎(HE染色),,,,,,Cap.壁增厚,,,期，GBM彌漫增厚,電鏡,免疫復(fù)合物,釘突,蟲蝕狀,膜性腎小球腎炎（嗜銀染色）,IgG沿毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積,臨床表現(xiàn),中老年發(fā)病 起病緩慢，病程長、效果不佳、多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性 典型腎病綜合征，非選擇性蛋白尿 預(yù)后 40%發(fā)展為腎衰,（四）IgA腎病 臨床表現(xiàn) ： 多見于兒童和青年 反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿 病理特征 光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬 電 鏡 ：系膜區(qū)沉積物 免疫熒光 ：系膜區(qū)IgA和C3沉積,（五）慢性腎小

11、球腎炎（chronic glomerulonephritis） 硬化性腎小球腎炎 ( sclerosing GN ),機(jī)制：各種腎小球腎炎或腎小球病的終末階段 病理變化： Grossly:繼發(fā)性顆粒性固縮腎 LM ：大部分腎小球(50%)系膜基質(zhì)增生,硬化 IM和EM ：無意義 臨床：青壯年和老年發(fā)病 慢性腎炎,腎功能衰竭，尿毒癥,顆 粒 性 固 縮 腎,慢性腎小球腎炎：腎體積縮小，表面呈顆粒狀,慢性腎小球腎炎,,玻璃樣變 腎小球纖維化,,,慢性腎小球腎炎,,,玻璃樣變,,,,,慢性腎小球腎炎 腎小球體積縮小，相互靠攏，被纖維組織所代替，周圍相應(yīng)的腎小管萎縮消失，間質(zhì)纖維組織增

12、生和慢性炎細(xì)胞浸潤。,小結(jié),腎病變,腎炎發(fā)病機(jī)理：,抗原抗體形成,炎癥介質(zhì),,,類型,急性腎炎,新月體腎炎：,膜性腎病：,輕微病變性腎炎：,眼觀：,鏡觀：,臨床病理聯(lián)系：,,,大紅腎 蚤咬腎,腎炎綜合征,新月體形成,基底膜增厚“釘狀突”形成,足突融合消失,（光鏡、電鏡、熒光）,(1)光鏡,內(nèi)皮細(xì)胞,中性白細(xì)胞,急性彌漫性增生性腎小球腎炎鏡下病變,增生,系膜細(xì)胞,滲出,變質(zhì),纖維素樣壞死,基底膜和上皮細(xì)胞間有駝峰狀致密物質(zhì)沉積,（2）電鏡,（3）免疫熒光： 顆粒狀熒光物堆積,,,,,腎小球囊壁上皮顯著增生與滲出的單核細(xì)胞形成新月體,彌漫性新月體性腎炎鏡下：,（1）光鏡,增生,單核細(xì)胞,滲出,纖維

13、蛋白,中性白細(xì)胞,纖維素樣壞死,變質(zhì),,,,（2）電鏡,基底膜厚薄不一,電子致密物沉積,有裂孔或缺損,,（3）免疫熒光,線形熒光,顆粒熒光,熒光陰性,,第二節(jié)：腎盂腎炎( pyelonephritis ),病原體感染直接引起的化膿性炎，主要侵犯腎盂粘膜和腎間質(zhì)，臨床有急性感染的全身癥狀、血尿、白細(xì)胞尿或膿尿、下尿路刺激征。 年齡 任何年齡，女：男=10：1,概念:,病因及發(fā)病機(jī)理 病因：細(xì)菌感染：大腸桿菌 60%70% 急性：多由一種細(xì)菌單獨(dú)感染 慢性：多為幾種細(xì)菌的混合感染 感染途徑： 上行性感染：多見，以大腸肝菌感染為主。 血源性感染：少見，以葡萄球菌感染為主。,急性腎盂腎炎 病變 ：腎腫

14、大，充血，表面散在小膿腫。腎盂粘膜表面化膿膿性卡它性炎，蜂窩織炎 上行性感染：腎盂粘膜表面化膿：充血、水腫、多量中性粒細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)膿腫腎小管化膿腎小球（晚期）。 血源性感染：腎內(nèi)多數(shù)散在的小膿腫。 腎皮質(zhì)腎小球、腎小管周圍的腎間質(zhì)腎小管腎盂,急性腎盂腎炎：腎表面及切面多發(fā)散 在的小化膿灶（大體）,急 性 腎 盂 腎 炎,腎間質(zhì)化膿性炎,急 性 腎 盂 腎 炎,腎小管內(nèi)充滿膿細(xì)胞,臨床表現(xiàn) 全身：起病急劇，發(fā)熱、寒戰(zhàn)，血中C 局部：腰痛、腎區(qū)扣打痛 尿頻、尿急、尿痛 膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿 結(jié) 局 大多數(shù)可治愈，但易復(fù)發(fā)慢性。,,腎 盂 積 膿,,,慢性腎盂腎炎 大體

15、 ：兩側(cè)腎不對(duì)稱。固縮腎外觀，表面凹陷性瘢痕。腎盂、腎盞粗糙、增厚，變形。 鏡下：病變呈不規(guī)則片狀，腎間質(zhì)、腎小管病變較重。 部分腎小球正常、部分代償性肥大，有些球囊壁增厚，纖維化。 多數(shù)腎小管和腎小球萎縮、壞死、纖維化，部分腎小管擴(kuò)張； 腎間質(zhì)纖維組織增生，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。 腎盂黏膜上皮壞死脫落，慢性炎細(xì)胞浸潤，纖維組織增生。,慢性腎盂腎炎 腎體積縮小，質(zhì)地變硬，切面見凹陷處腎皮質(zhì)變薄，皮髓交界不清，腎盂處有脂肪組織增生。,慢性腎盂腎炎：腎盂粘膜慢性炎性細(xì)胞浸潤,,慢 性 腎 盂 腎 炎,腎小球纖維化玻璃樣變,管型,慢 性 腎 盂 腎 炎,腎小管管腔內(nèi)蛋白管型,似甲狀腺濾泡,,慢性腎盂腎炎 圖左側(cè)是玻璃樣變性的腎小球，右側(cè)是殘存的呈代償性擴(kuò)張的腎小球，其球囊壁已開始纖維化，間質(zhì)纖維組織增生，其中有大量的淋巴細(xì)胞浸潤，腎小管萎縮，殘存的腎小管代償性擴(kuò)張腔內(nèi)含有嗜伊紅的蛋白樣物質(zhì)。,臨床表現(xiàn) 多尿、夜尿；低鈉、低鉀血癥、代謝性酸中毒 高血壓 蛋質(zhì)血癥、尿毒癥 結(jié)局 病程長，晚期可引起高血壓、腎衰。,第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤 一、腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma) 二、 腎母細(xì)胞瘤( nephroblastoma, Wilm tumor ) 三、膀胱移行細(xì)胞癌 （transitional cell carcinoma of the bladder）,