《腺垂體功能減退癥》PPT課件

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1、腺垂體功能減退癥,一、病因和發(fā)病機(jī)制 二、臨床表現(xiàn) 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 四、診斷和鑒別診斷 五、治療,,垂體結(jié)構(gòu),前后徑7-13mm，高度3-9mm, 寬徑10-17mm。 腺垂體（前葉、中間部） 神經(jīng)垂體（后葉）,各種病因損傷垂體或下丘腦、下丘腦垂體通路而導(dǎo)致一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床綜合征。表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。 可為單個(gè)激素如GH、PRL缺乏或多種激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同時(shí)缺乏,腺垂體功能減退,,原發(fā)性 繼發(fā)性,一、病因和發(fā)病機(jī)制,,病因,原發(fā)性 先天性（孤立性垂體激素缺乏、聯(lián)合性垂體激素缺乏） 垂體腫瘤：垂體腺瘤、其

2、他垂體腫瘤（顱咽管瘤等） 垂體缺血壞死：產(chǎn)后大出血（Sheehan綜合征）、糖尿病、冠脈搭橋等 感染：細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體 浸潤性病變：血色病、結(jié)節(jié)病、淋巴細(xì)胞性腺垂體炎、肉芽腫性疾病 垂體外傷 放射損傷 特發(fā)性（自身免疫？） 其他：空鞍、頸內(nèi)動脈瘤、海綿狀血管瘤等 繼發(fā)性,,病因,原發(fā)性 繼發(fā)性 遺傳性缺陷：如垂體先天發(fā)育缺陷/胼胝體及前聯(lián)合發(fā)生異 常、漏斗部缺失； 垂體柄受損：創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤 下丘腦及其鄰近部位疾?。耗[瘤、感染、浸潤性病變、放射損傷、外傷、 功能性：營養(yǎng)不良、運(yùn)動過度、神經(jīng)性厭食、神經(jīng)應(yīng)激、危重病 長期大量使用糖皮質(zhì)激素類藥物,病理,垂體瘤為良性腺瘤、光鏡下 為嫌色

3、細(xì)胞瘤。為嗜酸性腺 瘤或混合瘤。 產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死， 病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替 代，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。,,腺垂體功能減退,臨床表現(xiàn) 基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn) 腺垂體-靶腺功能低下的臨床表現(xiàn) 垂體危象,,腺垂體功能減退,臨床表現(xiàn) 基礎(chǔ)病的臨床表現(xiàn) 產(chǎn)后大出血引起的Sheehan綜合征常由分娩時(shí)胎盤滯留、前置胎盤等原因所致，繼而出現(xiàn)產(chǎn)后無乳汁分泌，并有閉經(jīng)、怕冷、乏力、面色蒼白等多個(gè)內(nèi)分泌腺體功能低下表現(xiàn)； 下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤者可能有頭痛、視力障礙、視野缺損等占位癥狀； 其他:頭顱外傷、手術(shù)、感染等均有明確病史及相關(guān)臨床表現(xiàn)。 腺垂體-靶腺功能低下的臨床

4、表現(xiàn) 垂體危象,,腺垂體功能減退,臨床表現(xiàn) 基礎(chǔ)病的臨床癥狀和體征 腺垂體-靶腺功能低下的臨床表現(xiàn) 起病隱匿、呈現(xiàn)多變征象 可以呈亞臨床型無臨床癥狀，僅能通過測定激素水平或功能試驗(yàn)而診斷 也可以急性起病，且病情危重 取決于垂體激素缺乏的程度、種類和速度及相應(yīng)靶腺的萎縮程度。 受累順序和程度一般為GH、FSH、LHTSHACTHPRL 約50以上破壞后開始出現(xiàn)癥狀，75破壞有明顯臨床癥狀，達(dá)95左右可有嚴(yán)重癥狀。 垂體危象,腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：,1、垂體-性腺軸功能減退（PRL、LH、FSH-E2、P、T） 最常見 女性：閉經(jīng)、乳房萎縮、性欲減退或消失、陰道分泌物減少、性交疼痛、不孕

5、、陰毛和腋毛脫落、子宮和陰道萎縮。圍生期大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳。 男性：性欲減退、陽痿、胡須、陰毛、腋毛稀少、睪丸萎縮、肌肉減少、脂肪增加。 男女均易發(fā)生骨質(zhì)疏松,腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：,2、垂體-甲狀腺軸功能減退（TSH-T3、T4） 臨床表現(xiàn)取決于甲狀腺功能減退的程度和病程，一般較原發(fā)性甲狀腺功能減退癥輕。 疲勞、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛發(fā)脫落、皮膚干燥而粗糙、表情淡漠、懶言少語、記憶力減退、體重增加、心動過緩、反應(yīng)遲緩、低電壓、心肌損害、T波低平、倒置等。 由于T4半衰期為6.8天，因此在急性起病幾周內(nèi)的腺垂體功能減退癥患者，其甲減癥狀不明顯,,腺垂體-靶腺功能減退的

6、表現(xiàn)：,3、垂體-腎上腺軸功能減退（ACTH-F） ACTH缺乏導(dǎo)致皮質(zhì)醇和腎上腺雄激素產(chǎn)生減少，表現(xiàn)為疲乏無力、虛弱、食欲缺乏、惡心、體重減輕、血壓偏低、血鈉偏低。 與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退不同，本病患者ACTH分泌減少（黑色素細(xì)胞雌激素減少），故患者皮膚色素缺乏、面色蒼白、乳暈色素減退。 急驟起病者（如垂體卒中），可有低血壓、休克、低血糖、惡心、嘔吐、極度疲乏無力、稀釋性低鈉血癥等。,4、生長激素（GH）不足 最易出現(xiàn) 兒童期表現(xiàn)為生長停滯 成人期表現(xiàn)為肌肉質(zhì)量減少和力量減弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和記憶力受損、血脂異常、早發(fā)動脈粥樣硬化和骨質(zhì)疏松 因癥狀無特異性，常常被忽視,腺垂

7、體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：,垂體危象,誘因 在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。 臨床表現(xiàn) 高熱型: T40，而P不相應(yīng)增快 低溫型: T<30, TSH缺乏為主, 以寒冷季節(jié)多見 低血糖型: 最常見, 精神癥狀明顯 低血壓、循環(huán)虛脫型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:,,確立腺垂體靶腺內(nèi)分泌功能 代謝紊亂狀況 影像學(xué)檢查,三、實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,,確立腺垂體靶腺內(nèi)分泌功能 垂體-性

8、腺功能 垂體-甲狀腺功能 垂體-腎上腺皮質(zhì)功能 GH分泌功能,實(shí)驗(yàn)室檢查,,垂體-性腺功能 測定血清基礎(chǔ)促性腺激素（促黃體激素LH、促卵泡激素FSH、催乳素PRL）及性激素（雌二醇和/或睪酮），可區(qū)別中樞性（繼發(fā)性）或周圍性（原發(fā)性）。 區(qū)別垂體性或下丘腦性性腺功能低下，可以作促黃體激素釋放激素（LHRH）興奮試驗(yàn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,垂體-甲狀腺功能 測定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲狀腺素（T4）， 為區(qū)別下丘腦性或垂體性功能低下，可以作促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗(yàn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,垂體-腎上腺皮質(zhì)功能 血漿ACTH-皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇等。

9、 為了解垂體的功能，可以作促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖試驗(yàn)等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,GH分泌功能 由于GH分泌呈一定脈沖性，可以多次測定取其平均值。 疑有單一性GH不足，尚需查血漿胰島素樣生長因子-I（IGF-I）。 為了解垂體的儲備功能，可以作生長激素釋放激素（GHRH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖試驗(yàn)、左旋多巴或精氨酸興奮試驗(yàn)等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,確立腺垂體靶腺內(nèi)分泌功能 代謝紊亂狀況 影像學(xué)檢查,三、實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,,實(shí)驗(yàn)室檢查,代謝紊亂狀況 糖代謝 大多數(shù)病人有低血糖傾向，OGTT曲線低平。 電解質(zhì) 常有低鈉血癥，其他電解質(zhì)大致正常。 水代謝 因皮質(zhì)功能低下，腎臟排水

10、能力低下，容易發(fā)生水腫。,,確立腺垂體靶腺內(nèi)分泌功能 代謝紊亂狀況 影像學(xué)檢查,三、實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,,影像學(xué)檢查,鞍區(qū)垂體MRI薄層增強(qiáng)掃描 首選 鞍區(qū)CT增強(qiáng)掃描 陽性率低 對于鞍底骨質(zhì)破壞的患者及垂體卒中急性期的患者較MRI有更大的價(jià)值,四、診斷及鑒別診斷,（一）診斷：根據(jù)病史、癥狀、體檢，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)證據(jù)進(jìn)行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后才能明確。 相應(yīng)病史：如分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經(jīng)者 癥狀和體征：如鞍區(qū)占位癥狀（頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等高顱壓癥群）及相應(yīng)多靶腺功能低下的癥狀和體征 實(shí)驗(yàn)室檢查：靶腺激素水平降低伴有垂體促激

11、素不適當(dāng)?shù)慕档停ǖ陀诨蚪咏Ｖ迪孪蓿┛梢源_診為腺垂體功能減退。 影像學(xué)檢查：鞍區(qū)垂體MRI提示鞍區(qū)/垂體/垂體柄腫瘤或結(jié)構(gòu)異?；虼贵w萎縮等。,,鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能低下癥 失母愛綜合征 原發(fā)性甲減 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,,鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 多見于年輕女性，常因減肥而過多控制飲食，發(fā)展為厭食，消瘦、精神抑郁、月經(jīng)稀少繼而閉經(jīng)，第二特征減退，乳房萎縮，體重下降，畏寒無力等。 內(nèi)分泌功能檢查除性腺功能減退外，其余激素測定大致正常。 自身免疫性多內(nèi)分泌腺功能減退癥 失母愛綜合征 原發(fā)性甲減 原發(fā)性皮質(zhì)功能減退癥,,鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 自身免疫性多內(nèi)分泌腺功能減退癥 S

12、chmidt綜合征為特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，垂體激素ACTH和TSH均升高，這是一種自身免疫性疾病。 失母愛綜合征 原發(fā)性甲減 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,,鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 自身免疫性多內(nèi)分泌腺功能減退癥 失母愛綜合征 自幼失去母愛，得不到家庭和社會的關(guān)懷。 情緒孤獨(dú)焦躁，生長發(fā)育障礙，全身營養(yǎng)狀況欠佳。 下丘腦垂體-靶腺功能偏低。 得到家庭和社會的關(guān)懷和改善飲食營養(yǎng)后，全身營養(yǎng)和內(nèi)分泌功能將得到明顯改善。 原發(fā)性甲減 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,,鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能低下癥 失母愛綜合征 原發(fā)性甲減：TSH明顯升高 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減

13、退癥：ACTH明顯升高/皮膚色素加深,,治療措施,病因處理：腫瘤手術(shù)、放療、化療 Sheehans 加強(qiáng)圍生期的監(jiān)護(hù)，糾正產(chǎn)科病理狀態(tài) 營養(yǎng)和支持治療 內(nèi)分泌激素替代治療-靶腺激素替代 糖皮質(zhì)激素 甲狀腺激素 性激素或促性腺激素 GH 治療原則：缺什么補(bǔ)什么，需長期、終生維持治療,,需要長期、甚至終身維持治療 根據(jù)患者靶腺激素缺乏的種類和程度給予 以生理性分泌量為度，并盡量模擬生理節(jié)律給藥。 先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)甲狀腺激素 甲狀腺激素小劑量開始，緩慢遞增 一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素 應(yīng)激情況下需增加糖皮質(zhì)激素劑量,靶腺激素替代治療：,,治療,腎上腺皮質(zhì)激素： 氫化可的松1030mg/天

14、， 或醋酸可的松1525mg/天， 根據(jù)激素分泌的晝夜節(jié)律宜在早上8時(shí)給予需要量的2/3，午后24時(shí)給予需要量的1/3。 甲狀腺激素： 左甲狀腺素（優(yōu)甲樂）50150ug/天 干甲狀腺素片40120mg/天,,治療,性激素替代治療 恢復(fù)性功能、保持體力、改善骨質(zhì)疏松和生活質(zhì)量 女性人工周期療法：雌激素應(yīng)用25天，從月經(jīng)第5天開始（如無月經(jīng)可從任何一天開始）在第1525天加用孕激素。 男性患者睪酮替代治療：丙酸睪酮50mg/周，肌注，或十一酸睪酮40mg，每天3次口服，但應(yīng)防治腫瘤生長。,,治療,生長激素替代治療 改善肌肉無力、血脂異常、抵抗力減弱、低血糖等癥狀 長期替代治療可能增加腫瘤發(fā)生及復(fù)

15、發(fā)風(fēng)險(xiǎn) 價(jià)格昂貴 在成人腺垂體功能減退癥患者中的應(yīng)用價(jià)值有待進(jìn)一步評價(jià) 除兒童垂體性侏儒癥外，一般不必應(yīng)用人GH 治療過程中需定期隨訪監(jiān)測,,垂體危象,誘因：腺垂體功能減退未經(jīng)系統(tǒng)、正規(guī)激素替代治療或中斷治療，或遇到感染、外傷、手術(shù)、麻醉或鎮(zhèn)靜藥應(yīng)用、精神刺激、寒冷、饑餓、急性胃腸功能紊亂等應(yīng)激狀態(tài)，或垂體卒中等 臨床表現(xiàn)類型：高熱型（T40)，低溫型（T<30）、低血糖型、低血壓循環(huán)衰竭型、水中毒型和混合型等多種類型。 相應(yīng)臨床癥狀：高熱或低體溫、惡心、嘔吐、低血糖、低氧血癥、低鈉血癥、水中毒、低血壓或休克、神志模糊、譫妄、抽搐、昏迷等，不積極糾正將危及生命。,,垂體危象的處理,一旦懷疑有垂

16、體危象，需要立即進(jìn)行治療，并在治療前留血待測相關(guān)激素 糾正低血糖：首先給予靜脈推注50GS4060ml以搶救低血糖， 補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：繼而補(bǔ)充10GNS，每5001000ml中加入氫化可的松50100mg靜滴，以解除急性腎上腺功能減退危象。 糾正水電解質(zhì)紊亂：給予5%GNS靜脈輸注，血鈉降低嚴(yán)重者，需要給予高濃度氯化鈉，水中毒者加強(qiáng)利尿 治療并發(fā)癥、去除誘因：有循環(huán)衰竭者給予抗休克治療、有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染、高熱者物理或化學(xué)降溫。低溫與甲減有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保溫毯等逐漸加溫。慎用鎮(zhèn)靜藥、麻醉劑、催眠藥或降糖藥。,,預(yù)后評價(jià),成人垂體功能減退者心血管疾病死亡率增加，可能與生長激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治療有關(guān)。 Sheehan綜合征的預(yù)后取決于診斷及時(shí)和治療合理，如果不予處理將危及生命，即使生存其生活質(zhì)量和勞動力也受到損害。如果正確診治，總體預(yù)后良好。,Thank you,