難治性癲癇護(hù)理與治療課件

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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,#,癲癇及癲癇綜合征的國際分類,特發(fā)性癲癇 (,idiopathic epilepsy),全身性 部分性,癥狀性癲癇 (,symptomatic epilepsy),全身性 部分性,隱源性癲癇 (,cryptogenic epilepsy),全身性 部分性,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病,發(fā)作相對稀少,腦電圖檢查背景活動正常,一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常,神經(jīng)放射檢查無異常,有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈,通常只需單藥治療(,monotherapy),且中小劑量即可奏

2、效，很少需要多藥聯(lián)合治療(,polytherapy)。,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇,較為明確的病因,發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài),腦電圖檢查背景活動欠正常,可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常,部分病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常,部分病人難治,基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇,臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù),頭顱,CT,、MRI,無明顯異常,癲癇的診斷,是否為癲癇？,就診病人中約20%為非癲癇性,二 哪種類型的癲癇？,不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后,三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？,尋求更針對性的治療,難治性癲癇的定義,臨床經(jīng)過

3、遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。,難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn),癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？,癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類,是否可以找到明確的病因,藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng),1 2 3 4 5,70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致,三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？,病程 26 25 8 19 10,手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；,可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常,發(fā)作

4、期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳,發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常,頭MRI 右 左 右 右 右,臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時(shí)間較長。,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）,無明顯的精神、心理障礙，IQ70,手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；,頭MRI 右 左 右 右 右,Semah F et al.,是否可以找到明確的病因,臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時(shí)間較長。,對于影

5、象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。,發(fā)作期 左顳高 左顳高 未做 左顳高,癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系,Semah F et al.Neurology 51:1256,1998,癥狀性/,Idiopathic,癥狀性隱源性海馬硬化隱源性(,N)(331)(337)(445)(294)(224),全身性癲癇部分性癲癇,27%,82%,35%,45%,11%,無發(fā)作患者(%),整體,不同癲癇發(fā)作程度的前景比較,Sander JWAS.Epilepsia 34:1007,1993,無發(fā)作患者%,100,80,60,40,20,0,5 年后10 年后,發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制,發(fā)病后五年內(nèi)控制不

6、好,33%,100%,38%,95%,難治性部分性癲癇的術(shù)前定位,EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION,CLINICAL SEMIOLOGY,lateralation,localization,early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.,臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值,抽搐起始的部位,頭眼轉(zhuǎn)向的方向,發(fā)作類型,特殊的發(fā)作,EPILEPTOGENESIS,Electrical,-interictal and ictal EEG,Struct

7、ural,-CT、MRI,Functional,-SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test,EEG,及,VEEG,的定位意義,routine VEEG,常規(guī)覺醒腦電圖,常規(guī)覺醒+睡眠,常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極,long-term VEEG monitoring,長時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測（頭皮）,長時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測（顱內(nèi)）,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,CCTV/EEG,ictal and interictal,scalp and intracranial,Their combination is more likely to

8、 provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone,.,EPILEPTOGENIC LESION,Lesional Epilepsy(CT MRI),space-occupying,non-space-occupying,Nonlesional Epilepsy,negative imaging studies,結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇,CT Scan,發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常,顱內(nèi)鈣化,不適于做,MRI,的患者,結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇,MRI,發(fā)現(xiàn)較小的異常或病變優(yōu)于,CT,適應(yīng)征：

9、,除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人,臨床和,EEG,疑為部分性發(fā)作,診斷不明的全身性發(fā)作,有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展,抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者,PET 右顳低 右顳低 右顳低 左顳低 左顳低,是否可以找到明確的病因,腦電圖檢查背景活動正常,發(fā)作間期 右前顳 右前顳 右顳 左顳 左顳,經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無明顯療效，為此無法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。,70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致,性別 女 男 女 男 男,臨床和EEG疑為部分性發(fā)作,EEG 及 VEEG的定位意義,癲癇及癲癇綜合征的國際分類,發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳,不同類型的

10、癲癇有不同的治療和預(yù)后,localization,頭顱CT、MRI無明顯異常,Neurology 51:1256,1998,頭MRI 正常 左 右 右 左,EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION,Function-MRI(r-MRI),特發(fā)性癲癇 (idiopathic epilepsy)全身性 部分性,發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查,病程 12 31 24 15 22,功能影像學(xué),（,FDG-,SPECT）,癲癇發(fā)作間期：低灌注（,hypoperfusion）,癲癇發(fā)作期：高灌注（,hyperperfusion）,據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性,對于影

11、象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。,功能影像學(xué),（,FDG-,PET,）,顳葉癲癇（,TLE）：,70%TLE,的,FDG-,PET,顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期,EEG,一致,（顳葉外癲癇,PET,價(jià)值尚不肯定）,癲癇發(fā)作間期：低代謝灶,癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶,發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查,VEEG,SPECT,PET,其他腦功能定位,Neuropsychology,Wada test,腦功能定位的新進(jìn)展,Magnetic Encephalography(MEG),Magnetic Source Imaging(MSI),Function-MRI(r-MRI),Magnetic R

12、esonance Spectroscopy(MRS),難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療,病灶切除,顳葉部分切除,杏仁核-海馬切除,半球切除,胼骶體切斷術(shù),立體定向損毀術(shù),迷走神經(jīng)刺激術(shù),多軟腦膜下橫切術(shù)（,MST）,難治性癲癇,顳葉癲癇：,臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時(shí)間較長。,腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對,。,顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證,難治性癲癇,正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45,頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上,癲癇病灶明確，單一而局限,無明顯的精神、心理障礙，,IQ70,病灶切

13、除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥,術(shù)前評估的多科協(xié)作,臨床病史及發(fā)作類型,發(fā)作間歇期和發(fā)作期,EEG（,頭皮）,神經(jīng)影象學(xué)（,CT、MRI、SPECT、PET）,神經(jīng)心理學(xué)評估,WADA,試驗(yàn),顱內(nèi)及深部電極,Video-EEG,監(jiān)測,顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除 15例報(bào)告,發(fā)作期 正常 左前顳高 右底節(jié)高 左顳高 右顳高,性別 女 男 女 男 男,可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常,就診病人中約20%為非癲癇性,部分病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常,基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,無明顯的精神、心理障礙，IQ70,lateralation,頭顱CT、MRI

14、無明顯異常,頭MRI 右 左 右 右 右,長時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測（顱內(nèi)）,可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常,臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時(shí)間較長。,CLINICAL SEMIOLOGY,神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）,1 2 3 4 5,不同癲癇發(fā)作程度的前景比較,服用得理多1000mg/日。,癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）,發(fā)作類型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC,CLINICAL SEMIOLOGY,Their combination is

15、 more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone.,70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致,scalp and intracranial,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,病程 26 25 8 19 10,癲癇發(fā)作間期：低代謝灶,可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常,無明顯的精神、心理障礙，IQ70,癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）,Function-MRI(r-MRI),

16、是否可以找到明確的病因,腦電圖檢查背景活動欠正常,就診病人中約20%為非癲癇性,發(fā)作間期 右顳低 右顳低 右顳低 雙顳低 左顳低,年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇,11 12 13 14 15,癲癇及癲癇綜合征的國際分類,space-occupying,基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,特發(fā)性癲癇 (idiopathic epilepsy)全身性 部分性,/GTC /GTC /GTC,1 2 3 4 5,性別 女 男 女 男 男,發(fā)病年齡 7 3 17 7 3,病程 12 31 24 15 22,發(fā)作類型,CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC,VEEG,發(fā)作間期 右前顳 左前顳 右顳 左顳 右顳,發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳,頭,MRI,右 左 右 右 右,SPECT,發(fā)作間期 正常 正常 右底節(jié)低 左顳低 右顳低,發(fā)作期 正常 左前顳高 右底節(jié)高 左顳高 右顳高,PET,未做 未做 右前顳低 右前顳低 右前顳低,Wada,試驗(yàn) 左 左 左 左 左,手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù),6