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1、 復(fù)習(xí)概念腫瘤腫瘤 (tumour, neoplasm) “ new growth”Sir Rupert Willis (英國(guó)腫瘤學(xué)家，英國(guó)腫瘤學(xué)家，1952): A neoplasm is an abnormal mass of tissue, the growth of which exceeds and is uncoordinated with that of the normal tissues and persists in the same excessive manner after cessation of the stimuli which evoked the chang
2、e. purposeless, autonomous (自律的自律的)：牙源性腫瘤是成牙組織即牙源性上皮、牙源性腫瘤是成牙組織即牙源性上皮、牙源性外間充質(zhì)或牙源性上皮和外間充質(zhì)共同牙源性外間充質(zhì)或牙源性上皮和外間充質(zhì)共同發(fā)生的一組腫瘤。發(fā)生的一組腫瘤。腫瘤性成牙組織的分化、誘導(dǎo)程度不同可以腫瘤性成牙組織的分化、誘導(dǎo)程度不同可以導(dǎo)致腫瘤形態(tài)的高度變異導(dǎo)致腫瘤形態(tài)的高度變異對(duì)牙源性腫瘤的分類，意見不一對(duì)牙源性腫瘤的分類，意見不一WHO分類：組織來源生物學(xué)行為分類：組織來源生物學(xué)行為牙源性腫瘤牙源性腫瘤概述概述Odontogenic Tumors由成牙組織(dental formative tiss
3、ue) 發(fā)生的一組腫瘤n牙源性上皮n牙源性間充質(zhì)n牙源性上皮牙源性間充質(zhì)牙的發(fā)育牙的發(fā)育/牙胚的發(fā)生及分化牙胚的發(fā)生及分化原發(fā)性上皮帶牙板 外胚間葉 成釉器牙乳頭牙囊釉質(zhì)牙本質(zhì)牙 髓牙骨質(zhì)、牙周膜牙槽骨牙胚牙的發(fā)育牙的發(fā)育/牙胚的發(fā)生及分化牙胚的發(fā)生及分化牙的發(fā)育牙的發(fā)育/牙胚的發(fā)生及分化牙胚的發(fā)生及分化牙源性腫瘤概述牙源性腫瘤概述組織發(fā)生組織發(fā)生成牙組織：與牙胚的形成和分化有關(guān)的組織或器官n牙源性上皮：p發(fā)育不同時(shí)期的成釉器上皮（包括縮余釉上皮） p牙板上皮 牙源性腫瘤概述組織發(fā)生牙源性腫瘤概述組織發(fā)生p牙周膜中的上皮剩余 p牙源性囊腫的襯里上皮p口腔粘膜上皮 n牙源性外胚間葉：p牙胚的牙乳
4、頭和牙囊及其演化的組織 牙源性腫瘤概述牙源性腫瘤概述組織發(fā)生組織發(fā)生牙源性上皮和外胚間葉之間的相互作用：誘導(dǎo)作用n牙的發(fā)育過程中：非常重要n牙源性腫瘤：仍存在誘導(dǎo)作用，并可以在某些牙源性腫瘤中形成不典型的牙硬組織（1 1）牙源性上皮腫瘤）牙源性上皮腫瘤（2 2）牙源性上皮和外間充質(zhì)腫瘤，伴或不伴有）牙源性上皮和外間充質(zhì)腫瘤，伴或不伴有 牙齒硬組織形成牙齒硬組織形成（3 3）牙源性外間充質(zhì)腫瘤，含或不含牙源性上皮）牙源性外間充質(zhì)腫瘤，含或不含牙源性上皮（1 1）牙源性癌）牙源性癌（2 2）牙源性肉瘤）牙源性肉瘤 新書 380頁成釉細(xì)胞瘤是一種較常見的牙源性上皮成釉細(xì)胞瘤是一種較常見的牙源性上皮性
5、腫瘤，約占牙源性腫瘤的性腫瘤，約占牙源性腫瘤的60以上。腫瘤內(nèi)以上。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構(gòu)，但無釉質(zhì)或其它牙體硬主要含成釉器樣結(jié)構(gòu)，但無釉質(zhì)或其它牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，常導(dǎo)致組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，常導(dǎo)致頜骨的膨大和面部變形。雖然屬良性腫瘤，但頜骨的膨大和面部變形。雖然屬良性腫瘤，但其生長(zhǎng)具有局部侵襲性（其生長(zhǎng)具有局部侵襲性（locally aggressive），），術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，也有惡變、甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，也有惡變、甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的零星報(bào)道。零星報(bào)道。成釉細(xì)胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)多樣，歷來成釉細(xì)胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)多樣，歷來有經(jīng)典的有經(jīng)典的、以及以及等組織學(xué)亞型
6、之等組織學(xué)亞型之分，分，但這些分型與腫瘤的臨床行為之間并但這些分型與腫瘤的臨床行為之間并無明確的相關(guān)關(guān)系無明確的相關(guān)關(guān)系 WHO將成釉細(xì)胞瘤簡(jiǎn)明地分為四型將成釉細(xì)胞瘤簡(jiǎn)明地分為四型（solid / multicystic）（peripheral / extraoseous）促結(jié)締組織增生型（促結(jié)締組織增生型（desmoplastic）（unicystic） 主要依據(jù)是它們的臨床行為不同主要依據(jù)是它們的臨床行為不同（solid / multicystic）又稱經(jīng)典型骨內(nèi)成釉細(xì)胞瘤又稱經(jīng)典型骨內(nèi)成釉細(xì)胞瘤（classic intraosseous ameloblastoma）常見于常見于30304
7、949歲患者歲患者男女性別無明顯差異男女性別無明顯差異下頜比上頜多見（下頜磨牙及升支部最常見）下頜比上頜多見（下頜磨牙及升支部最常見）成釉細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，平均病程為成釉細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，平均病程為6 6年左右年左右臨床上表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大臨床上表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大膨脹多向唇頰側(cè)發(fā)展，骨質(zhì)受壓、吸收變形，膨脹多向唇頰側(cè)發(fā)展，骨質(zhì)受壓、吸收變形，壓之有乒乓球樣感，腫瘤較大時(shí)可使面部變形壓之有乒乓球樣感，腫瘤較大時(shí)可使面部變形腫瘤區(qū)牙齒可松動(dòng)、移位或脫落腫瘤區(qū)牙齒可松動(dòng)、移位或脫落單囊或多囊性透射影，腫瘤區(qū)牙根可吸收，單囊或多囊性透射影，腫瘤區(qū)牙根可吸收，伴埋沒牙者類似含牙囊腫。伴埋
8、沒牙者類似含牙囊腫。肉眼見腫瘤大小不一，剖面常見囊性和實(shí)肉眼見腫瘤大小不一，剖面常見囊性和實(shí)性部分。囊性區(qū)內(nèi)含黃色或黃褐色液體，實(shí)性部性部分。囊性區(qū)內(nèi)含黃色或黃褐色液體，實(shí)性部分呈白色或灰白色。分呈白色或灰白色。濾泡型（濾泡型（follicular）叢狀型（叢狀型（plexiform）棘皮瘤型（棘皮瘤型（acanthomatous）顆粒細(xì)胞型（顆粒細(xì)胞型（granular cell type）基底細(xì)胞型（基底細(xì)胞型（basal cell type）角化成釉細(xì)胞瘤（角化成釉細(xì)胞瘤（keratoameloblastoma）透明細(xì)胞型（透明細(xì)胞型（clear cell type） 孤立性上皮島由間質(zhì)
9、分隔，瘤巢周邊為規(guī)則孤立性上皮島由間質(zhì)分隔，瘤巢周邊為規(guī)則排列的立方或柱狀細(xì)胞，中央為疏松排列的星形排列的立方或柱狀細(xì)胞，中央為疏松排列的星形細(xì)胞細(xì)胞 腫瘤上皮排列成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)的上皮條索，條索被一層柱腫瘤上皮排列成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)的上皮條索，條索被一層柱狀細(xì)胞所環(huán)繞，其中含星網(wǎng)狀層樣細(xì)胞，但星網(wǎng)狀細(xì)胞量狀細(xì)胞所環(huán)繞，其中含星網(wǎng)狀層樣細(xì)胞，但星網(wǎng)狀細(xì)胞量較少。較少。 是指腫瘤細(xì)胞島內(nèi)有廣泛的鱗狀化生，有時(shí)伴有角質(zhì)是指腫瘤細(xì)胞島內(nèi)有廣泛的鱗狀化生，有時(shí)伴有角質(zhì)形成并可見角化珠。腫瘤的一般結(jié)構(gòu)與濾泡型者類似。形成并可見角化珠。腫瘤的一般結(jié)構(gòu)與濾泡型者類似。 腫瘤細(xì)胞胞漿出現(xiàn)顆粒變，顆粒細(xì)胞部分或全部地代腫瘤細(xì)
10、胞胞漿出現(xiàn)顆粒變，顆粒細(xì)胞部分或全部地代替了星網(wǎng)狀細(xì)胞，甚至代替了周邊部的柱狀細(xì)胞或立方細(xì)替了星網(wǎng)狀細(xì)胞，甚至代替了周邊部的柱狀細(xì)胞或立方細(xì)胞。顆粒細(xì)胞大，胞漿內(nèi)含豐富的嗜伊紅顆粒。胞。顆粒細(xì)胞大，胞漿內(nèi)含豐富的嗜伊紅顆粒。 腫瘤上皮密集成團(tuán)或樹枝狀排列，星網(wǎng)狀層分化不腫瘤上皮密集成團(tuán)或樹枝狀排列，星網(wǎng)狀層分化不明顯，類似皮膚基底細(xì)胞癌。明顯，類似皮膚基底細(xì)胞癌。較少見較少見患者年齡在患者年齡在4060歲之間歲之間局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)一般不侵襲骨組織一般不侵襲骨組織完全切除一般不復(fù)發(fā)完全切除一般不復(fù)發(fā)臨床臨床:上下頜發(fā)病相同，前部多發(fā)，下頜磨牙上下頜發(fā)病相同，前部多發(fā)，
11、下頜磨牙6，特殊，特殊X線表現(xiàn)線表現(xiàn)(透射透射/阻射混合影阻射混合影) 病理病理:腫瘤內(nèi)結(jié)締組織增生顯著，膠原豐富，腫瘤性上腫瘤內(nèi)結(jié)締組織增生顯著，膠原豐富，腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間。皮島或條索位于纖維束之間。普遍認(rèn)為較實(shí)性普遍認(rèn)為較實(shí)性/多囊型腫瘤侵襲性弱多囊型腫瘤侵襲性弱 臨床上可選擇較保守的手術(shù)方法（如：刮臨床上可選擇較保守的手術(shù)方法（如：刮治或摘除）治或摘除） The term unicystic ameloblastoma refers to those cystic lesions that show clinical, radiographic or gross feat
12、ures of a jaw cyst, but in histologic examination show a typical ameloblastomatous epithelium lining part of the cyst cavity, with or without luminal and/or mural tumor growth.Li T-J et al, Am J Surg Pathol 2000; 24(10): 1385-92less aggressive and lower recurrence rate tend to occur at an earlier ag
13、e (mean 25.3y)male predilection（64%）predominance of mandible involvement (91%), particularly in the molar and ramus regionmostly an expansile unilocular radiolucency 0 03 36 69 912121515091019202930394049505960697079No. of cases0 01010202030304040091019202930394049505960697079No. of casesM/F=1.2:1M/
14、F=1.7:1Mean=25.3yrMean=37.6yr A single cystic lesion lined by epithelium which, at least in part, shows typical features of an ameloblastoma. The tumor may also consist of intraluminal nodules, and/or contain tumor islands invading the fibrous capsuleSimple cysticcystic lesion comprising intralumina
15、l nodulescontaining invasive tumor islands in the capsule(cyst+nodule+island or cyst+island)IIIIII分型：分型：實(shí)性或多囊型實(shí)性或多囊型 單囊型單囊型 外周型外周型 組織學(xué)亞型？組織學(xué)亞型？部位：部位：上頜接近顱底、眼眶及翼上頜凹上頜接近顱底、眼眶及翼上頜凹 下頜下頜骨表面皮質(zhì)骨比上頜骨厚，下頜下頜骨表面皮質(zhì)骨比上頜骨厚， 腫瘤不易突破骨性屏障腫瘤不易突破骨性屏障 又稱又稱Pindborg瘤，較少見，曾被認(rèn)為瘤，較少見，曾被認(rèn)為是成釉細(xì)胞瘤或牙瘤的一型。是成釉細(xì)胞瘤或牙瘤的一型。1956年年P(guān)ind
16、borg首先報(bào)告此瘤并稱其為牙源性鈣首先報(bào)告此瘤并稱其為牙源性鈣化上皮瘤。其特點(diǎn)是腫瘤上皮內(nèi)含淀粉樣化上皮瘤。其特點(diǎn)是腫瘤上皮內(nèi)含淀粉樣物質(zhì)，可以鈣化。物質(zhì)，可以鈣化。年齡分布較廣，年齡分布較廣，2060歲之間均可發(fā)病歲之間均可發(fā)病性別方面無差異性別方面無差異下頜比上頜多見，前磨牙和磨牙區(qū)最常見下頜比上頜多見，前磨牙和磨牙區(qū)最常見患者無特殊癥狀，僅見頜骨逐漸膨脹患者無特殊癥狀，僅見頜骨逐漸膨脹X線照片表現(xiàn)為不規(guī)則形放射透光區(qū)內(nèi)含大線照片表現(xiàn)為不規(guī)則形放射透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團(tuán)塊，這些不透光團(tuán)塊常在小不等的不透光團(tuán)塊，這些不透光團(tuán)塊常在未萌牙的牙冠部鄰近處。未萌牙的牙冠部鄰近處。腫瘤由多邊
17、形上皮細(xì)胞組成，排列呈片狀腫瘤由多邊形上皮細(xì)胞組成，排列呈片狀或島狀，偶呈篩孔狀，瘤細(xì)胞邊界較清晰，或島狀，偶呈篩孔狀，瘤細(xì)胞邊界較清晰，胞漿微嗜伊紅，常見清楚的細(xì)胞間橋。胞漿微嗜伊紅，常見清楚的細(xì)胞間橋。胞核圓形或卵圓形，核仁清楚。有的胞核胞核圓形或卵圓形，核仁清楚。有的胞核較大，可見雙核或多核，核多形性明顯，但較大，可見雙核或多核，核多形性明顯，但核分裂罕見。核分裂罕見。腫瘤組織內(nèi)常見一種特征性圓形嗜伊紅均腫瘤組織內(nèi)常見一種特征性圓形嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì)，特殊染色（如硫代黃色質(zhì)性物質(zhì)，特殊染色（如硫代黃色T）證實(shí)）證實(shí)其為淀粉樣物質(zhì)（其為淀粉樣物質(zhì)（amyloid）。淀粉樣物質(zhì)）。淀粉樣物質(zhì)內(nèi)
18、常發(fā)生鈣化，鈣化物呈同心圓沉積。內(nèi)常發(fā)生鈣化，鈣化物呈同心圓沉積。IRC case No. 388 (USA): M/67, left mandible, resection過去曾認(rèn)為此瘤是成釉細(xì)胞瘤的一過去曾認(rèn)為此瘤是成釉細(xì)胞瘤的一型，但因其在臨床和組織病理上均有其型，但因其在臨床和組織病理上均有其特點(diǎn)，現(xiàn)已將其列為獨(dú)立的牙源性腫瘤。特點(diǎn)，現(xiàn)已將其列為獨(dú)立的牙源性腫瘤。生長(zhǎng)緩慢，一般無明顯癥狀生長(zhǎng)緩慢，一般無明顯癥狀發(fā)病年齡較輕，多為發(fā)病年齡較輕，多為10101919歲歲女性比男性多見（女性比男性多見（1.91.9：1 1）上頜比下頜多見，上頜單尖牙區(qū)好發(fā)上頜比下頜多見，上頜單尖牙區(qū)好發(fā)腫瘤
19、一般較小，直徑腫瘤一般較小，直徑1 13cm3cm肉眼觀肉眼觀腫瘤較小，包膜完整。切面呈囊性或?qū)嵞[瘤較小，包膜完整。切面呈囊性或?qū)嵭?。?shí)性部分呈灰白色，囊性部分大小性。實(shí)性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，腔內(nèi)含淡黃色膠凍狀物質(zhì)或血性不等，腔內(nèi)含淡黃色膠凍狀物質(zhì)或血性液體，腔內(nèi)可含牙。液體，腔內(nèi)可含牙。病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)鏡下腫瘤上皮可形成不同結(jié)構(gòu)：鏡下腫瘤上皮可形成不同結(jié)構(gòu)：結(jié)節(jié)狀實(shí)性細(xì)胞巢，由梭形或立方狀上皮細(xì)胞結(jié)節(jié)狀實(shí)性細(xì)胞巢，由梭形或立方狀上皮細(xì)胞組成，形成玫瑰花樣結(jié)構(gòu)。上皮細(xì)胞之間以及玫組成，形成玫瑰花樣結(jié)構(gòu)。上皮細(xì)胞之間以及玫瑰花樣結(jié)構(gòu)的中心部可見嗜酸性物質(zhì)沉積。瑰花樣結(jié)構(gòu)的中心部可見嗜
20、酸性物質(zhì)沉積。腺管狀結(jié)構(gòu)，立方狀或柱狀細(xì)胞形成環(huán)狀的腺腺管狀結(jié)構(gòu)，立方狀或柱狀細(xì)胞形成環(huán)狀的腺管狀結(jié)構(gòu)，胞核遠(yuǎn)離腔面。管狀腔隙內(nèi)可含有嗜管狀結(jié)構(gòu)，胞核遠(yuǎn)離腔面。管狀腔隙內(nèi)可含有嗜伊紅物質(zhì)和細(xì)胞碎屑。伊紅物質(zhì)和細(xì)胞碎屑。由多邊形、嗜伊紅鱗狀細(xì)胞組成的小結(jié)節(jié)，小由多邊形、嗜伊紅鱗狀細(xì)胞組成的小結(jié)節(jié)，小結(jié)節(jié)內(nèi)鱗狀細(xì)胞胞核表現(xiàn)輕度多形性，細(xì)胞間見結(jié)節(jié)內(nèi)鱗狀細(xì)胞胞核表現(xiàn)輕度多形性，細(xì)胞間見有細(xì)胞間橋和鈣化團(tuán)塊以及淀粉樣物質(zhì)沉著。這有細(xì)胞間橋和鈣化團(tuán)塊以及淀粉樣物質(zhì)沉著。這些結(jié)構(gòu)與牙源性鈣化上皮瘤相似，因此也為些結(jié)構(gòu)與牙源性鈣化上皮瘤相似，因此也為“牙牙源性鈣化上皮瘤樣區(qū)源性鈣化上皮瘤樣區(qū)”。梁狀或篩狀結(jié)
21、構(gòu)，見于腫瘤的周邊部或?qū)嵭约?xì)梁狀或篩狀結(jié)構(gòu)，見于腫瘤的周邊部或?qū)嵭约?xì)胞巢之間。細(xì)胞呈圓形或梭形，核著色深。常常胞巢之間。細(xì)胞呈圓形或梭形，核著色深。常常是是12層細(xì)胞的條索形成篩狀結(jié)構(gòu)。此外，腫瘤層細(xì)胞的條索形成篩狀結(jié)構(gòu)。此外，腫瘤內(nèi)還可見發(fā)育不良的牙本質(zhì)、釉基質(zhì)和牙骨質(zhì)樣內(nèi)還可見發(fā)育不良的牙本質(zhì)、釉基質(zhì)和牙骨質(zhì)樣物質(zhì)，腫瘤間質(zhì)少。物質(zhì)，腫瘤間質(zhì)少。生物學(xué)行為發(fā)育異常，不屬于真性腫瘤摘除不復(fù)發(fā) WHO新分類已將其歸類為牙源性腫瘤，新分類已將其歸類為牙源性腫瘤，并更名為牙源性角化囊性瘤并更名為牙源性角化囊性瘤 鏡下病理改變鏡下病理改變OKC襯里上皮為較薄的復(fù)層鱗狀上襯里上皮為較薄的復(fù)層鱗狀上皮，厚度較一致，皮，厚度較一致，58層細(xì)胞，一般沒有層細(xì)胞，一般沒有上皮釘突。上皮釘突。襯里上皮薄、一致，基底膜平坦襯里上皮薄、一致，基底膜平坦棘層較薄，常呈細(xì)胞內(nèi)水腫，常見副基底棘層較薄，常呈細(xì)胞內(nèi)水腫，常見副基底層細(xì)胞直接移行于表層角化層層細(xì)胞直接移行于表層角化層也可見正角化，顆粒層亦較明顯也可見正角化，顆粒層亦較明顯 正角化正角化不全角化不全角化
口腔組織病理學(xué) ：牙源性腫瘤
