《新生兒黃疸》PPT課件.ppt

兒科教研室,,新生兒黃疸（Neonatal Jaundice）,,新生兒黃疸是一種常見現(xiàn)象 發(fā)生率 : 80%,膽紅素的代謝,間接膽紅素（未結(jié)合膽紅素 或游離膽紅素） 脂溶性，可通過生物膜 血清總膽紅素 直接膽紅素（結(jié)合膽紅素） 水溶性,,新生兒早期膽紅素代謝特點,（重點掌握）,1、膽紅素的生成較多： 新生兒8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d 紅細胞相對較多，破壞亦多 紅細胞壽命比成人短 其他來源的膽紅素生成較多 血紅素加氧酶含量高,,2、轉(zhuǎn)運膽紅素的能力不足 （血漿白蛋白） 酸中毒可影響膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)； 白蛋白含量直接影響聯(lián)結(jié)膽紅素的能力,3、肝功能不成熟 肝臟攝取膽紅素的功能：Y.Z蛋白 肝臟結(jié)合膽紅素的功能： UDPGT 肝臟UDPGT 間膽葡萄糖醛酸 直膽 GD 腸道 肝臟排泄膽紅素的功能：肝內(nèi)毛細膽管,,,4、腸肝循環(huán)特殊, 腸道菌群未建立，腸道膽紅素還原少 葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活 性高，腸肝循環(huán)增加 GD 直膽 間膽葡萄糖醛酸 經(jīng)腸粘膜從吸收入血,,,,識 別 病 理 性 黃 疸 （臨床工作的重點）,新生兒黃疸的分類（重點掌握） 臨 床 特 點 生理性黃疸 4/5 病理性黃疸 1/5 黃疸出現(xiàn)時間 生后23天 生后24小時內(nèi) 黃疸高峰時間 生后45天 每天增加 5mg/d1 黃疸程度 輕中度，顏面軀干 中重度 、延及手心、足心 總膽紅素 足月兒12.9mg/ dl 足月兒12.9mg/dl 早產(chǎn)兒 15.0mg/dl 早產(chǎn)兒15mg/dl 每天膽紅素上升5mg/dl 直膽2mg/dl 早產(chǎn)兒、低體重兒一旦出現(xiàn)黃 疸需嚴密監(jiān)測，早期干預 黃疸持續(xù)時間 足月兒< 2周， 黃疸遷延或進行性加劇 早產(chǎn)兒< 4周 或退而復現(xiàn) 伴發(fā)癥狀 無,一般情況良好 有，必須及時正確處理,,,,,,,,,,,病 理 性 黃 疸 的 分 類,按膽紅素代謝途徑分類 按黃疸出現(xiàn)時間分類 按膽紅素性質(zhì)分類,按膽紅素代謝途徑分類,1、膽紅素生成過多 紅細胞增多癥 RBC61012/L ,Hb220g/L,HcT65% 血管外溶血 頭顱血腫，顱內(nèi)出血等 同族免疫性溶血 血型不合溶血病 感染 敗血癥 腸肝循環(huán)增加 胎糞遲排，消化道畸形， 母乳性黃疸 血紅蛋白病 地中海貧血等 紅細胞膜異常 G6PD缺乏癥，RBC形態(tài)異常,2 、肝臟攝取和（或）結(jié)合膽紅素功能低下,缺氧 UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar綜合癥 先天性UDPGT缺乏 Gilbert綜合癥 先天性非溶血性間膽增高癥 Lucey-Driscoll綜合癥 家族性暫時性新生兒黃疸 藥物 磺胺、水楊酸鹽、VitK3等 其他 先天性甲低，腦垂體功能低下 先天愚型等,3、膽汁排泄障礙,新生兒肝炎 TORCH感染 先天性代謝缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷癥，半乳 糖血癥，果糖不耐受癥等 Dubin-Johnson綜合癥 先天性非溶血性直膽增高癥 膽管阻塞 先天性肝內(nèi)或肝外膽管阻塞，膽汁 粘稠綜合征,按黃疸發(fā)生時間分類 早發(fā)性（7天 ： 24小時內(nèi) Rh溶血??； 13天ABO溶血病或G6PD缺陷 47天新生兒敗血癥 晚發(fā)性（7天）： 新生兒敗血癥，新生兒肝炎，膽 道閉鎖，G6PD缺陷,按膽紅素性質(zhì)分類 間膽升高：新生兒溶血病，體內(nèi)出血， RBC增多癥， G6PD缺陷 直膽升高：先天性膽閉，膽汁郁積雙相升高：窒息，感染，肝炎,,黃疸 血清總膽紅素 生理性黃疸 病理性黃疸 改良Coombs試驗 陽性 陰性 血型不合溶血病 膽紅素性質(zhì) 間膽升高 直膽升高 HCT 肝炎，遺傳代謝病 正?；蚪档? 升高 膽道閉鎖，膽汁積淤 SGA/LGA, 臍帶遲扎 RBC形態(tài)及Ret 感染，胎（母）-胎輸血 異常 正常 RBC形態(tài)、酶、Hb異常 窒息、感染、頭顱血腫 藥物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黃疸、遺傳代謝病,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,臨床診斷步驟（缺一不可）,1、病史 根據(jù)黃疸出現(xiàn)時間，進展速度，高危因素及伴隨癥狀 推測黃疸的可能原因，并判斷黃疸嚴重程度 2、總膽紅素值，膽紅素性質(zhì) 3、黃疸病因相關(guān)輔助檢查,,定義：母嬰血型不符同族免疫性溶血,新 生 兒 溶 血 病,發(fā)病機制 如母缺乏由父傳給胎兒的血型抗原,,,,妊娠中晚期,胎 盤,分 娩,胎 盤,此抗原進入母體，產(chǎn)生相應的抗體,IgG抗體進入胎兒循環(huán)，與紅細胞上相對應的抗原結(jié)合,使紅細胞在單核-吞噬細胞系統(tǒng)遭破壞,,血管外溶血,Rh溶血病發(fā)病示意圖,臨床表現(xiàn) 急性免疫性溶血 急性心衰 黃疸 肝脾 貧血 血清蛋白 胎兒水腫 增大 （Hb<80g/L） 新生兒高膽紅素血癥 死胎,死產(chǎn) 膽紅素腦?。?10）,,,,,,,,,,,高危因素： 早產(chǎn)兒，低體重兒， 血清膽紅素 游離膽紅素 膽 日齡<3天，低體溫， 水平過高 與神經(jīng)細胞 紅 低血糖，低蛋白血癥， 結(jié)合，抑制 素 缺氧，脫水，感染 ， 血腦屏障 其產(chǎn)能過程 腦 酸中毒，便秘，出血 功能降低 病,膽紅素腦病發(fā)病示意圖,,,,膽 紅 素 腦 病,警告期：“5不”癥狀 痙攣期： 恢復期： 后遺癥期：,實驗室檢查,溶血證據(jù)：RBC及Hb，網(wǎng)織紅細胞和 有核紅細胞，間接膽紅素 母嬰血型測定 溶血病特異性檢查,溶血病特異性檢查,ABO：改良直接抗人球蛋白試驗 確診 抗體釋放試驗 試驗 游離抗體試驗 Rh：直接抗人球蛋白試驗（+）可確診 間接抗人球蛋白試驗（+）測抗體類型,,ABO溶血病 Rh溶血病 母親血型 O Rh(-) 嬰兒血型 A或B Rh(+) 臨床特點 較輕 重 發(fā)病與胎次無關(guān) 90第二胎發(fā)病 我國多見 國外多見 血型抗體 以抗A或抗B常見 以抗D常見,,,,新生兒高膽紅素血癥治療（重點掌握）,原則：降低血清膽紅素，避免嚴重高 膽紅素血癥及膽紅素腦病, 光照療法（最常用的方法）,光 照 療 法,光照 原 理：間膽 4Z，15E膽紅素和 光紅素異構(gòu)體 從膽汁及尿液中排出體外 （減少血中間膽，不能抑制溶血，停光療后易反跳）,,,異構(gòu)化,,光療適應癥 1、產(chǎn)前確診溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸（此 時膽紅素多85mol/L)給予光療 2、換血前后均需光療 3、根據(jù)總膽紅素水平（見干預方案） 4、直膽水平4mg/dl,足月新生兒黃疸干預推薦方案,時齡 總血清膽紅素 水平（mol/L） （h） 考慮光療 光療 光療失敗換血 換血加光療 24 103（ 6） 154（ 9 ） 205（ 12） 257（ 15） 48 154（ 9） 205（ 12 ） 291（ 17） 342（ 20） 72 205（ 12） 257（ 15） 342（ 20） 428（ 25） 72 257（ 15） 291（ 17） 376（ 22） 428（ 25） 注：括號內(nèi)數(shù)值為mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L,,,,,早產(chǎn)兒黃疸干預推薦方案,孕周/出生體重 出生 24h 48h 72h 光療 換血 光療 換血 光療 換血 <28w/<1000g 17-86 86-120 86-120 120-154 120 154-171 （1-5）（5-7）（5-7）（7-9） （7） （9-10） 28-31w/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-257 1000-1500g （1-6）（5-9） （6-9） （8-13）（9）（11-15） 32-34w/ 17-103 86-171 103-171 171-257 171-205257-291 1500-2000g （1-6） （5-10）（6-10）（10-15） （10-12）（15-17） 35-36w/ 17-120 86-188 120-205 205-291205-239 274-308 2000-2500g （1-7）（5-11）（7-12）（12-17） （12-14） （16-18） 注：括號內(nèi)數(shù)值為mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L,,,,,,,,,,,,光源：蘭光（波長425475nm） 綠光（波長510530nm）或日光 方法：單面光療或雙面光療，光毯 光療時間：一般2472小時 注意事項：患兒戴眼罩，兜尿布 光療箱溫度、濕度 不顯性失水增加 核黃素分解增加 注意燈管能量衰竭,,光療副作用：皮疹，腹瀉，發(fā)熱，青銅 癥，低鈣 光療效果：24小時可降低膽紅素3 5mg/dl,換血療法（最直接有效的方法） 原理：用雙倍于新生兒個體的血量 (1) 換出約60%的膽紅素及抗體 (2) 換出約85%的致敏紅細胞，抑制 溶血 (3) 糾正貧血,,換 血 療 法,換血適應癥 1、產(chǎn)前確診溶血病，臍血膽紅素 68mol/L (4mg/dl)，Hb120g/L，伴水腫，肝脾腫大， 心衰者 2、生后12h內(nèi)膽紅素 12mol/Lh (0.7mg/dlh)者 3、總膽紅素達到342mol/L(20mg/dl)者 4、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者 5、早產(chǎn)或低體重兒，或上一胎有嚴重溶血者，伴有高 危因素者，可適當放寬指針 6、根據(jù)膽紅素水平（見干預方案）,,血源的選擇 (掌握） ABO溶血?。篛型紅細胞+AB型血漿 或O型血 或患兒同型血 Rh溶血?。篟h血型同母親, ABO血型同患兒的血液 或O型血 換血途徑 經(jīng)臍靜脈插管 經(jīng)外周動靜脈同步換血,藥物治療 白蛋白 糾正酸中毒 肝酶誘導劑 靜脈用免疫球蛋白,靜脈用人血丙球,,