肝臟未分化胚胎性肉瘤ppt參考課件

單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,病史：,女，18歲。自感腹部腫脹數(shù)月，食欲減退，體重下降。皮膚無黃疸。,肝臟功能基本正常,血清,AFP,不高。,1,CT平掃,2,3,4,動(dòng)脈期,5,6,門脈期,7,8,延遲期,9,10,11,？,？,？,12,術(shù)后病理：未分化胚胎性腫(肉瘤),13,肝臟未分化胚胎性肉瘤,又稱惡性間葉瘤，發(fā)生于肝原始間葉組織,為罕見的高度惡性腫瘤,此病多見于大齡兒童,(6-10),偶見于成年人，發(fā)生率無性別差異,預(yù)后差。目前發(fā)病機(jī)制尚未明確，有報(bào)道說與家族性腺樣息肉病有關(guān)。,臨床表現(xiàn)為腹部包塊、疼痛、發(fā)熱，常在癥狀出現(xiàn)幾天到一個(gè)月期間被發(fā)現(xiàn)；可轉(zhuǎn)移至肺、胸膜及腹膜。該病多位于肝右葉，生長(zhǎng)迅速,有假包膜環(huán)繞，常有出血、壞死、囊變，偶有腫瘤自發(fā)性破裂的報(bào)道。,其發(fā)生與肝炎無關(guān),故一般不合并肝硬化,肝臟功能多正常,血清,AFP,不高。,14,肝內(nèi)巨大單發(fā)、邊界清楚的病灶，分兩種類型：,1,、表現(xiàn)為囊性為主的病灶，單房者腫瘤呈單一的大囊腔，內(nèi)含不規(guī)則的軟組織密度影，可合并出血，多房者瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均的軟組織，囊腔大小不一；,2,、表現(xiàn)為實(shí)性為主的病灶，可見若干小囊。增強(qiáng)掃描可見腫瘤有邊緣強(qiáng)化，軟組織密度影不同程度增強(qiáng)，囊變區(qū)無明顯增強(qiáng)。,CT表現(xiàn)：缺乏特異性表現(xiàn),15,平掃,門脈期,16,1.肝母細(xì)胞瘤：小兒最常見肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞，多見于,1-3,歲的嬰幼兒，以甲胎蛋白（AFP）增高為特征，腫塊常伴壞死、出血及鈣化。,CT,表現(xiàn)：多為巨大實(shí)性包塊，可有數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)聚合成大塊狀；呈圓形或不規(guī)則形，邊界較為清楚，密度不均，可有低密度囊變壞死區(qū)。,50%,瘤體內(nèi)可見鈣化,呈弧形、細(xì)條狀或結(jié)節(jié)狀。,增強(qiáng)腫塊強(qiáng)化不如正常肝實(shí)質(zhì)，呈不均質(zhì)強(qiáng)化,可見條紋狀增強(qiáng)分隔，壞死區(qū)不強(qiáng)化,動(dòng)脈期包膜可明顯強(qiáng)化，肝內(nèi)血管及鄰近器官可受壓移位。,鑒別診斷：,17,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,18,2.原發(fā)性肝癌：見于年齡較大兒童，其肝癌細(xì)胞組織結(jié)構(gòu)與成人肝癌相同，以結(jié)節(jié)狀及巨塊狀多見，可伴有肝硬化，甲胎蛋白陽性。腫塊可位于肝臟深部或表面，容易淋巴轉(zhuǎn)移。CT表現(xiàn)多呈“快進(jìn)快退”強(qiáng)化方式。,19,20,3.肝間葉錯(cuò)構(gòu)瘤：一種肝先天性發(fā)育異常的腫瘤樣畸形，多見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒，AFP一般不升高，無肝炎和肝硬化；,CT表現(xiàn)多為囊性為主的囊實(shí)性腫塊，可伴有間隔的囊性腫塊，壁薄光滑。增強(qiáng)可見實(shí)性部分強(qiáng)化，,21,平掃,動(dòng)脈期,22,4.嬰兒血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：一種毛細(xì)血管性血管瘤，大多數(shù)見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，女孩多見，男女之比1：2，臨床上現(xiàn)為無癥狀腹部腫塊，或進(jìn)行性肝臟腫大，血小板減少，低纖維蛋白（原）血癥及溶血性貧血等。約20-45的病例伴發(fā)皮膚血管瘤。CT表現(xiàn)：低密度邊界清楚腫塊，16-40%的病例中心可見出血、鈣化，強(qiáng)化方式與血管瘤相似，多由邊緣向中心填充。,23,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,24,25,