2022年醫(yī)學(xué)專題—PBC診治共識(2015年版)

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,2016/1/19,#,PBC,診治,(zhnzh),共識（,2015,年版）,孔練花,2016-01-19,第一頁，共十八頁。,1.,概述,(i sh),原發(fā)性膽汁性肝硬化（,PBC,）是一種慢性肝內(nèi)膽汁性疾?。?機(jī)制不完全清楚；,多見于中老年女性，表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；,病理特點：,進(jìn)行性,非化膿性,破壞性,肝內(nèi)小膽管炎癥,(ynzhng),，最終進(jìn)展至肝硬化；,血清抗線粒體抗體,AMA,陽性，特別是,M2,陽性；,UDCA,仍是唯一證實安全有效的藥物。,第二頁，共十八頁。,2.,流行病學(xué),(li xn bn xu),PBC,呈全球性分布，可發(fā)生于所有的種族和民族,(mnz),。,文獻(xiàn)報 道本病的年發(fā)病率為,0.33/10,萬,5.8/10,萬，患病率為,1.91/10,萬,40.2/10,萬，其中北美和北歐國家發(fā)病率最高,第三頁，共十八頁。,3.,自然史（四個階段,(jidun),）,臨床前期,無癥狀期,癥狀期,失代償期,第四頁，共十八頁。,4.,臨床表現(xiàn),常見,臨床,表現(xiàn)：,乏力,瘙癢,門靜脈高壓,膽汁淤積癥相關(guān)表現(xiàn)：,骨病,脂溶性維生素缺乏,高脂血癥,合并其他自身免疫性疾病的表現(xiàn),干燥、類風(fēng)關(guān)、甲狀腺疾病等,第五頁，共十八頁。,5.,實驗室、影像學(xué)及病理學(xué)檢查,第六頁，共十八頁。,5.1,生化學(xué)檢查,(jinch),ALP,升高是其最突出的生化學(xué)異常，,2-10,倍，且可見于疾病的早期及無癥狀患者。,血清,GGT,亦可升高,ALT,及,AST,通常正?；蜉p至中度升高，一般不超過,5,倍正常上限,第七頁，共十八頁。,自身,(zshn),抗體：,血清,AMA,是診斷,PBC,的特異性指標(biāo)，特別是,M2,的陽性率為,90%-95%,。,但,AMA,陽性也見于其他疾病,(jbng),，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常為一過性）；,此外，還見于慢丙肝、系統(tǒng)性硬化病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、肺結(jié)核、淋巴瘤等疾病；,約,50%,的,PBC,患者,ANA,陽性，包括,Sp100,、抗,Gp210,、抗,P62,、抗核板素,B,受體，在,AMA,陰性的,PBC,中，約,85%,有一種或一種以上的抗體陽性。,第八頁，共十八頁。,血清,(xuqng),IgM,升高,IgM,升高,(shn o),時,PBC,的實驗室特征之一；,IgM,可有,2,5,倍的升高，甚至更高。,第九頁，共十八頁。,影像學(xué)檢查,(jinch),有膽汁淤積表現(xiàn)的患者需行超聲檢查，以排除肝外膽道梗阻；,可疑,(ky),者可行,MRCP,檢查，以除外,PSC,或其他大膽道病變；,瞬時彈性測定評估肝纖維化程度。,第十頁，共十八頁。,病理,(bngl),改變：,肝內(nèi),2 ULN,或,GGT5ULN;AMA,或,AMA-M2,陽性,;,肝組織活檢顯示匯管區(qū)膽管損傷。,(2)AIH,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,ALT5 ULN;IgG2 ULN,或,SMA,陽性,;,肝組織活檢顯示中度到重度的匯管區(qū)周圍或小葉間隔淋巴細(xì)胞碎屑樣壞死,(,界面性肝炎,),。,對于,PBC-AIH,重疊綜合征尚無統(tǒng)一治療方案，以,UDCA,為一線治療，無應(yīng)答者聯(lián)合免疫抑制劑治療。,第十六頁，共十八頁。,謝謝,！,第十七頁，共十八頁。,內(nèi)容,(nirng),總結(jié),PBC診治,(zhnzh),共識（2015年版）。原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性肝內(nèi)膽汁性疾病。病理特點：進(jìn)行性 非化膿性 破壞性肝內(nèi)小膽管炎癥，最終進(jìn)展至肝硬化。ALT及AST通常正?；蜉p至中度升高，一般不超過5倍正常上限。但AMA陽性也見于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常為一過性）。肝活組織病理學(xué)檢查：AMA陰性者，需進(jìn)行肝活檢病理學(xué)檢查才能確定診斷。謝謝,第十八頁，共十八頁。,