大動(dòng)脈炎分享課件

*,*,病例分析,蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,大動(dòng)脈炎患者一例,于海龍,病例介紹,患者楊某某，女，,42,歲,。,主訴：因“頭暈伴全身乏力,3,個(gè)月”入院,現(xiàn)病史：患者,3,月前無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無(wú)力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重,有間歇性行走不利。,既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行“脾切除術(shù)”十年余；,06,年有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行“腸系膜上動(dòng)脈支架置入”史；自,06,年起無(wú)月經(jīng)史，短暫高血壓史。,病例介紹,查體：右臂血壓：,102/62mmHg，,左臂血壓：,143/75mmHg，,T：37.5,，心率：,72,次,/min，,脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙,側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑,3mm，,光敏，頸軟，四肢肌力,5-，,四,肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征,陰性。,輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果,1,2,3,血常規(guī),:,白細(xì)胞計(jì)數(shù),:3.5109/L,、血紅蛋白,:104g/L,、血小板計(jì)數(shù),:552109/L,血沉,:,24mm/H,、,C-,反應(yīng)蛋白,:10mmHg；,2.,右側(cè)脈搏微弱；,3.,間歇性行走不利；,4.,血沉,:24mm/H；,5.,血小板：血小板計(jì)數(shù),:552109/L,6.,抗鏈球菌溶血素,0:616.0IU/ml,7.DSA,示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。,診斷為：,多發(fā)性大動(dòng)脈炎,診斷與治療,治療：,1.,藥物治療,進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療,5,天逐漸減量。,(2),抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對(duì)癥治療。,2.,手術(shù)治療,經(jīng)皮腔內(nèi)血管,支架,成形術(shù),行血管介入治療,治療前,治療后,預(yù)后狀況,1.,頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；,2.,仍有間歇性行走不利；,3.,出院帶藥：阿司匹林,+,氯吡格雷,;,強(qiáng)的松,40mgQD，,每周減,10mg，,減至,20mg,時(shí)，每周減,5mg，10mg,維持,1,個(gè)月后復(fù)診。,4.,患者最終失訪。,大動(dòng)脈炎,大動(dòng)脈疾病,大動(dòng)脈炎定義,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和多發(fā)性,大動(dòng)脈炎（高安?。?指主動(dòng)脈及其主要分,支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。,定義,輔助檢查,分型,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床治療,Takayasu,arteritis,發(fā)病率,Female,Male,3-10:1,1.,全世界,發(fā)病率：,2.6/,百萬(wàn),3.,發(fā)病,年齡：,40,歲以下較多見(jiàn),2.,亞洲,發(fā)病較多，歐美罕見(jiàn),大動(dòng)脈炎分型,頭,臂動(dòng)脈型,胸、腹主動(dòng)脈,型,腎動(dòng)脈型,肺動(dòng)脈型,混合型,32%,45%-50,%,多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者合并肺動(dòng)脈病變,33%,19%,16%,15mm/h,女,20mm/h,C,反應(yīng)蛋白增高：,8mg/L,抗鏈球菌溶血素增高,其他：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞,增高或,血小板,增高,影像學(xué)檢查,增強(qiáng),CT,可顯,示,部分,受累血管的病變，發(fā)現(xiàn),管壁強(qiáng)化,和環(huán)狀低密度影提,示為病變活動(dòng)期，,MRI,還能顯示出受累血管壁的水腫情況,，有助判斷,疾病,是否活動(dòng),。,對(duì)頭顱,部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈,及心,腔等,均可進(jìn)行,此項(xiàng)檢查。缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi),小動(dòng)脈分支顯示不清,。,DSA,術(shù),血管造影術(shù),彩色多普勒超聲檢查,CT and MRI,主動(dòng)脈及其主要分支,狹窄,或閉塞,(,頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等,),，但對(duì)其遠(yuǎn),端分支探查較難,。,可直接顯示受累血管管腔變,化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長(zhǎng)度，但不能觀察血管壁厚度的改變。,臨床治療,非手術(shù)治療,手術(shù)治療,3.,生物制劑：,TNF-,單克隆抗體及,TNF-,受體抗體融合蛋白,4.,擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán),：,阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素,2.,外科手術(shù),治療：,1.,經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為,大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟,了一條新的,途徑。大動(dòng) 脈狹窄支架處理取得好,的療效。,1.,糖皮質(zhì)激素治療：,潑尼,松、甲潑尼松,2.,免疫抑制劑：,環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤,人工血管重建術(shù),、內(nèi)膜血栓摘除術(shù),吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略,（,2016）,1.,激素仍為,1,線藥物：,（1）EULAR/ACR,起始,12.525 mg/d,，,2,周起效，,4,周完全反應(yīng)。,（2）RCT,研究比較，起始劑量,20 mg,與,10 mg,、,20 mg,組復(fù)發(fā)率低。,（,3）,基本原則：激素緩慢減量，推薦,10 mg,，維持,48,周后減量，每,4,周減,1 mg,，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個(gè)有效劑量。,（,4）,至少維持,1,年，多數(shù),110,年，部分需終生服用。,2.,免疫抑制劑：副作用大。,3.,最有希望的生物藥物：,TCA,：,妥珠單抗，用于難治性大動(dòng)脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。,吳振彪教授解析,大動(dòng)脈炎治療策略,4.,手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎,（1）70%,患者需手術(shù)治療,-,血管重建及支架；,（,2）,不同研究中心手術(shù)率,12%50%,；,（,3）,支架術(shù)后再狹窄約,5%31%,；,（,4）,國(guó)內(nèi)經(jīng)皮血管成形術(shù),/,支架再狹窄率高達(dá),12%71.4%,。無(wú)論外科開(kāi)放手術(shù)還是血管內(nèi)重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見(jiàn)的原因。危險(xiǎn)因素包括傳統(tǒng)的心血管風(fēng)險(xiǎn)，如高脂血癥、高血壓，長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，病情活動(dòng)等。,思考：診斷和治療的權(quán)衡,1.,動(dòng)脈,DSA,術(shù)的實(shí)施：,患者癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查符合多發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微,-,為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術(shù)。,2.,治療方案制定：,（,1）,激素治療方案的制定，小劑量激素口服,OR,沖擊治療,-,予以了沖擊方案，是否合適？,（,2）,支架成型術(shù)的實(shí)施,考慮患者前向后盜血明顯，右側(cè)頸總動(dòng)脈分支血管血供重要,-,行支架成行術(shù)。,3.,出院服藥：,傳統(tǒng)雙抗,+,激素 是否會(huì)導(dǎo)致胃部損害？,阿司匹林,+,西諾他唑,+,激素,+PPI,是否更好？,一些提示,1.,卒中入院患者建議測(cè)量和記錄雙側(cè)血壓；,2.,青中年女性卒中患者如無(wú)明顯危險(xiǎn)因素，因重視查因，尤其是免疫相關(guān)疾病指標(biāo)檢查；,3.,在治療卒中同時(shí)，需注重病因治療，多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者的激素和手術(shù)治療需規(guī)范，最大程度讓患者獲益。,Thank You!,Your Business Company slogan in here,