兒童痙攣性腦性癱瘓的神經(jīng)外科治療PPT課件

兒童痙攣性腦性癱瘓的神經(jīng)外科治療,腦性癱瘓(CerebraI PaIsy, CP)的發(fā)病率約為0.1%-0.5%，多發(fā)生在圍產(chǎn)期。病因多為出生時缺血缺氧、早產(chǎn)、核黃疸等，導致大腦不可逆的損害?；純褐饕憩F(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，上運動神經(jīng)元癱瘓及姿勢異常，伴有不同程度的智力障礙。其中痙攣性腦癱及以痙攣為主的混合型腦癱占70以上。,臨床表現(xiàn),1、雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，踝陣攣陽性。2、行走情況：絕大部分患兒需在攙扶下方可行走，“剪刀”步態(tài)較嚴重。輕癥患兒可獨自行走，呈較輕微的“剪刀”步態(tài)。嚴重患兒僅能攙扶站立，不能行走。甚至需攙扶方能坐位。,3、肌張力評判：Ashworth肌張力評級標準0級-為無肌張力增加；1級-為肌張力輕度增加，當受累肢體進行被動屈伸時，在關(guān)節(jié)活動度(ROM)之末出現(xiàn)突然阻抗或出現(xiàn)最小的阻力；1+級-為肌張力輕度增加，被動屈伸時，在ROM的后50范圍內(nèi)出現(xiàn)突然的阻抗，當繼續(xù)運動到ROM終端時，始終伴有最小的阻力；2級-為大部分ROM中肌張力均較明顯增加，但是患肢仍容易移動；3級-為肌張力嚴重增加，進行被動關(guān)節(jié)活動范圍(PROM)檢查有困難；4級-為受累肢體在屈伸活動時僵直。,治療方法,肢體功能訓練骨科-跟腱延長、肌腱松解、關(guān)節(jié)矯正等痙攣肌肉BTX-A注射神經(jīng)外科手術(shù)治療,神經(jīng)外科手術(shù)治療,選擇標準：(1)單純痙攣、雙下肢痙攣型或以痙攣為主的混合型腦癱，肌張力Ashworth3級以上,行康復治療無明顯改善患者；(2)無嚴重肌無力、肌腱攣縮；(3)踝陣孿，雙下肢深反射亢進，巴氏征陽性；(4)智力正?；蛘呓咏＃挲g以38歲為最佳；(5)不伴有強直、張力失常、手足徐動和共濟失調(diào)；(6)X線顯示脊柱、髖、膝等關(guān)節(jié)無畸形。,一、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPR手術(shù)）,手術(shù)通過選擇性切斷脊神經(jīng)后根中的類神經(jīng)纖維，阻斷脊髓反射弧中的-環(huán)路，有效地解除肢體痙攣，降低過高的肌張力。我國自1990年起開展這一術(shù)式，目前在治療痙攣性腦性癱瘓方面得到了廣泛應用，并取得良好療效。,SPR手術(shù)的演變,傳統(tǒng)的連續(xù)椎板切除，涉及L1-S1椎板 易造成脊柱側(cè)彎，后凸等畸形,跳躍式椎板切除，保留L2和L4減少脊柱側(cè)彎等發(fā)生,現(xiàn)在：單椎板切開（L1椎板或T12-L1各半椎板）借助電生理監(jiān)測,未來：神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)半椎板或椎板間隙入路手術(shù),手術(shù)過程,根據(jù)術(shù)前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，顯露圓錐部位。根據(jù)電生理監(jiān)測，逐級確認L1-L5脊神經(jīng)后根，每一后根分成4-5份神經(jīng)束。根據(jù)神經(jīng)束的神經(jīng)電生理閾值，選擇切斷閾值小的神經(jīng)束。一般情況下，L2切斷20%，L3切斷30%，L4切斷30-50%，L5切斷30-50%。,術(shù)后并發(fā)癥,1、雙下肢軟癱2、大小便功能障礙3、脊柱側(cè)彎畸形4、腰部肌肉無力,后續(xù)治療,如術(shù)后肌張力改善不滿意，可再給予雙側(cè)腓腸肌BTX-A注射。術(shù)后盡早進行系統(tǒng)的康復訓練。,二、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)(SPN手術(shù)),僅適用于癥狀單一、局限的患兒，如僅大腿內(nèi)收肌或小腿腓腸肌痙攣者。針對四肢不同部位的痙攣，選擇性切斷相應的支配神經(jīng)。脛神經(jīng)踝痙攣坐骨神經(jīng)膝痙攣閉孔神經(jīng)髖內(nèi)收痙攣肌皮神經(jīng)肘痙攣正中神經(jīng)和尺神經(jīng)腕指痙攣臂叢神經(jīng)肩內(nèi)收痙攣,要點,術(shù)中必須使用神經(jīng)電生理監(jiān)測，須根據(jù)靶神經(jīng)的電生理閾值來確定其切斷的程度術(shù)后必須早期進行康復訓練遠期有復發(fā)可能,三、鞘內(nèi)使用巴氯芬泵（ITB）,ITB是治療痙攣性高肌張力的有效方法持續(xù)性ITB是通過皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，將巴氯芬直接注入椎管腦脊液中發(fā)揮其治療效果ITB給藥的方法能顯著地降低肌張力，而此時血清中巴氯芬濃度遠遠低于口服給藥時血清濃度，可以大大降低巴氯芬在認知方面所產(chǎn)生的副作用,原理,腦組織釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA作用于脊髓, 使該部位的運動神經(jīng)元規(guī)律地釋放沖動, 維持正常的肌張力。由于腦損傷等原因?qū)е翯ABA釋放減少, 打破了腦組織與脊髓之間正常的抑制環(huán)路, 也剝奪了脊髓對伸展反射弧的正常調(diào)節(jié)作用, 導致肌張力增強。巴氯芬的結(jié)構(gòu)類于GABA, 功能也與GABA相同。將巴氯芬直接注入腦脊液中, 隨腦脊液環(huán)繞于脊髓, 可重新產(chǎn)生機體GABA的效應。,手術(shù)操作,充滿巴氯芬的輸液泵埋藏在患兒腹部或肩部。輸液管的一端連接輸液泵，另一端經(jīng)皮下隧道至L3-L4節(jié)段埋入硬膜下腔內(nèi)。輸液泵根據(jù)事先調(diào)節(jié)的劑量將巴氯芬泵入硬膜下腔。一般4個月左右向泵內(nèi)添加藥物一次，4-5年左右需更換輸液泵電池。,適用范圍較SPR手術(shù)更廣，尤其對嚴重痙攣造成生活及護理嚴重困難的患者更為合適對痙攣的緩解療效非常確切。手術(shù)之前必須經(jīng)過嚴格的篩選試驗。,