腎病綜合征-系膜毛細血管增生性腎炎

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1、1 2 3 4 5 6來源于:內(nèi)科學 第七版 系 膜 毛細血 管 性腎小 球腎炎 是 以 系 膜細胞 增 生 、 系 膜 基質(zhì)擴張、 基 底 膜 增 厚, 增 生 的 系 膜細胞 和 基質(zhì)插入腎小 球 基底 膜 ( GBM) 和內(nèi)皮細胞 之間導致 GBM增 厚 和雙軌狀形 成為病 理 特 征 的腎小 球疾 病 。當系 膜 增 生 明顯時可將腎小 球 分隔 成 分 葉狀結構, 又 被稱為“分 葉 性腎炎”。 7 8 9 增 生 的 系 膜 細 胞 形 成 長 的 突 起 插 入 內(nèi) 皮 與 基 底 膜之 間 , 在 突 起 周 圍 形 成 新 的 基 底 膜 物 質(zhì) 與 原 來 的 基 底膜 形

2、 成 雙 層 車 軌 樣 結 構 11 12 13 14 15 電 鏡 : 型 系 膜 細 胞 的 細 胞 漿 插 入 了 基 底 膜 當 系 膜 細 胞 ( 有 巨 噬 細 胞 的 功 能 ) 隨 著 內(nèi) 皮 下 的 免 疫 沉 積 物插 入 基 底 膜 時 , 基 底 膜 呈 現(xiàn) 這 些 特 征 性 的 改 變 。 在 此 過 程 中 ,它 使 基 底 膜 結 構 發(fā) 生 紊 亂 。 17 第 型 : 光鏡表現(xiàn)于 型 相 似 , 但細胞 增 生 不 如 型 明顯。 典 型 的 免疫熒光 表現(xiàn)為C3呈線樣和條帶狀在毛細血 管 壁 沉積, 免 疫 球 蛋 白 沉 著較少見。電鏡可見電子 致 密

3、 物 在GBM中條帶狀沉積, 故 也稱為“致密 物 沉積病 (DDD)”.本 病 是 由補體 代謝異常 引 起 18 來源于: 鄒萬忠 腎活檢病理學 來源于:腎活檢病理學 鄒萬忠 電 鏡 : 型 電 鏡 下 膜 增 生 性 腎 小 球 腎 炎 II型 , 基 底 膜 有 電 子 致 密 物 沉 積 。這 些 基 底 膜 內(nèi) 的 暗 色 的 電 子 致 密 物 沉 積 常 融 合 成 肋 骨 樣 。 21 第 型 : 本 型 除與第 型 有 共 同 改變之外 ,電鏡下電子 致 密 物 除 在內(nèi)皮 下 沉積外 , 有較突 出 的 上 皮 下 免 疫復合 物 沉 著 ,并可見于 膜 性腎病 一樣的 基 底 膜釘突 形成 。 免 疫 病 理 呈 C3、 伴 或 不 伴 IgG及IgM, 主 要 于 基 底 膜 分 布 , 也 沉積于 系膜 。 22來源于:腎活檢病理學 鄒萬忠 23 24 謝 謝

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