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1、泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張大頭醫(yī)生編輯整理 英文名稱(chēng)generalized essential telangiectasia 別名廣泛性特發(fā)性毛細(xì)管擴(kuò)張 類(lèi)別皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病 ICD號(hào)I7 3 .8 概述 泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀干大面積小靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張而不伴其他皮損的疾病，多發(fā)于女性。 流行病學(xué) 多發(fā)生于4 05 0歲女性。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。 病因 病因尚不明確。 發(fā)病機(jī)制 有人報(bào)道1例口服四環(huán)素而治愈，另1例在鼻竇感染痊愈后皮損消失，提示細(xì)菌毒素可能引發(fā)本病。還有作者發(fā)現(xiàn)，本病中擴(kuò)
2、張的血管內(nèi)皮細(xì)胞缺乏堿性磷酸酶。 臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于4 05 0歲女性，損害為廣泛性線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。初發(fā)損害位于小腿，而后擴(kuò)展至大腿、腹部、臀部和上肢等處，皮損可呈泛發(fā)性、單側(cè)性或局限于某一較大區(qū)域如下肢、上肢、軀干或沿皮神經(jīng)走行區(qū)分布，散在或互相融合。亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤。部分患者眼結(jié)膜及口腔黏膜亦可受累，但無(wú)系統(tǒng)性病變及出血現(xiàn)象。 并發(fā)癥 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。 實(shí)驗(yàn)室檢查 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。 其他輔助檢查 組織病理： 真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，管壁缺陷。僅由內(nèi)皮細(xì)胞組成、用顯示血管袢動(dòng)脈部分的堿性磷酸酶活性的組織化學(xué)染色為陰性，說(shuō)明擴(kuò)張的毛細(xì)血管是毛細(xì)血管袢的靜脈部分。 診斷 根據(jù)發(fā)生于四肢、軀干的靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張，廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。 鑒別診斷 需與其他原因引起的毛細(xì)血管擴(kuò)張鑒別。 1 .不典型的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 皮損易發(fā)生于身體上部，分布廣泛，對(duì)稱(chēng)，有出血傾向。 2 .伴系統(tǒng)性疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張 有各系統(tǒng)性原發(fā)病表現(xiàn)，組織化學(xué)染色顯示在末梢小動(dòng)脈和毛細(xì)血管袢動(dòng)脈端的內(nèi)皮細(xì)胞中含有活性的堿性磷酸酶。而本征則無(wú)。 治療 尚無(wú)特效療法，治療病灶感染和口服抗生素對(duì)部分病例可能有效。 預(yù)后 有人報(bào)道1例口服四環(huán)素而治愈，另一例在鼻竇感染痊愈后皮損消失。 預(yù)防 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張ppt課件
