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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,#,一、診 斷,大量蛋白尿,低白蛋白血癥,高脂血癥,明顯水腫,病因診斷,先天性,NS,原發(fā)性,NS,繼發(fā)性,NS,先天性：,指在出生時或生后不久（36個月內(nèi)）發(fā)生的,NS，,其臨床表現(xiàn)與,NS,相似，病理改變不同，如芬蘭型,NS。,繼發(fā)性：,SLE、,過敏性紫癜、系統(tǒng)性感染（乙肝、亞心炎等）、藥物（汞、金、青霉胺）、腫瘤（淋巴瘤）、遺傳性疾?。?Alport,綜合征）。,臨床診斷,單純性,NS,腎炎性,NS,腎炎性腎病診斷標準：,尿檢紅細胞超過10個/,HP（,二周內(nèi)三次離心尿檢）；,反復出現(xiàn)高血壓：學齡兒1
2、30/90,mmHg，,學齡前120/80,mmHg，,排除用激素所致；,持續(xù)氮質血癥：,BUN10.7mmol/L，,排除由于血容量不足所致；,血總補體或,C,3,反復降低。,凡具備以上四項中之一項或多項者即可診斷。,病理診斷,NS,可見于各種病理類型腎小球疾病。我國小兒腎小球疾病的病理改變有：,系膜增殖性腎小球腎炎 36.40%,微小病變型腎小球腎炎 12.50%,膜性腎病型腎小球腎炎 8.9%,98年全國20個單位回顧分析2315例小兒腎活檢的病理資料得出。,二、實驗室檢查,尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有無血尿及其他改變,血清蛋白、膽固醇、腎功能測定,血清補體測定,感染依據(jù)的檢查：乙肝
3、病毒、鏈球菌、梅毒血清等、,AIDS、PPD,系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：,ANA、Smith,抗體等,高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板、,FDP,腎活檢（根據(jù)患兒情況）,三、難治性疾病,出現(xiàn)以下情況的原發(fā)性腎病統(tǒng)稱為難治性腎病。,激素耐藥,頻復發(fā),激素依賴,此類患兒病程遷延，病理改變持續(xù)且顯著，合并癥較多，激素的副作用也因反復長期用藥而較嚴重，預后較差，是臨床治療上的棘手問題。,激素耐藥：,經(jīng)潑尼松正規(guī)足量治療（1.52.0,mg/kg.,日或60,mg/m,2,）8,周無效應，尿蛋白仍+，或有部分效應，尿蛋白+。,頻 復 發(fā)：,指半年內(nèi)復發(fā)2次，或一年內(nèi)復發(fā)3次者。,激素依賴：,用藥后緩解，減
4、量或停藥后4周內(nèi)復發(fā)，恢復用藥仍有效，并重復3次以上者。,難治性腎病臨床上的重要性及嚴重性,顯著持久的病理生理改變,大量蛋白尿：,丟失白蛋白的同時丟失微量元素載體蛋白、多種激素結合蛋白、免疫球蛋白、補體,B,因子、前列腺素結合蛋白、抗凝血酶、脂蛋白脂酶等。,低白蛋白血癥,：多種蛋白質營養(yǎng)不良、血漿膠體滲透壓下降、脂代謝異常，藥物載體減少導致毒副作用增加。,高脂血癥,：對系膜細胞具有毒性作用，可導致腎小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滯，促發(fā)高凝及發(fā)生血栓栓塞等；產(chǎn)生血管損傷，甚至發(fā)生動脈粥樣硬化性冠心病。,較多嚴重的合并癥,感染：,NS,死亡中70%是直接或間接由感染所致。易發(fā)生感染的原
5、因：,體液免疫功能低下，,IgG,自尿中丟失,補體系統(tǒng)的改變，尤其,B,因子的丟失影響其調理作用,轉鐵蛋白和鋅結合蛋白自尿中丟失，影響免疫調節(jié)及淋巴細胞功能,NS,時可伴有細胞免疫紊亂,蛋白質營養(yǎng)不良,水腫致局部（如皮膚）循環(huán)障礙,激素、免疫抑制劑的應用影響機體抗感染能力,細菌感染：,以肺炎球菌多見，近年桿菌增多。感染部位可見于呼吸道、皮膚、泌尿系、腹腔。,病毒感染：,當并發(fā)水痘、帶狀皰疹時病情較重；結核感染、卡氏肺囊蟲感染、霉菌感染。,高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥,原因,：,肝臟合成凝血物質增加，如、因子,凝血抑制因子減少，如抗凝血酶自尿丟失,血漿纖溶酶原活性下降,高脂血癥時血粘稠度增多，血小板
6、聚積加強,血小板量增多,感染或血管內(nèi)皮損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng),皮質激素可促進高凝,利尿劑的應用可使血液濃縮。,腎靜脈血栓形成：,急驟發(fā)作肉眼血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊、急性腎功能減退等，可行腎靜脈造影。,下肢深靜脈內(nèi)血栓：,雙下肢不對稱腫脹、小兒多次股靜脈穿刺取血，尤應警惕，血管,B,超有助診斷。,肺栓塞：,呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺灌注掃描。,鈣及,VitD,代謝紊亂,低血容量休克,誘因有：,體液丟失，如吐、瀉、強利尿、失血、放腹水等。,不恰當長期禁食鹽。,長期大量應用激素，反饋抑制腎上腺皮質功能，當遇某些應激情況出現(xiàn)皮質激素不足，機體保留水鈉不利。,急性腎功能衰竭,血容量不足，腎血流灌
7、注不足致腎前性氮質血癥,腎小球病變嚴重,腎間質水腫明顯，腎小管因蛋白阻塞而致小管、腎小囊內(nèi)壓增高,藥物誘發(fā)間質性腎炎,腎靜脈血栓形成,新月體腎炎,腎小管功能紊亂,存在慢性腎功能減退的潛在危險,NS,發(fā)生慢性腎衰、終末期腎改變的因素有：,NS,的病理類型：膜增殖性41%，膜性腎病8%，微小 病變7%。,持久存在的高血壓,持續(xù)蛋白尿,皮質激素的副作用,其副作用基本上可概括為兩類：,長期超生理劑量的激素對機體代謝和各系統(tǒng)的影響。,腎上腺皮質功能不全和撤停綜合癥。,長期超生理劑量的激素對機體代謝和各系統(tǒng)的影響,對脂肪代謝的影響：肥胖、體脂分布異常，柯興氏征；,蛋白質分解代謝增加、負氮平衡、傷口愈合不良
8、、蛋白質營養(yǎng)不良；,糖代謝紊亂：類固醇糖尿病發(fā)生率59%，一般停激素后可恢復，少數(shù)需用降糖藥及胰島素治療。,水電解質及酸堿平衡方面：可引起水鈉潴留、血容量擴大、高血壓；尿中失鉀、堿中毒；高尿鈣、骨質稀疏。,對中樞神經(jīng)系統(tǒng)及精神方面的影響：興奮、欣快感、多語、失眠；個別誘發(fā)精神病或癲癇發(fā)作；有時發(fā)生良性顱壓增高。,對肌肉骨骼系統(tǒng)的影響：肌無力、骨質疏松甚至病理骨折；影響小兒生長發(fā)育。,對消化系統(tǒng)的影響：食欲亢進；胃及十二指腸消化性潰瘍甚至腸穿孔。,誘發(fā)和加重感染。,其他：皮膚變薄、白內(nèi)障、青光眼、末梢血白細胞增多，多汗、夜汗等。,腎上腺皮質功能不全和撤停綜合征,長期,大量,每日分次投藥,負反饋,
9、下丘腦垂體,腎上腺軸,（,HPA）,抑制,腎上腺皮質功能不足，腎上腺皮質萎縮,對外界應激能力減弱：手術、創(chuàng)傷、感染、出血等出現(xiàn)腎上腺皮質急性功能不足，稱腎上腺危象。,腎上腺危象：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、低血糖、低血壓、休克或昏迷。采用每晨頓服或隔日晨頓服用藥時，,HPA,軸抑制輕。,撤停綜合征（,withdral syndrome),又稱戒斷綜合征，當長期應用激素如減量太快或突然停用，則可出現(xiàn)肌痛、肌強直、關節(jié)痛、惡心、嘔吐、乏力等。,主因,HPA,軸的長期受抑制或機體組織長期受高水平激素的影響，致正常水平的激素嫌不足所致。,頻復發(fā)及激素依賴性,NS,的治療,ISKDC,報告小兒,NS,復發(fā)率
10、60%，近年材料提示復發(fā)率為7697%，頻復發(fā)者可高達50%。,復發(fā)與初治時尿蛋白陰轉時間有關；與患兒腎上腺皮質功能狀態(tài)有關；也與初治時激素療程有關。,再次投藥可推遲至復發(fā)后5天,激素劑量與初治時相同,因個體情況制定療程,還可換用激素的不同制劑,激素+免疫抑制劑：,CTX,或苯丁酸氮芥,腎上腺皮質激素,激素耐藥的,NS,的治療,此類患兒為,NS,中的重癥，因其長期不緩解其腎外合并癥如高凝狀態(tài)、高脂血癥較嚴重，因長期應用激素易發(fā)生嚴重副作用，最終多進展至慢性腎功不全。,引起或伴發(fā)激素耐藥的幾種情況,與腎組織病理類型密切相關,我國小兒,NS,病理類型（,n=699,例）,單純型,（,n=407),
11、腎炎型,（,n=292),合計,（例）,%,MsPGN,142,122,264,37.8,MCNS,122,9,131,18.7,FSGS,45,36,81,11.6,輕微改變,63,9,72,10.3,MN,10,32,42,6.0,MPGN,3,34,37,5.3,其他,5,27,32,4.5,局灶增生,15,9,24,3.4,EnPGN,2,14,16,2.3,MCNS,FSGS,MPGN,MN,好發(fā)年齡(歲）,16,各年齡組,616,114,男:女,2:1,3:2,1:1,3:1,血尿（%）,13,肉眼少見,鏡下66,肉眼20,鏡下68,肉眼20,鏡下70,高血壓（%）,9,10,25
12、,6,血肌酐高（%）,4,10,30,4,血,C,3,正常,正常,下降者68%,正常,激素初始敏感（%）,93,25,差,差,對,CTX,效應,好,差或尚可,差,差,預后,好,15年病死率50%,10年病死率50%,尚可,腎移植后復發(fā),無,有,有,少見,各病理類型,NS,的臨床特點,伴發(fā)感染時對激素治療效應差；,并發(fā)高凝狀態(tài)或有腎靜脈血栓形成；,患者本身糖皮質激素受體數(shù)量不足或功能狀態(tài)改變；,同時應用能影響激素藥代動力學的藥物，如苯妥英鈉可增加激素廓清77%，半衰期減短41%；利福平可增加其廓清45%，并減少組織利用的66%。,并發(fā)腎小管間質損傷者常呈激素耐藥。,飲食,適當限鹽、水；適量蛋白；
13、足夠鈣和,VitD；,熱量控制在正常所需范圍。,水腫,速尿：23次/日,頑固水腫時可用低右、血管活性藥、速尿聯(lián)合治療：低右100200,ml+,多巴胺+酚妥拉明靜點，控制滴速于多巴胺23,g/kgmin，,滴畢靜注速尿11.5,mg/kg，,連用510日，滴注過程中監(jiān)測血壓，對原有血容量擴大者慎用。,白蛋白輸注：適用于血漿白蛋白15,g/L，,一般利尿措施無效，重度水腫或伴低血容量者。,無鹽白蛋白0.51.0,g/kg，23h,輸入，然后給速尿12,mg/kg。,因輸入的白蛋白多于2448,h,內(nèi)自尿中排出，不能提高血漿蛋白水平，且反復多次輸注還可影響腎病的緩解，對長期預后不利。,抗凝治療,高
14、危者：低白蛋白血癥（10,g/,日）、高脂血癥、膜性腎病。,避免長期臥床，鼓勵活動；,減少或避免股部血管穿刺；,肝素、雙香豆素、小量阿司匹林、潘生丁等。,降脂,飲食方面控制過多熱量攝入，低脂飲食。,降脂藥物的使用。,左旋咪唑,為免疫調節(jié)劑，尤適用常伴發(fā)感染的頻復發(fā)或激素依賴的患兒。劑量2.5,mg/kg,日，隔日使用或每周用三天停四天。,血管緊張素轉換酶抑制劑（,ACEI）,除降血壓外，可改善腎小球局部血液動力學，減輕蛋白尿、改善高血脂、減少血小板聚集。,卡托普利6.2512.5,mg，,每日2次（學齡兒）,副作用有頭昏、上腹不適、咳嗽、粒細胞減少、高血鉀、腎功能受損。,中醫(yī)藥,除辨證治療腎病
15、本身外，還常用于皮質激素、免疫抑制劑的輔助治療。,激素治療,對表現(xiàn)為激素耐藥者應首先分析有無前述的可能致成耐藥的因素，并給予相應的處理。如伴發(fā)感染或高凝狀態(tài)者經(jīng)處理后多可恢復或改善對激素的效應。,應盡快行腎活檢，根據(jù)病理類型選藥。,選用中長程激素（常用潑泥松）60,mg/m,2,日或2.0,mg/kg,日，全日量不大于60,mg，,分三次口服。8周內(nèi)仍未陰轉根據(jù)患兒病情可適當延長至1012周，最長不可超過12周。然后逐漸減量，有部分病例于減量過程中呈遲發(fā)緩解。,免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺：減少腎病復發(fā)，誘導腎病完全緩解，改善患者對激素的效應。,口服2.02.5,mg/kg,日，分23次口服，療程81
16、2周?？倓┝?00,mg/kg。,一般一年內(nèi)不給予第二個療程。,靜滴812,mg/kg,次加入生理鹽水200,ml,中靜點，3060分鐘內(nèi)滴入，每月一次，或連用2天，每2周重復一次。累積量150,mg/kg。,注意毒副作用,苯丁酸氮芥,劑量0.15,mg0.20mg/kg,日，療程810周，累積量應12,mg/kg，,副作用與環(huán)磷酰胺相似。,環(huán)孢素,A,劑量5,mg/kg,日，療程36個月。本藥毒副作用有腎毒性、多毛、齒齦增生、胃腸不適等。,雷公藤多甙,劑量1,mg/kg,日，分3次口服，療程一般為3個月。副作用有白細胞減少、胃腸道反應、皮膚色素沉著、對性腺功能有一定影響。,霉酚酸酯（驍悉）,劑量0.5/次 分2次口服，療程69個月。,樹立質量法制觀念、提高全員質量意識。,10月-24,10月-24,Wednesday,October 23,2024,人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。,19:18:13,19:18:13,19:18,10/23/2024 7:18:13 PM,安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。,10月-24,19:18:13,19:18,Oct-24,23
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