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2、四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,脊髓血管疾病(,P330,),林國華,概念,脊髓血管疾病分為缺血性、出血性及血管畸形三大類。發(fā)病率遠低于腦血管疾病,但因脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密,較小的血管損害就可造成嚴(yán)重的后果。,病因及發(fā)病機制,心肌梗死、心臟停搏、主動脈破裂、主動脈造影、胸腔和脊柱手術(shù)等引起的嚴(yán)重低血壓,以及動脈粥樣硬化、梅毒性動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連均可導(dǎo)致缺血性脊髓病。,外傷是椎管內(nèi)出血最主要的原因。,自發(fā)性出血多見于脊髓動靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤等;,病因及發(fā)病機制,脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發(fā)癥,易被
3、原發(fā)病所掩蓋。,脊髓血管畸形是先天性血管發(fā)育異常,以病變壓迫、盜血、血栓形成及出血等導(dǎo)致脊髓功能受損,約,1,4,1,3,患者可合并皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和脊髓空洞癥等。,病理,脊髓對缺血的耐受力較強,輕度間歇性供血不足不會造成脊髓明顯損害,完全缺血,15,分鐘以上方可造成脊髓不可逆損傷。,脊髓前動脈血栓形成最常見于頸胸段,,該段是血供的薄弱區(qū);脊髓后動脈左、右各一,故其血栓形成非常少見。,脊髓梗死可導(dǎo)致神經(jīng)細胞變性、壞死,灰白質(zhì)軟化、組織疏松、充滿脂粒細胞,血管周圍淋巴細胞浸潤;晚期血栓機化,被纖維組織取代,并有血管再通。,病理,脊髓內(nèi)出血常侵及數(shù)個節(jié)段,中央灰質(zhì)者居多;,脊髓外出血形成血
4、腫或血液進人蛛網(wǎng)膜下腔,出血灶周圍組織水腫、瘀血及繼發(fā)神經(jīng)變性。,脊髓血管畸形可發(fā)生于脊髓的任何節(jié)段,是由擴張迂曲的異常血管形成網(wǎng)狀血管團及其上下方的供養(yǎng)動脈和引流靜脈組成。,臨床表現(xiàn)缺血性疾病,脊髓短暫性缺血發(fā)作(,TIA,),發(fā)作突然,持續(xù)時間短暫,不超過,24,小時,恢復(fù)完全,不遺留任何后遺癥。,間歇性破行和下肢遠端發(fā)作性無力是本病的典型臨床表現(xiàn),行走一段距離后單側(cè)或雙側(cè)下肢沉重、無力甚至癱瘓休息或使用血管擴張劑后緩解;或僅有自發(fā)性下肢遠端發(fā)作性無力,反復(fù)發(fā)作,可自行緩解,間歇期癥狀消失。,脊髓梗死,呈卒中樣起病,脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰。因發(fā)生閉塞的供血動脈不同而出現(xiàn):,脊髓
5、前動脈綜合征:以中胸段或下胸段多見,首發(fā)癥狀常為突然出現(xiàn)病損水平的相應(yīng)部位的根性痛或彌漫性疼痛,短時間內(nèi)發(fā)生弛緩性癱瘓,脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)椴∽兯揭韵炉d攣性癱瘓;感覺障礙為傳導(dǎo)束型,痛溫覺缺失而深感覺保留,尿便障礙較明顯;,脊髓梗死,脊髓后動脈綜合征:脊髓后動脈極少閉塞,即使發(fā)生也因有良好的側(cè)支循環(huán)而癥狀較輕且恢復(fù)較快;表現(xiàn)急性根痛,病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調(diào),痛溫覺和肌力保存,括約肌功能常不受影響;,脊髓梗死,中央動脈綜合征:病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮,多無感覺障礙和錐體束損害。,臨床表現(xiàn)出血性疾病,硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血均可驟然出現(xiàn)劇烈的背痛
6、、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺失等急性橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。,硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多。,脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)急驟的頸背痛、腦膜刺激征和截癱等;如為脊髓表面血管破裂所致則可能只有背痛而無脊髓受壓表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn)血管畸形,動脈性及靜脈性罕見,絕大多數(shù)為動靜脈畸形,多見于胸腰段,其次為中胸段,頸段少見。,多在,45,歲前發(fā)病,約半數(shù)在,14,歲前發(fā)病,男女之比為,3,:,1,。,緩慢起病者多見,亦可為間歇性病程,有癥狀緩解期;突然發(fā)病者系由畸形血管破裂所致,多以急性疼痛為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)不同程度的截癱,根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺障礙,如脊髓半側(cè)受累可表現(xiàn)脊髓半切綜合征。括約肌功能障礙
7、早期為尿便困難,晚期則失禁;也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純脊蛛網(wǎng)膜下腔出血。,輔助檢查,腦脊液檢查在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血時,CSF,呈血性;椎管梗阻時,CSF,蛋白量增高,壓力低。,CT,和,MRI,可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死,增強后可以發(fā)現(xiàn)血管畸形。,脊髓造影可確定血腫部位,顯示脊髓表面血管畸形的位置和范圍,但不能區(qū)別病變類型。選擇性脊髓動脈造影對確診脊髓血管畸形最有價值,可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型及與脊髓的關(guān)系,有助于治療方法的選擇。,診斷及鑒別診斷,脊髓血管病的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,缺乏特異性檢查手段,特別是缺血性病變的診斷有一定難度。常依據(jù)動脈硬化、外傷、血壓波動等,配合脊髓影像學(xué)和腦脊
8、液檢查明確診斷。,脊髓間歇性破行應(yīng)與血管性間歇性破行鑒別,后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失,超聲多普勒檢查有助于鑒別。,急性脊髓炎可表現(xiàn)急起的橫貫性脊髓損害,但病前多有前驅(qū)感染史或接種史,起病不如血管病快,無急性疼痛或根性痛首發(fā)癥狀,,CSF,細胞數(shù)可明顯增加,預(yù)后相對較好。,治療,缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似,可應(yīng)用血管擴張劑及促進神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物,低血壓者應(yīng)予糾正血壓,疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。,硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)緊急手術(shù)以清除血腫,解除對脊髓的壓迫;,其他類型椎管內(nèi)出血應(yīng)針對病因治療,并使用脫水劑、止血劑等。,治療,脊髓血管畸形可根據(jù)情況行血管結(jié)扎、切除或介人栓塞。,截癱病人應(yīng)加強護理,防止合并癥如褥瘡和尿路感染。,急性期過后或病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早開始肢體的功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。,休息一下,