小兒癲癇的診斷課件

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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,小兒癲癇的診斷,癲癇樣發(fā)作,（,epileptic seizures,或,seizures,）,大腦神經(jīng)元異常放電引起的腦功能異常,臨床癥狀，可有多種發(fā)作表現(xiàn)（運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙）,全身性發(fā)作往往伴有程度不同的意識(shí)障礙,發(fā)作性、大多短暫、并有自限性,可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病,癲癇的基本特點(diǎn),癲癇是大腦神經(jīng)元過(guò)量放電引起的皮層功能紊亂,臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類(lèi)型，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。但以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見(jiàn)。,具有長(zhǎng)期性,(,慢性,),、發(fā)作性和重復(fù)性等基本

2、特點(diǎn),小兒發(fā)病率高，我國(guó)為,4.6,。而六大城市調(diào)查為,35/10,萬(wàn),癲癇的分類(lèi),按發(fā)作類(lèi)型分類(lèi),參照癲癇及癲癇綜合征分類(lèi),按可能的病因按發(fā)作類(lèi)型分類(lèi)學(xué)分類(lèi),按發(fā)作類(lèi)型分類(lèi),（,EEG,異常放電、有無(wú)意識(shí)喪失）,部分性發(fā)作,全身性發(fā)作,其他包括分類(lèi)不明的各種發(fā)作,部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)多樣、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)部分受損、某個(gè)部位抽動(dòng),感覺(jué)性發(fā)作：軀體感覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性,(,如視、聽(tīng)、嗅、味、,眩暈等,),發(fā)作,植物神經(jīng)癥狀發(fā)作：各種植物神經(jīng)癥,精神癥狀性發(fā)作：伴不同程度意識(shí)障礙（非喪失）、單獨(dú)出現(xiàn)少,復(fù)雜部分性發(fā)作：包括兩種或以上的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作,一般有精神行為癥狀伴隨有不同程

3、度意識(shí)障礙，包括自動(dòng)癥,部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作,全身性,(,廣泛性、彌漫性,),發(fā)作,陣攣性發(fā)作,失神發(fā)作,強(qiáng)直,-,陣攣性發(fā)作,(,即大發(fā)作,),強(qiáng)直性發(fā)作,肌陣攣發(fā)作,失張力發(fā)作,失神發(fā)作,突發(fā)突止，無(wú)先兆,發(fā)作時(shí)間短暫,有意識(shí)障礙，無(wú)跌倒,發(fā)作頻繁,可表現(xiàn)為：?jiǎn)渭兪瘛⑹癜槭埩?、失神伴肌?qiáng)直、失神伴自動(dòng)癥、失神伴植物神經(jīng)癥狀,EEG,：對(duì)稱(chēng)、同步，,3Hz,棘慢波或多棘慢波。發(fā)作間期正常,肌陣攣發(fā)作,肌肉或肌群突然快速有力收縮，致肢體、面部、軀干快速有力的抽動(dòng),可單個(gè)或連續(xù)發(fā)作,時(shí)間短暫，每次,3,秒以內(nèi),EEG,：發(fā)作期多棘慢波或棘慢、尖慢波綜合。發(fā)作間期也有類(lèi)似表現(xiàn),小兒癲癇的

4、診斷,是否是癲癇,同時(shí)指明,-,發(fā)作類(lèi)型或其綜合征,病因（原發(fā)性、繼發(fā)性、隱原性）、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,小兒癲癇診斷的主要步驟,可靠而詳細(xì)的病史,發(fā)作情況（年齡、頻率、誘因、先兆、發(fā)作過(guò)程與形式、意識(shí)狀態(tài)、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作后表現(xiàn)、,AEDS,治療、有無(wú)精神運(yùn)動(dòng)倒退或認(rèn)知損失）,癲癇和驚厥家族史,圍產(chǎn)期腦損傷史,生后顱內(nèi)感染、外傷史,小兒癲癇診斷的主要步驟,體格檢查,頭圍,智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)價(jià),定位體征,實(shí)驗(yàn)室檢查,EEG,頭顱影像學(xué),血生化,腦脊液檢查,小兒癲癇診斷的主要步驟,腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值,協(xié)助癲癇診斷與分型，包括：癲癇樣波、背景活動(dòng)異常,發(fā)作間期,EEG,的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定

5、位,發(fā)作期,EEG,無(wú)癇性放電且背景活動(dòng)無(wú)變化，一般可排除癲癇樣發(fā)作,長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽(yáng)性率提高到,90-95%,某些圖形對(duì)癲癇發(fā)作類(lèi)型的判斷有幫助。如：高幅失律、全部性,3Hz,棘慢復(fù)合波，,2.5Hz,的慢,-,棘慢復(fù)合波,腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對(duì)癲癇診斷無(wú)直接幫助,。,腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值,發(fā)作間期,EEG,的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定位,協(xié)助癲癇診斷與分型，包括：癲癇樣波、背景活動(dòng)異常,發(fā)作期,EEG,無(wú)癇性放電且背景活動(dòng)無(wú)變化，一般可排除癲癇樣發(fā)作,長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽(yáng)性率提高到,90-95%,某些圖形對(duì)癲癇發(fā)作類(lèi)型的判斷有幫助。如：高幅失律、全部性,3Hz,

6、棘慢復(fù)合波，,2.5Hz,的慢,-,棘慢復(fù)合波,腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對(duì)癲癇診斷無(wú)直接幫助,。,腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值,癲癇的鑒別診斷,嬰兒習(xí)慣性擦腿,屏氣發(fā)作,睡眠障礙,偏頭痛,暈厥,癔病,抽動(dòng)性疾患,嬰兒習(xí)慣性擦腿,多發(fā)生在睡前或初醒來(lái)無(wú)聊時(shí),發(fā)作時(shí)面潮紅，可伴汗出，無(wú)青紫蒼白,發(fā)作中神志始終清楚，可隨時(shí)被人為中斷,EEG,檢查正常,主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時(shí)患兒雙腿強(qiáng)直內(nèi)收，或相互摩擦，用勁以尋找快感。發(fā)作中有時(shí)嬰兒全神貫注，目不轉(zhuǎn)睛，有時(shí)兩上肢同時(shí)用勁。需與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。,多發(fā)生在睡前或初醒來(lái)無(wú)聊時(shí),發(fā)作時(shí)面潮紅，可伴汗出，無(wú)青紫蒼白,發(fā)作中神志始終清楚，可隨時(shí)被人為

7、中斷,EEG,檢查正常,嬰幼兒習(xí)慣性,擦腿 主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時(shí)患兒雙腿強(qiáng)直內(nèi)收，或相互摩擦，用勁以尋找快感。發(fā)作中有時(shí)嬰兒全神貫注，目不轉(zhuǎn)睛，有時(shí)兩上肢同時(shí)用勁。需與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。,屏氣發(fā)作,均以啼哭為誘因,意識(shí)喪失前已先有呼吸暫停及青紫表現(xiàn),EEG,無(wú)異常,發(fā)作隨年齡增大而減少，,5,歲后不再發(fā)作,屏氣發(fā)作 多發(fā)于,6-18,個(gè)月嬰兒。不愉快引起大哭時(shí)，立即出現(xiàn)呼吸停止，面唇青紫和全身肌張力低下。有短暫意識(shí)障礙，一般不超過(guò),1,分鐘，再現(xiàn)自主呼吸后隨即恢復(fù)正常。需與癲癇失張力發(fā)作鑒別，個(gè)別患兒有更長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作，可引起四肢強(qiáng)硬與抽搐，即可能被誤認(rèn)為癲癇強(qiáng)直性發(fā)作。,暈厥,意識(shí)表

8、現(xiàn)和倒地均逐漸發(fā)生，因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生,腦電圖正常,暈厥患者智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,頭豎直,-,平臥傾斜試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)。,暈厥,暫時(shí)性腦血流灌注不足引起一過(guò)性意識(shí)障礙。年長(zhǎng)兒多見(jiàn)。常發(fā)生在患兒持久站立、驟然起立，劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性,QT,間期延長(zhǎng)等情況中。發(fā)生前，常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗，無(wú)力，繼而短暫意識(shí)喪失，偶有肢體強(qiáng)直或抽動(dòng)，清醒后對(duì)意識(shí)障礙不能回憶，并有疲乏感。,睡眠障礙,-,夜驚,發(fā)作的自限性,發(fā)作期和發(fā)作間期,EEG,正常,夜驚,常見(jiàn)于,4-7,歲兒童，深睡中突然坐起哭叫，表情驚恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大，呼吸急促等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。全過(guò)程數(shù)分鐘，不易喚醒

9、，之后很快再度安靜入睡。發(fā)作中將患兒強(qiáng)行喚醒后可能會(huì)有幾分鐘的定向力障礙。次日患兒對(duì)發(fā)作事件無(wú)記憶。本病發(fā)生于睡眠的,NREM III,IV,期。,睡眠障礙,-,夢(mèng)游癥,發(fā)作行為復(fù)雜，各次發(fā)作異常無(wú)刻板性,EEG,正常,發(fā)作中易被勸導(dǎo)回床上，也無(wú)發(fā)作后意識(shí)恍惚或,乏力表現(xiàn),發(fā)作中意識(shí)混濁，卻極少發(fā)生意外，生長(zhǎng)發(fā)育正常,是發(fā)生在,NREM,的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身，從事一些半目的性的活動(dòng)；發(fā)作中表情呆滯，對(duì)詢問(wèn)無(wú)反應(yīng)。自言自語(yǔ)地說(shuō)一些聽(tīng)不懂的言詞。醒后對(duì)發(fā)作沒(méi)有記憶。,夢(mèng)游癥 是發(fā)生在,NREM,的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身，從事一些半目的性的活動(dòng)；發(fā)作中表情呆滯，對(duì)詢問(wèn)無(wú)反應(yīng)。自言

10、自語(yǔ)地說(shuō)一些聽(tīng)不懂的言詞。醒后對(duì)發(fā)作沒(méi)有記憶。,睡眠障礙,-,夢(mèng)魘,EEG,正常,對(duì)發(fā)作中夢(mèng)境的清楚回憶,睡前服用安定可防止其發(fā)作,夢(mèng)魘 學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童；后半夜,REM,睡眠期；做惡夢(mèng)引起驚恐狀發(fā)作；容易被喚醒，醒后對(duì)剛才的夢(mèng)境能清楚回憶，顯示焦慮恐懼的情緒，無(wú)法立即再入睡。,偏,頭痛,患病率高達(dá),2.7-10%,，較癲癇病多見(jiàn)。,典型偏頭痛主要表現(xiàn)為視覺(jué)先兆，偏側(cè)性頭痛、嘔吐、腹痛和嗜睡等。,兒童以普通型偏頭痛最常見(jiàn)，此時(shí)無(wú)先兆，頭痛部位也不定。,某些抗癲癇藥物對(duì)偏頭痛發(fā)作也可能有效，少數(shù)偏頭痛患兒,EEG,更可有癲癇樣波發(fā)放,偏頭痛,常有偏頭痛家族史,發(fā)作時(shí)易伴惡心、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀

11、。,有的患兒嬰幼兒時(shí)期患“復(fù)發(fā)性嘔吐”,偏頭痛決不會(huì)合并驚厥樣抽搐發(fā)作或自動(dòng)癥表現(xiàn),腦電圖中也不會(huì)有局灶性癇波發(fā)放,臨床上很少有單純的頭痛性癲癇或腹痛性癲癇，鑒別診斷困難時(shí)，應(yīng)先按偏頭痛進(jìn)行防治，并定期隨訪,暈厥,暈厥患者智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,意識(shí)表現(xiàn)和倒地均逐漸發(fā)生，因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生,腦電圖正常,頭豎直,-,平臥傾斜試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng),暈厥 暫時(shí)性腦血流灌注不足引起的一過(guò)性意識(shí)障礙。年長(zhǎng)兒多見(jiàn)。常發(fā)生在持久站立，或從蹲位驟然起立，以及劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性,QT,間期延長(zhǎng)等情況中。暈厥到來(lái)前，患兒常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗，無(wú)力等癥狀，繼而短暫意識(shí)喪失，偶有肢體強(qiáng)直或抽動(dòng)，清醒

12、后對(duì)意識(shí)障礙不能回憶，并有疲乏感。,癔病性發(fā)作,無(wú)真正意識(shí)喪失,不會(huì)有軀體受傷，無(wú)二便失禁或舌咬傷,抽搐動(dòng)作雜亂無(wú)規(guī)律，瞳孔無(wú)散大。深、淺,反射存在，面色正常,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征,無(wú)發(fā)作后嗜睡,明顯的精神色彩和夸張，周?chē)腥税l(fā)作加重,發(fā)作期與發(fā)作間期腦電圖均正常,暗示治療有效,抽動(dòng)性疾患,突,發(fā)性不規(guī)則肌群重復(fù)而間斷的異常收縮或發(fā)聲。精,神因素可致發(fā)作加劇。,小兒時(shí)期常見(jiàn)，大多原因不明。,分為：簡(jiǎn)單性抽動(dòng)：僅涉及一組肌肉的短暫抽動(dòng)，,復(fù)雜性抽動(dòng)：多組肌群的協(xié)同動(dòng)作，似正常動(dòng),作，但缺乏目的性及現(xiàn)場(chǎng)環(huán)境的合理性,Tourette,綜合征：多種運(yùn)動(dòng)性和語(yǔ)聲性抽動(dòng)癥,狀持續(xù)達(dá)一年以上的,21,歲以下患者。時(shí)輕,時(shí)重，表現(xiàn)形式時(shí)有變化。大多在,5-10,歲之間發(fā)病，男孩更多見(jiàn)。初期可為簡(jiǎn)單,性抽動(dòng)，漸為復(fù)雜性抽動(dòng)，可持續(xù)到成年。,抽動(dòng)性疾患,明顯的抽動(dòng)癥需與癲癇肌陣攣發(fā)作鑒別,抽動(dòng)癥的動(dòng)作幅度較小，擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，可有意地去控制其發(fā)作，但情緒緊張時(shí)又會(huì)加重,抽動(dòng)癥常為單側(cè)肌群抽動(dòng)，睡眠中發(fā)作消失，并可能伴語(yǔ)聲性抽動(dòng),EEG,雖可出現(xiàn)一些非特異性異常，但不應(yīng)有癲癇樣放電波或全部性慢波背景活動(dòng)。,完整的診斷內(nèi)容,明確癲癇診斷，同時(shí)指明,-,發(fā)作類(lèi)型或,其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。,如：,癲癇 大發(fā)作 繼發(fā)性 伴有智力低下,癲癇 嬰兒痙攣癥 繼發(fā)性 伴智力低下,