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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,小兒癲癇的診斷,癲癇樣發(fā)作,(,epileptic seizures,或,seizures,),大腦神經元異常放電引起的腦功能異常,臨床癥狀,可有多種發(fā)作表現(運動、感覺異常、行為認知、植物神經功能障礙),全身性發(fā)作往往伴有程度不同的意識障礙,發(fā)作性、大多短暫、并有自限性,可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病,癲癇的基本特點,癲癇是大腦神經元過量放電引起的皮層功能紊亂,臨床呈現多種發(fā)作類型,可表現為運動、感覺、意識、精神或植物神經等多方面異常。但以運動性發(fā)作最常見。,具有長期性,(,慢性,),、發(fā)作性和重復性等基本
2、特點,小兒發(fā)病率高,我國為,4.6,。而六大城市調查為,35/10,萬,癲癇的分類,按發(fā)作類型分類,參照癲癇及癲癇綜合征分類,按可能的病因按發(fā)作類型分類學分類,按發(fā)作類型分類,(,EEG,異常放電、有無意識喪失),部分性發(fā)作,全身性發(fā)作,其他包括分類不明的各種發(fā)作,部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作,運動性發(fā)作:表現多樣、運動皮質部分受損、某個部位抽動,感覺性發(fā)作:軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性,(,如視、聽、嗅、味、,眩暈等,),發(fā)作,植物神經癥狀發(fā)作:各種植物神經癥,精神癥狀性發(fā)作:伴不同程度意識障礙(非喪失)、單獨出現少,復雜部分性發(fā)作:包括兩種或以上的簡單部分性發(fā)作,一般有精神行為癥狀伴隨有不同程
3、度意識障礙,包括自動癥,部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作,全身性,(,廣泛性、彌漫性,),發(fā)作,陣攣性發(fā)作,失神發(fā)作,強直,-,陣攣性發(fā)作,(,即大發(fā)作,),強直性發(fā)作,肌陣攣發(fā)作,失張力發(fā)作,失神發(fā)作,突發(fā)突止,無先兆,發(fā)作時間短暫,有意識障礙,無跌倒,發(fā)作頻繁,可表現為:單純失神、失神伴失張力、失神伴肌強直、失神伴自動癥、失神伴植物神經癥狀,EEG,:對稱、同步,,3Hz,棘慢波或多棘慢波。發(fā)作間期正常,肌陣攣發(fā)作,肌肉或肌群突然快速有力收縮,致肢體、面部、軀干快速有力的抽動,可單個或連續(xù)發(fā)作,時間短暫,每次,3,秒以內,EEG,:發(fā)作期多棘慢波或棘慢、尖慢波綜合。發(fā)作間期也有類似表現,小兒癲癇的
4、診斷,是否是癲癇,同時指明,-,發(fā)作類型或其綜合征,病因(原發(fā)性、繼發(fā)性、隱原性)、伴隨的其他神經系統(tǒng)異常,小兒癲癇診斷的主要步驟,可靠而詳細的病史,發(fā)作情況(年齡、頻率、誘因、先兆、發(fā)作過程與形式、意識狀態(tài)、持續(xù)時間、發(fā)作后表現、,AEDS,治療、有無精神運動倒退或認知損失),癲癇和驚厥家族史,圍產期腦損傷史,生后顱內感染、外傷史,小兒癲癇診斷的主要步驟,體格檢查,頭圍,智力和運動發(fā)育評價,定位體征,實驗室檢查,EEG,頭顱影像學,血生化,腦脊液檢查,小兒癲癇診斷的主要步驟,腦電圖對癲癇診斷的價值,協助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動異常,發(fā)作間期,EEG,的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定
5、位,發(fā)作期,EEG,無癇性放電且背景活動無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作,長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到,90-95%,某些圖形對癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性,3Hz,棘慢復合波,,2.5Hz,的慢,-,棘慢復合波,腦電地形圖不能確認癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助,。,腦電圖對癲癇診斷的價值,發(fā)作間期,EEG,的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定位,協助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動異常,發(fā)作期,EEG,無癇性放電且背景活動無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作,長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到,90-95%,某些圖形對癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性,3Hz,
6、棘慢復合波,,2.5Hz,的慢,-,棘慢復合波,腦電地形圖不能確認癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助,。,腦電圖對癲癇診斷的價值,癲癇的鑒別診斷,嬰兒習慣性擦腿,屏氣發(fā)作,睡眠障礙,偏頭痛,暈厥,癔病,抽動性疾患,嬰兒習慣性擦腿,多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時,發(fā)作時面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白,發(fā)作中神志始終清楚,可隨時被人為中斷,EEG,檢查正常,主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時患兒雙腿強直內收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時嬰兒全神貫注,目不轉睛,有時兩上肢同時用勁。需與癲癇的強直性發(fā)作鑒別。,多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時,發(fā)作時面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白,發(fā)作中神志始終清楚,可隨時被人為
7、中斷,EEG,檢查正常,嬰幼兒習慣性,擦腿 主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時患兒雙腿強直內收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時嬰兒全神貫注,目不轉睛,有時兩上肢同時用勁。需與癲癇的強直性發(fā)作鑒別。,屏氣發(fā)作,均以啼哭為誘因,意識喪失前已先有呼吸暫停及青紫表現,EEG,無異常,發(fā)作隨年齡增大而減少,,5,歲后不再發(fā)作,屏氣發(fā)作 多發(fā)于,6-18,個月嬰兒。不愉快引起大哭時,立即出現呼吸停止,面唇青紫和全身肌張力低下。有短暫意識障礙,一般不超過,1,分鐘,再現自主呼吸后隨即恢復正常。需與癲癇失張力發(fā)作鑒別,個別患兒有更長時間的發(fā)作,可引起四肢強硬與抽搐,即可能被誤認為癲癇強直性發(fā)作。,暈厥,意識表
8、現和倒地均逐漸發(fā)生,因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生,腦電圖正常,暈厥患者智力運動發(fā)育正常,頭豎直,-,平臥傾斜試驗呈陽性反應。,暈厥,暫時性腦血流灌注不足引起一過性意識障礙。年長兒多見。常發(fā)生在患兒持久站立、驟然起立,劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性,QT,間期延長等情況中。發(fā)生前,常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗,無力,繼而短暫意識喪失,偶有肢體強直或抽動,清醒后對意識障礙不能回憶,并有疲乏感。,睡眠障礙,-,夜驚,發(fā)作的自限性,發(fā)作期和發(fā)作間期,EEG,正常,夜驚,常見于,4-7,歲兒童,深睡中突然坐起哭叫,表情驚恐,伴有瞳孔散大、出汗、心率增大,呼吸急促等交感神經興奮表現。全過程數分鐘,不易喚醒
9、,之后很快再度安靜入睡。發(fā)作中將患兒強行喚醒后可能會有幾分鐘的定向力障礙。次日患兒對發(fā)作事件無記憶。本病發(fā)生于睡眠的,NREM III,IV,期。,睡眠障礙,-,夢游癥,發(fā)作行為復雜,各次發(fā)作異常無刻板性,EEG,正常,發(fā)作中易被勸導回床上,也無發(fā)作后意識恍惚或,乏力表現,發(fā)作中意識混濁,卻極少發(fā)生意外,生長發(fā)育正常,是發(fā)生在,NREM,的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身,從事一些半目的性的活動;發(fā)作中表情呆滯,對詢問無反應。自言自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對發(fā)作沒有記憶。,夢游癥 是發(fā)生在,NREM,的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身,從事一些半目的性的活動;發(fā)作中表情呆滯,對詢問無反應。自言
10、自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對發(fā)作沒有記憶。,睡眠障礙,-,夢魘,EEG,正常,對發(fā)作中夢境的清楚回憶,睡前服用安定可防止其發(fā)作,夢魘 學齡前或學齡期兒童;后半夜,REM,睡眠期;做惡夢引起驚恐狀發(fā)作;容易被喚醒,醒后對剛才的夢境能清楚回憶,顯示焦慮恐懼的情緒,無法立即再入睡。,偏,頭痛,患病率高達,2.7-10%,,較癲癇病多見。,典型偏頭痛主要表現為視覺先兆,偏側性頭痛、嘔吐、腹痛和嗜睡等。,兒童以普通型偏頭痛最常見,此時無先兆,頭痛部位也不定。,某些抗癲癇藥物對偏頭痛發(fā)作也可能有效,少數偏頭痛患兒,EEG,更可有癲癇樣波發(fā)放,偏頭痛,常有偏頭痛家族史,發(fā)作時易伴惡心、嘔吐等植物神經癥狀
11、。,有的患兒嬰幼兒時期患“復發(fā)性嘔吐”,偏頭痛決不會合并驚厥樣抽搐發(fā)作或自動癥表現,腦電圖中也不會有局灶性癇波發(fā)放,臨床上很少有單純的頭痛性癲癇或腹痛性癲癇,鑒別診斷困難時,應先按偏頭痛進行防治,并定期隨訪,暈厥,暈厥患者智力運動發(fā)育正常,意識表現和倒地均逐漸發(fā)生,因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生,腦電圖正常,頭豎直,-,平臥傾斜試驗呈陽性反應,暈厥 暫時性腦血流灌注不足引起的一過性意識障礙。年長兒多見。常發(fā)生在持久站立,或從蹲位驟然起立,以及劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性,QT,間期延長等情況中。暈厥到來前,患兒常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗,無力等癥狀,繼而短暫意識喪失,偶有肢體強直或抽動,清醒
12、后對意識障礙不能回憶,并有疲乏感。,癔病性發(fā)作,無真正意識喪失,不會有軀體受傷,無二便失禁或舌咬傷,抽搐動作雜亂無規(guī)律,瞳孔無散大。深、淺,反射存在,面色正常,無神經系統(tǒng)陽性體征,無發(fā)作后嗜睡,明顯的精神色彩和夸張,周圍有人發(fā)作加重,發(fā)作期與發(fā)作間期腦電圖均正常,暗示治療有效,抽動性疾患,突,發(fā)性不規(guī)則肌群重復而間斷的異常收縮或發(fā)聲。精,神因素可致發(fā)作加劇。,小兒時期常見,大多原因不明。,分為:簡單性抽動:僅涉及一組肌肉的短暫抽動,,復雜性抽動:多組肌群的協同動作,似正常動,作,但缺乏目的性及現場環(huán)境的合理性,Tourette,綜合征:多種運動性和語聲性抽動癥,狀持續(xù)達一年以上的,21,歲以下患者。時輕,時重,表現形式時有變化。大多在,5-10,歲之間發(fā)病,男孩更多見。初期可為簡單,性抽動,漸為復雜性抽動,可持續(xù)到成年。,抽動性疾患,明顯的抽動癥需與癲癇肌陣攣發(fā)作鑒別,抽動癥的動作幅度較小,擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐,可有意地去控制其發(fā)作,但情緒緊張時又會加重,抽動癥常為單側肌群抽動,睡眠中發(fā)作消失,并可能伴語聲性抽動,EEG,雖可出現一些非特異性異常,但不應有癲癇樣放電波或全部性慢波背景活動。,完整的診斷內容,明確癲癇診斷,同時指明,-,發(fā)作類型或,其綜合癥、病因、伴隨的其他神經系統(tǒng)異常。,如:,癲癇 大發(fā)作 繼發(fā)性 伴有智力低下,癲癇 嬰兒痙攣癥 繼發(fā)性 伴智力低下,