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1、第六節(jié) 新生兒肺透明膜病 Hyaline Membrane Disease, HMD,韋 紅 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院,定義 病因和病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查,內(nèi)容要點,X線檢查 診斷和鑒別診斷 治療 預防,定義 新生兒肺透明膜病: 又稱新生兒呼吸窘迫綜合征,是由肺表面活性物質(zhì)缺乏所致，生后不久即出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難和呼吸衰竭，病理以出現(xiàn)嗜伊紅透明膜和肺不張為特征的疾病。,病因和病理生理 肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏 1.PS的成分和作用機制 PS由肺泡II型上皮細胞合成，儲存在板層小體中，分泌至肺泡 PS主要成分是磷脂(約占90)，以二棕櫚酰卵磷脂（DPPC）為主 在降低表面張力中起主
2、要作用,La Place定律對肺泡穩(wěn)定性的作用： A.正常肺泡；B. PS缺乏時肺泡，半徑小的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進入大肺泡,2.PS缺乏的原因 早產(chǎn) 糖尿病母親嬰兒 宮內(nèi)窘迫和出生時窒息,PS缺乏時發(fā)生以下變化: 表面活性物質(zhì)缺乏肺表面張力增高肺不張、肺通氣不良缺氧、酸中毒肺血管痙攣動脈導管及卵圓孔開放肺泡壁、毛細血管滲透性增加纖維蛋白沉著透明膜形成缺氧、酸中毒更加嚴重，造成惡性循環(huán)。,病因和病理生理,HMD肺組織病理切片,肺透明膜形成,癥狀 呼吸窘迫 出生時多正常 生后26h出現(xiàn)（嚴重者生后即刻） 呼吸急促（60次/分） 呼氣呻吟 進行性加重 12h后出現(xiàn)，一般不考慮
3、本病,臨床表現(xiàn),體 征 青紫 鼻扇 三凹征 胸廓塌陷 呼吸音減弱、細濕啰音,臨床表現(xiàn),病程進展 2、3天病情最重 3天后病情明顯好轉(zhuǎn) 3天后PS的合成和分泌自然增加 恢復期可能會有動脈導管開發(fā)心力衰竭,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,泡沫試驗 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值 血氣分析 彩色Doppler超聲檢查,X線檢查,是目前確診RDS的最佳手段。 起病數(shù)小時有特征性表現(xiàn)。 毛玻璃樣改變 支氣管充氣征 白肺,X線檢查通常分為四級： 級 全肺呈細小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯 級 全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透明度減弱，兩側(cè)膈肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支氣管充氣征 級 全肺透亮度喪失
4、，呈毛玻璃樣，橫膈及心界部分模糊，支氣 管充氣征明顯 級 肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈所謂“白肺”，心影 看不清，支氣管充氣征不明顯,X線檢查,雙肺呈普遍性透明度降低 可見彌漫性均勻一致的細顆粒網(wǎng)狀影,RDS胸片,肺野顆粒狀陰影和支氣管充氣征,RDS胸片,白肺,RDS胸片,早產(chǎn)兒多見，發(fā)病率與胎齡呈反比 呼吸困難出現(xiàn)早，呈進行性加重 呼吸音低，心音低，常有收縮期雜音 血氣分析提示嚴重的呼吸衰竭 影像學檢查表現(xiàn)為特征性改變,診 斷,濕肺 B組溶血性鏈球菌肺炎 膈疝,鑒別診斷,濕肺胸片,生后2小時見雙肺細顆粒影，右肺更明顯,24小時后以上改變消失，肺野正常,B組溶血性鏈球菌肺炎胸片,肺部表現(xiàn)與RDS不易區(qū)分,膈疝胸片,左側(cè)胸腔內(nèi)可見充氣的胃泡和腸管影,治療,治療目的 保證通氣及換氣功能，等待自身PS產(chǎn)生,1. 一般治療 保溫 監(jiān)測 液體和營養(yǎng)供應 糾正酸中毒 抗生素,持續(xù)氣道正壓(CPAP) 常頻機械通氣(CMV) 高頻振蕩通氣（HFOV） 一氧化氮（NO）吸入,2. 輔助通氣,3. PS替代治療,幾種不同類型的表面活性物質(zhì)制劑,給藥途徑：氣管內(nèi)注入,PS治療前 PS治療后,PS治療前后的胸片比較,4.關閉PDA 限制入液量 藥物: 吲哚美辛,布洛芬 手術(shù)結(jié)扎,預 防,預防早產(chǎn) 促進胎肺成熟 PS,
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