兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀ppt課件

兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀,1,2,一、原發(fā)性腎小球疾病 1、腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎 急性起病、多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)?？煞譃椋?急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球茵感染的血清學(xué)證據(jù)，起病68周內(nèi)有血清補(bǔ)體低下。,3,非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國(guó)仍占住院腎臟病患兒中的首位，占41.162.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生，恢復(fù)期呈系膜增生改變，二者占87.9%。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預(yù)后好，自然恢復(fù)。,4,但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過(guò)程及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中某些類(lèi)型如膜增生性腎炎，如不及時(shí)積極治療，則將呈慢性進(jìn)展過(guò)程，預(yù)后差，對(duì)此類(lèi)患兒及時(shí)做出病理診斷則十分必要。國(guó)內(nèi)急性腎炎腎活檢144例資料中有7例為膜增生腎炎，其中6例為非鏈球菌感染后腎炎。,5,因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類(lèi)型，具有重要的臨床意義。對(duì)非鏈球菌感染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時(shí)及時(shí)腎活檢。,6,不典型臨床表現(xiàn)類(lèi)型1.亞臨床型2.腎病綜合征型3.腎外癥狀型4.急進(jìn)腎炎型5.感染型,7,急性腎炎出現(xiàn)以下情況，可建議行腎穿刺檢查：A、持續(xù)低補(bǔ)體血癥，810周仍不恢復(fù)者。B、發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合癥者。C、高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。D、腎功能不全進(jìn)行性加重者。,8,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎,9,(2)急進(jìn)性腎小球腎炎 是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無(wú)尿?yàn)樘卣鞯木C合癥，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險(xiǎn)、死亡率高，及時(shí)診治可有效改變預(yù)后。,10,其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見(jiàn)于成人。按免疫病理分三型：,11,I型（抗基底膜抗體型）：I G呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見(jiàn)電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)镚oodpasture綜合癥和抗基底膜腎炎。,12,II型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過(guò)敏性紫癜等。,13,III型（ANCA相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無(wú)電子致密物沉積。我國(guó)病例少，病因可以多動(dòng)脈炎腎小球腎炎和Wegner肉芽腫性腎炎。,14,I型膜增生腎炎,15,半月體腎炎,16,(3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史，血尿和(或)蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒(méi)有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過(guò)半年不伴腎功能不全或高血壓。 (4)慢性腎小球腎炎 病程超過(guò)1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。,17,2、原發(fā)性腎病綜合征（PNS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿【尿蛋白()()；1周內(nèi)3次，24h尿蛋白定量50】；血漿白蛋白低于30gL；血漿膽固醇高于57mmolL；不同程度的水腫。 以上四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。,18,（1）依臨床表現(xiàn)分為兩型： 單純型NS。 腎炎型NS: 凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型N5：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個(gè)HP、并證實(shí)為腎小球源性血尿者。,19,反復(fù)或持續(xù)高血壓(學(xué)齡兒童13090mmHg、學(xué)齡前兒童12080mmHg)并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。腎功能不全、并排除由于血容量不足等所致。持續(xù)低補(bǔ)體血癥。,20,（2）按糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)反應(yīng)分為： 激素敏感型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽(yáng)性者。 激素依賴型NS：對(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。,21,（3） 各種類(lèi)型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見(jiàn)的病理類(lèi)型有微小病變（MCD）、系膜增生性腎小球腎炎（MSPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（ENPGN）、膜性腎病（MN）及其他。,22,從國(guó)內(nèi)資料分析，單純性腎病43.99%。屬微小病變或輕微病變，33.7%為MSPGN，10.7%為FSGS。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占4.2%，而以MSPGN比例為最高占28.5%，IgM腎病為22.4%，IgA腎病為8.9%，F(xiàn)SGS占8.4%，MPGN占7.9%。,23,兒童腎病綜合癥的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類(lèi)型。微小病變型預(yù)后最好，90%以上患兒激素初治敏感，但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，至青春期后常維持持久緩解。約50%的患兒病程5年內(nèi)經(jīng)歷12次的復(fù)發(fā)；20%的患兒可在病程10年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā)；,24,30%的患兒初治后無(wú)復(fù)發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥；少于1%的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。FSGS的腎功能預(yù)后較差?；純耗I功能常在發(fā)病后10年內(nèi)進(jìn)行性減退。,25,以下情況常題示預(yù)后不良：發(fā)病年齡不足1歲。2、對(duì)激素或/和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。3、廣泛性系膜增殖，累及20%以上腎小球。4、伴有腎小管功能障礙。FSGS僅有20%患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有10%尿蛋白減少。,26,激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約50%的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。20%患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有20%患兒呈持續(xù)性蛋白尿，6%進(jìn)展為腎功能衰竭。對(duì)激素耐藥或伴有FSGS者提示預(yù)后不良。,27,膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的患兒在發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童MN預(yù)后較好，約1/4患兒可自行緩解。少于5%患兒在病初五年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。,28,微小病變,29,系膜增生性腎炎,30,注NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)： 復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次。,31,3、孤立性血尿或蛋白尿 ：指僅有血尿或蛋白尿，而無(wú)其他臨床癥狀、化驗(yàn)改變及功能改變者。又分為： 孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分持續(xù)性，再發(fā)性。 孤立性蛋白尿：又分為體位性，非體位性。,32,IgA腎病 IgM腎病C1q腎病,33,WHO將IgA-GN組織學(xué)表現(xiàn)分五級(jí)：I級(jí)：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無(wú)小管及間質(zhì)損害。II級(jí)：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞增生，每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過(guò)三個(gè)。無(wú)小管和間質(zhì)損害。,34,III級(jí)：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于50%，可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。IV級(jí)：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。?？梢?jiàn)荒廢的腎小球。50%以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。V級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎。病變累及80%以上的腎小球，50%以上腎小球有新月體，可見(jiàn)嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。,35,IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，單純性血尿（39.9%）、腎病綜合癥（23.2%），遷延性腎炎（17.9%）、急性腎炎綜合癥（12.5%）。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。,36,二、 繼發(fā)性腎小球疾病 1、紫癜性腎炎 診斷標(biāo)準(zhǔn) 在過(guò)敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。,37,臨床分型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎炎型 腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型。 慢性腎炎型。,38,病理分級(jí) I級(jí)：腎小球輕微異常。 級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?。分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性。 級(jí)：系膜增生，伴有50腎小球新月體形成節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a局灶節(jié)段；b.彌漫性。,39,級(jí)：病變同級(jí)，5075的腎小球伴有上述病變。分為：a局灶節(jié)段；b彌漫性。 V級(jí)：病變同級(jí)，75的腎小球伴有上述病變。分為：a局灶節(jié)段；b彌漫性。 級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。,40,系膜增生性腎炎,41,I型膜增生性腎炎,42,2、狼瘡性腎炎狼瘡患者有下列任一項(xiàng)腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎： .尿蛋白定量015g24h或4(kg·h)。尿RBC5個(gè)HPF(離心尿)。腎功能異常（包括腎小球和或腎小管功能）。腎活檢異常。,43,（1）臨床分型：孤立性血尿和或蛋白尿型。急性腎炎型。腎病綜合征型。急進(jìn)性腎炎型。慢性腎炎型。 小管間質(zhì)損害型。亞臨床型。,44,（2）病理分型：I型：正常腎小球：a.光鏡、免疫熒光和電鏡均正常; b光鏡正常、免疫熒光和或電鏡有少量沉積物： 型：?jiǎn)渭兿的げ。篴.系膜區(qū)增寬和或輕度細(xì)胞增多；b.系膜細(xì)胞明顯增生。,45, 型：局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎：a活動(dòng)性壞死性病變；b活動(dòng)性和硬化性病變；c硬化性病變。 型：彌漫增生性腎小球腎炎：a不伴節(jié)段性壞死性病變；b伴節(jié)段性壞死性病變；c伴節(jié)段性活動(dòng)性和硬化性病變；d.伴硬化性病變。,46,V型：彌漫膜性腎小球腎炎：a單純膜性腎小球腎炎；b伴型病變(a或b)；c伴型病變(a、b或c)；d伴型病變(a、b、c或d)。,47,膜 性 腎 病,48,型：進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎。3、乙肝病毒相關(guān)性腎炎診斷條件：血清乙肝病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。 患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球疾病。腎組織切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBVDNA。腎組織病理為膜性腎炎。,49,HBV-GN病理類(lèi)型很多，主要以膜性腎病為主（占71%），其次為系膜增生（占15%）及膜增生性腎炎（占4.5%）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。,50,HBV-GN起病年齡多為學(xué)齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是HBV相關(guān)膜性腎炎，80%是男孩。臨床觀察本病有五個(gè)特點(diǎn)：1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療的耐藥性。,51,膜 性 腎 病,52,【說(shuō)明】1。符合第、條即可確診不論其腎組織病理為何。 2符合診斷條件中的第、條且腎組織病理確診為膜性腎炎時(shí)，盡管其腎組織切片中末查到HBV抗原或HBV-DNA，可作為擬診。,53,3我國(guó)為HBV感染高發(fā)地區(qū)，如腎小球疾病患者同時(shí)有HBV抗原血癥，尚不足以作為HBV相關(guān)腎炎的依據(jù)。4、其他 毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎：,54,.HCV-GN病毒感染后腎損害肺炎支原體相關(guān)性腎炎結(jié)核桿菌相關(guān)性腎炎傷寒腎損害感染性心內(nèi)膜炎腎損害川崎病的腎損害發(fā)紺型先天性心臟病腎損害,55,肥胖相關(guān)性腎病草酸鹽腎病白血病腎損害淋巴瘤腎損害風(fēng)濕性腎炎肝豆?fàn)詈俗冃缘哪I損害糖尿病腎病線粒體病腎損害,56,三、遺傳性腎小球疾病 1、先天性腎病綜合征：指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分為：遺傳性：芬蘭型、法國(guó)型(彌漫性系膜硬化，DMS) 原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征 。,57,2、遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族性再發(fā)性血尿 4、其他 如甲臏綜合征,58,四、急性腎功能衰竭的診斷： 1、尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿（每日尿量250ML，新生兒尿量每小時(shí)1.0mLkg）或無(wú)尿（每日尿量50mL, 新生兒尿量每小時(shí)0.5mlkg）；2、氮質(zhì)血癥：血清肌酐176umolL，血尿素氮15mmolL，或每日血肌酐增加44umolL，,59,或血尿素氮增加3.57mmolL，如有條件測(cè)腎小球?yàn)V過(guò)率，則內(nèi)生肌酐清除率（CCr）常每分鐘30ml1.73；3、有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無(wú)尿量減少為非少尿型急性腎功能衰竭。,60,【附】腎功能的診斷：1.腎功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。2.腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為5080ml/（min.1.73）。3. 腎功能不全失代償期：血BUN和SCr值增高，CCr為3050ml/（min.1.73）。,61,4.腎功能衰竭期（尿毒癥期）：CCr為1030ml/（min.1.73），SCr353.6umol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀、如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。5.終末腎:CCr為10ml（min.1.73）,如無(wú)腎功能替代治療難以生存。,62,五、血尿的診斷：取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)分離心5分鐘，取沉渣鏡檢，當(dāng)紅細(xì)胞3個(gè)HPF或尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8×106L（8000個(gè)ml）為鏡下血尿，并3次以上才有病理意義。如用光鏡發(fā)現(xiàn)畸型紅細(xì)胞60則提示為腎小球性血尿。,63,用相差顯微鏡觀察尿紅細(xì)胞形態(tài)，呈炸面包圈樣并有1個(gè)或數(shù)個(gè)芽孢的細(xì)胞（G1細(xì)胞）5時(shí)，診斷腎小球性血尿的特異性為100，敏感性為82.2。目前常用的尿液分析儀（試紙法）檢測(cè)尿潛血，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應(yīng)來(lái)進(jìn)行半定量分析。,64,因其可受尿液中多種因素的影響，而常出現(xiàn)假陰性或假陽(yáng)性，且健康人1.85.8尿分析潛血陽(yáng)性。故尿潛血與鏡檢往往不平行，不能作為診斷血尿的依據(jù)，僅能用作篩查，血尿確診要靠鏡檢。,65,