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1、心 肌 病 Cardiomyopathy 1 1. 1.心肌病是心肌結(jié)構(gòu)和功能異常（特異 性心臟病）。 2.除風(fēng)心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌異常。 心肌病定義（熟悉） 2 2. 心肌病分類 按照病因?qū)W： 原發(fā)性：指病變原發(fā)于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心臟?。òú?明原因） 繼發(fā)性（特異性）：病因已明的或?qū)偃?身性疾病一部分 3 3. n擴(kuò)張型心肌?。―CM） n肥厚型心肌?。℉CM） n限制型心肌?。≧CM） n致心律失常性右室心肌病（ARVC） n未定型心肌?。║CM）： 原發(fā)性心肌病包括（掌握） 4 4. 第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病DCM Dilated card
2、iomyopathy 5 5. 1.擴(kuò)張型心肌病定義 是一類遺傳和非遺傳原因造成的復(fù)合型心 肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮 功能障礙等為特征，通常經(jīng)過2-維超聲心 動(dòng)圖診斷。 6 6. 擴(kuò)張型心肌病 n其主要臨床表現(xiàn)為：左室收縮功能降低 、進(jìn)行性心衰竭、可合并室性和室上性 心律失常、傳導(dǎo)異常、血栓栓塞和猝死 。 nDCM是繼冠心病和高心病導(dǎo)致心力衰竭 的最常見病因之一。 7 7. 2.DCM流行病學(xué) n美國36.5/10萬DCM，我國19/10萬。 1/4 心衰由DCM引起。 n5年病死率高達(dá)15-50%。 8 8. 3.DCM病因和發(fā)病機(jī)制（了解 ） n病毒持續(xù)感染：近10年來研究證明
3、，持續(xù)性病毒 感染和自身免疫反應(yīng)，尤其是柯薩奇B病毒有 關(guān)。目前一些受體抗體（抗肌球蛋白重鏈抗體、 抗膽堿-2抗體等已經(jīng)被公認(rèn)為為免疫學(xué)標(biāo)志物。 n家族遺傳 n繼發(fā)性 9 9. 3.DCM病因和分類 1特發(fā)性DCM：原因不明， 需要排除全身疾病和有原發(fā)病的 DCM，有文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的 50% 2家族遺傳性DCM：DCM 中有30%50%有基因突變和家 族遺傳背景 3繼發(fā)性DCM： 酒精性心肌病 感染/免疫性DCM 中毒性DCM （酒精性 ） 圍生期心肌病 心動(dòng)過速性心肌病 代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性 疾病 1010. n心臟普遍擴(kuò)大，通 常左右心室腔均增 大及擴(kuò)張，以左室 為主。 n可伴有鈣化、
4、心內(nèi) 膜增厚及纖維化 n附壁血栓多在心尖 n室壁變薄常見 4.DCM病 理肉眼： 1111. 纖維化及鈣化 4.DCM病 理肉眼： 1212. 附壁血栓 多發(fā)生于 心尖部 4.DCM病 理肉眼： 1313. n間質(zhì)及血管周圍廣泛纖維化，心肌纖維 增粗、變性、斷裂或壞死。 n少量炎癥細(xì)胞浸潤 4.DCM病 理光鏡： 1414. 正常心肌組織 擴(kuò)張型心肌病的心肌組織 纖維化 心肌細(xì)胞肥大 混合出現(xiàn) 心肌細(xì)胞肥大變 性纖維化病變 4.DCM病 理光鏡： 1515. n心肌細(xì)胞線粒體數(shù)目增多，線粒體脊部 分或全部消失，肌漿網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)擴(kuò)張和糖 原增多。 4.DCM病 理電鏡： 1616. n主要是心泵血功
5、能障礙。 心肌間質(zhì)纖維心肌收縮力心搏量心 排除量心儲(chǔ)血量全臟擴(kuò)大（全心型）。 兩側(cè)心室擴(kuò)張，一般左心擴(kuò)大為主（左室型） ；少數(shù)右室擴(kuò)大為主（右室型）最終發(fā)生充 血性心力衰竭。 5.DCM病 理 生 理 1717. n早期：心率以維持足夠心排量。 n晚期：心搏量和心排量左室舒張與收 縮末殘余血量心腔逐漸；二三尖 瓣關(guān)閉不全（相對性）充血性心衰。 5.DCM病 理 生 理 1818. n臨床分期有助于針對DCM的病因和病理生 理狀態(tài)進(jìn)行治療。 6.DCM臨床分期(熟悉） 臨床 NYHA 分期 分級(jí) 臨床表現(xiàn) LVEDd(mm) LVEF% 早期 I 無心力衰竭表現(xiàn) 20-60 40-60 無心力衰
6、竭期 中期 II-III 極度疲勞、勞力 60-70 30-40 心力衰竭期 性呼吸困難、心悸 晚期 IV 呼吸困難、水腫 70 2.7cm/m2,舒張末期溶劑80ml/ m2，提示心室擴(kuò) 大 2323. n各房室均擴(kuò)大：“大” n室壁變?。骸氨 ?n普遍運(yùn)動(dòng)減弱：“弱” n二尖瓣開放幅度低：“低” 2424. 2525. 心尖長軸切面見左室腔內(nèi) 附壁血栓形成 心尖短軸切面見血栓布滿心 尖部的心腔，回聲稍強(qiáng)，為 陳舊的血栓 2626. 8.DCM實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）心電圖 1.低電壓，少數(shù)有病理性Q波、ST段降低、T波倒置 。 2.心律失常：室性多見，房顫、房室傳導(dǎo)阻滯劑束支 傳到阻滯。 注意：
7、多為心肌纖維化所致，需于心肌梗塞相鑒別 。 2727. （三）、X線檢查 心影增大、心胸比例0.5，肺淤血征。 8.DCM實(shí)驗(yàn)室檢查 2828. n四、心內(nèi)膜心肌活檢 n五、心導(dǎo)管檢查 n六、放射性核素顯像 n七、免疫學(xué)檢查 n八、基因檢查 8.DCM實(shí)驗(yàn)室檢查 2929. n1.臨床常用左室舒張期末內(nèi)徑5cm(女） ，5.5cm(男） n2.左室射血分?jǐn)?shù)2.7cm/m2 9.DCM診斷標(biāo)準(zhǔn)（了解） 3030. 需排除引起心肌損害的其他疾病：高血 壓、冠心病、心臟瓣膜病、先心病、系 統(tǒng)性疾病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速性 心肌病等疾病。 10.DCM鑒別診斷 3131. 治療目標(biāo)： n阻止基礎(chǔ)病因
8、介導(dǎo)的心肌損害 n有效控制心力衰竭和心律失常 n預(yù)防猝死和栓塞 n提高生存質(zhì)量及生存率 11.DCM治療 3232. 原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常。 1、限制體力活動(dòng)，低鹽飲食。 2、洋地黃：較易洋地黃中毒，慎用。 3、利尿劑。 4、擴(kuò)張血管 5、ACE-I血管緊張素（轉(zhuǎn)化酶抑制劑）為主。 11.DCM治療 3333. 表2 常用ACEI的參考劑量 藥物起始劑量目標(biāo)劑量 卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d 依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d 培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d 雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2
9、次/d 苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d 福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d 西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d 賴諾普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d 3434. 6、-受體阻止劑： a.利于心力衰竭治療的B受體阻滯劑藥物是：卡維 地洛、美托洛爾和比索洛爾 b.小劑量開始，2-4周劑量加倍 c.目標(biāo)心率不2mm。 7777. 心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚 心內(nèi)膜下心肌纖維化 3.限制型心肌?。≧CM）病理 7878. 4.限制型心肌病病理生理 n心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚 心室僵硬彈性 舒張阻抗 回心血 量 充盈
10、量 心排血量 心房存血 量 心房擴(kuò)大。 7979. n可分為左心室型、右心室型和混合型 n以左心室型最常見 n早期，無癥狀。 n運(yùn)動(dòng)耐力降低，倦怠、乏力，勞力性呼 吸困難、胸痛（RCM心排血量不能隨心 率加快而增加所致） n體循環(huán)及肺循環(huán)淤血癥 5.限制型心肌病臨床表現(xiàn) 8080. nECG：ST-T改變、心動(dòng)過速、低電壓、心律失 常； nB超：心內(nèi)膜增厚； nX線造影：心尖閉塞，流出道寬； n心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化，增厚，嗜酸粒細(xì)胞 浸潤。 n左心室造影及心導(dǎo)管檢查 n鑒別診斷：主要與縮心鑒別。 6.限制型心肌病實(shí)驗(yàn)室檢查 8181. 無特異性治療方法。 治療原則：緩解癥狀，改善心臟舒張功能
11、 ，糾正心衰，針對原發(fā)病治療。 利尿?yàn)橹?，對癥，手術(shù)剝離內(nèi)膜，換瓣。 7.限制型心肌病治療 8282. n不良 n心力衰竭為最常見死因 7.限制型心肌病預(yù)后 8383. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 第四節(jié) 致心律失常型右室心肌病ARVC 8484. ARVC的特點(diǎn) l進(jìn)行性的右心室心肌被纖維脂肪組織替代，開始 局限，隨后累及整個(gè)右心室和部分左心室，出現(xiàn) 右心室擴(kuò)大或右心室為主的雙心室擴(kuò)大。室間隔 很少受累。 l心律失常、右心擴(kuò)大和猝死常見，特別是青年 l病因：家族性常見，為常染色體顯性遺傳 8585. ARVC的病理形態(tài)改變
12、右心室壁的心肌細(xì)胞被脂 肪或纖維脂肪組織替代 8686. ARVC 8787. ARVC治療 n控制室性心律失常 n因心室壁菲薄，不建議心內(nèi)膜活檢或消 融治療。 n高危病人可植入ICD n心臟移植 8888. 習(xí)題 1、擴(kuò)張型心肌病的二維超聲主要所見為哪 項(xiàng)： A室壁增厚率增大 B左心或全心擴(kuò)大，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低 C心室擴(kuò)大，心房變小 D室壁彌漫性增厚，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度增大 E左心室正常，左心房變小 8989. 習(xí)題 2. 下述哪項(xiàng)不是擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn) ： A心腔明顯擴(kuò)大 B收縮功能減退 C舒張功能正常 D室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低 E.室壁收縮期增厚率減低 9090. 習(xí)題 4. 肥厚型梗
13、阻性心肌病的超聲心動(dòng)圖特征 為： A. 左室增大、肥厚、室間隔肥厚 B. 室間隔肥厚、左室流出道擴(kuò)大 C. 室間隔與左室后壁肥厚，且程度相等 D. 室間隔與左室后壁非對稱性肥厚，兩者 比例1.5：1 E. 室間隔與左室后壁對稱性肥厚 9191. 9292. DCM、HCM和RCM 的形態(tài)改變 （超聲心動(dòng)圖） HCM DCM RCM 9393. 肥厚型和擴(kuò)張型心肌病的病理形態(tài)改變 A. 肥厚型心肌病B. 正常心臟C. 擴(kuò)張型心肌病 9494. 第五節(jié) 未定型心肌病 n心肌致密化不全 n線粒體病累及心臟 9595. 圍生期心肌病 n符合擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn) n妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病 96
14、96. 酒精性心肌病 n符合擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn) n長期大量飲酒（女40g/天。男80g/天, 飲酒5年以上） n既往無其他心臟病病史 n早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個(gè)月后臨床癥狀緩解 9797. 心動(dòng)過速性心肌病 n符合擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn) n慢性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)間超過每天總時(shí)的 12-15%。 n心室率多在160以上，少數(shù)可能只有110- 120/min，個(gè)體差異明顯 9898. 心肌病的臨床分型進(jìn)展 小 結(jié) 1.把握心肌病的主要臨床表現(xiàn)：心衰 、心律失常、血栓、猝死； 2.把握各型心肌病的影像學(xué)改變特點(diǎn) 3.評(píng)價(jià)心臟的機(jī)械功能和電生理異常 4.注意全身系統(tǒng)性疾病對心臟的影響 9999. 謝 謝！ 100100.
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