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1、酒精性心肌病,1,一 、定義 心肌疾病是指除心臟瓣膜病， 冠心病，高血壓心臟病，肺源性 心臟病和先天性心血管病以外的 以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾 病, 伴有心功能障礙。 注意： 該病目前原因不清 該病診斷必須排除 其他心臟病,二、 心肌疾病的分類(lèi)：1. 原發(fā)性心肌病 （簡(jiǎn)稱(chēng)心肌?。?Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障礙的心肌 疾病。,2.特異性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血壓性心肌病 (4)代謝性心肌病 (5)內(nèi)分泌性心肌病,(6
2、)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱(chēng)地方性心肌病。我國(guó) 發(fā)生的一種原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。,附：心肌病的定義和分類(lèi)（1995年WHO/ISFC） 1.定義：伴有心功能障礙的心肌疾病 2.分類(lèi)：根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病 因素分類(lèi) 擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心 室擴(kuò)張，有收縮期泵功能障礙；,肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通 常伴有非對(duì)稱(chēng)性中隔肥厚；限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容量減小致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。未定型心肌病,擴(kuò)張型
3、心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCM） 病因：不完全清楚。近年認(rèn)為病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遺傳 性、酒精中毒, 抗腫瘤藥, 代謝異常 等多因素亦可引起本病。 病理: 以心腔擴(kuò)張為主。,臨床表現(xiàn)： （1）起病緩慢，逐漸加重。（2）左、右心功能不全的癥狀和 體征為主。（3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。（4）常合并各種心律失常.（5）主要體征：心臟擴(kuò)大；常有 S3、S4呈奔馬律。,實(shí)驗(yàn)室檢查 : （1).胸部X線(xiàn)：心影明顯增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多種心律失常表現(xiàn)：如房顫、 傳導(dǎo)阻滯等。此外還有ST-T改變， 低電壓；少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波（
4、心 肌纖維化所致）。,（3)超聲心動(dòng)圖：典型大、薄、弱 以左側(cè)心腔增大為主，左室流出道 擴(kuò)大，室壁變薄，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性 減弱。(4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影： 心導(dǎo)管檢查：LVEDP、PCWP、 CO、 CI。 心血管造影：左心室增大，彌漫性室 壁運(yùn)動(dòng)減弱， EF 。 冠脈造影多無(wú)異常。,（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥 大、變性、壞死，間質(zhì)纖維化等（6）心臟放射性核素檢查：測(cè)定心功 能指標(biāo)（EF）。,診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)為三大特征，既心臟擴(kuò)大、心律失常和心力衰竭；超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱；并且已除外其他各種病因明確的器質(zhì)性心臟病后方可進(jìn)行診斷。,治療和預(yù)后（1）治療 無(wú)特殊
5、治療方法。 1）一般對(duì)癥治療：抗心衰、抗心律 失常等。 治療心衰： 限制體力活動(dòng)、低鹽飲食 洋地黃：注意小劑量應(yīng)用 利尿劑：注意電解質(zhì) 血管擴(kuò)張劑： ACEI：可改善心室重塑 受體阻滯劑：可上調(diào)受體密度， 延長(zhǎng)生存期。,治療心律失常。防治栓塞。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感 染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液動(dòng)力學(xué)）或心臟移植術(shù)。,（2）預(yù)后 本病預(yù)后差，5年存活率40% ； 10年存活率22%。 死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重 心律失常。,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM） HCM ：以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚，心室腔 變
6、小為特征，以左心室血液充盈受阻， 舒張期順應(yīng)性下降為基本病理生理改變。,根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為：梗阻性（亦稱(chēng)為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄 idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見(jiàn)原因。,1.病因： 認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾?。?/3 有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突 變是主要致病因素。還有人認(rèn)為兒 茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度 運(yùn)動(dòng)等為本病的促進(jìn)因子。,2.病理： 左室形態(tài)改變:非對(duì)稱(chēng)性心室間 隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部 肥厚。 組織學(xué)特征: 心肌細(xì)胞肥大， 形態(tài)特異， 排列紊亂。,3.病理生理 心腔縮
7、小，左室充盈受限，舒 張期順應(yīng)性，使CO 。,4.臨床表現(xiàn) （1）癥狀: 1）多數(shù)有心悸, 胸痛，勞力 性呼吸困難；有流出道梗 阻者可有起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩 暈、暈厥。 2）有的患者無(wú)癥狀，因猝死或 在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn).,（2）體征: 1）心臟輕度增大,； 2）S4； 3）L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥 的噴射性雜音。,雜音產(chǎn)生機(jī)制： 左室流出道相對(duì)狹窄 漏斗效應(yīng)。雜音特點(diǎn) ： 增加心肌收縮力（運(yùn)動(dòng)、洋 地黃）或減輕前負(fù)荷（含硝 酸甘油）SM ； 心肌收縮力降低（用 受 體阻滯劑）或增加前負(fù)荷 （下蹲） SM ,5.實(shí)驗(yàn)室檢查和其他 （1）胸部X線(xiàn)：心影增大不明顯。心衰時(shí) 增大（2）ECG：左室肥厚，S
8、T-T改變，以V3、 V4為中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II 、III、aVF、 aVL或V4、V5上出現(xiàn)。,（3）超聲心動(dòng)圖：具有診斷意義。 1、顯示心室間隔的非對(duì)稱(chēng)肥厚，舒張 期室間隔厚度與后壁之比1.3， 間隔運(yùn)動(dòng)減低。 2、SAM現(xiàn)象：有梗阻者可見(jiàn)室間隔流出 道向左室腔內(nèi)突出，收縮期二尖瓣 前葉向前方運(yùn)動(dòng)。,（4）心導(dǎo)管和造影：LVEDP上升。 有梗阻者在左室腔與流出道間壓力 差大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象 陽(yáng)性（即在有完全代償間歇的室性期 前收縮時(shí)，期前收縮后的心搏增強(qiáng)， 心室內(nèi)壓上升，主動(dòng)脈內(nèi)壓下降）,左室造影示左室腔變形：呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀等。冠脈造影：多正常。（5）心內(nèi)膜心肌活檢: 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。,
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