內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：第五篇 第四章 腎病綜合征

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1、第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病 第四章腎病綜合征（Nephrotic Syndrome，NS）學(xué)時(shí)數(shù)：學(xué)時(shí)數(shù)：2 2學(xué)時(shí)學(xué)時(shí)1、掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、常見(jiàn)并發(fā)癥2、熟悉腎病綜合征診斷、鑒別診斷及治療原則3、了解腎病綜合征的病理類型講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.2.低血漿白蛋白低血漿白蛋白(Alb30g/(Alb30g/L L)3.3.程度不等的水腫程度不等的水腫4.4.常伴高脂血癥常伴高脂血癥概 述診斷必需診斷必需由多

2、種不同病理類型的腎小球疾病引起病 因 腎腎 病病 綜綜 合合 征征分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎 骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎?。ㄒ唬┐罅康鞍啄蜓獫{蛋白的通透性血漿蛋白的通透性腎小球?yàn)V過(guò)膜腎小球?yàn)V過(guò)膜電荷屏障電荷屏障分子屏障分子屏障受損受損原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超過(guò)近曲小管回吸收量超過(guò)近曲小管回吸收量（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常

3、，近曲小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合 病理病理光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開(kāi)放良好（Masson，400）電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合1.此型約占兒童原發(fā)性NS的80%90%，成人原發(fā)性NS的20%25%2.男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢(shì)3.約30%40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解4.90%病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達(dá)臨床完全緩解，但復(fù)發(fā)率高達(dá)60%5.成人治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病微小病變型腎病光鏡腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，200）光鏡系膜細(xì)

4、胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，200）光鏡觀察左：釘突結(jié)構(gòu)形成（PASM，400）右：上皮下噬復(fù)紅蛋白沉積（Masson，400）光鏡觀察左：足細(xì)胞明顯增生，呈假新月體（PASM，200）右：腎小球節(jié)段硬化（Masson，200）(一）感 染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥 4 4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項(xiàng)為診斷所必需 需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過(guò)敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性

5、紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷 3、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：血清HBV抗原陽(yáng)性；患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎活檢切片中找到HBV抗原 4、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象原始、幼稚漿細(xì)胞異常增生（一）一般治療1.有嚴(yán)重水腫、低

6、白蛋白血癥者需臥床休息2.水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng) 3.水腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食4.正常量0.81.0g/（kgd）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食5.少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油）6.進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食4.滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml靜脈點(diǎn)滴，隔日1次。少尿患者應(yīng)慎用5.提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點(diǎn)滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證 腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過(guò)快、過(guò)猛，以免造成有效血容量

7、不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥作用機(jī)理：通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持 1 1、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為e激素敏感型激素敏感型e激素依賴型激素依賴型e激素抵抗型激素抵抗型不良反應(yīng)：長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥 2 2、細(xì)胞毒藥物、細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰

8、胺：最常用，具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強(qiáng)、胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報(bào)道，但療效較弱 微小病變型腎病微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進(jìn)展高危因素者激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進(jìn)展高危因素者激素治療敏感，預(yù)后好激素治療敏感，預(yù)后好膜性腎病膜性腎病單用激素?zé)o效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單單用激素?zé)o效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素 早期膜性腎病療效相對(duì)較好早期膜性

9、腎病療效相對(duì)較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極防治防治不同的病理類型NS的相應(yīng)治療方案局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化30%30%50%50%患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素治療治療1mg/1mg/kgkgd d 可延長(zhǎng)至可延長(zhǎng)至3 34 4個(gè)月，效果不佳者個(gè)月，效果不佳者可試用環(huán)孢素可試用環(huán)孢素 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎療效差，長(zhǎng)期足量激素治療可延緩部分兒童患者的療效差，長(zhǎng)期足量激素治療可延緩部分兒童患者的腎功能惡化腎功能惡化復(fù)習(xí)思考題 腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、病理、并發(fā)癥、診斷及鑒別診斷、治療