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1、腺垂體功能減退癥 Hypopituitarism,王 毅 西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院 第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科,一.基礎(chǔ)知識(shí),1.解剖：成人垂體重約0.5-0.7g，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅(jiān)韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。,垂體解剖復(fù)習(xí): 尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量: 0.5 g 血供: 前葉--- 垂體上動(dòng)脈 后葉--- 垂體下動(dòng)脈,二.定 義,腺垂體功能減退癥指腺垂體激素分泌減少，可以是單個(gè)激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。腺垂體功能減退可原發(fā)于垂體病變，或繼發(fā)于下丘腦病變，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等
2、功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。 因產(chǎn)后出血或產(chǎn)后敗血癥所致垂體壞死稱 Simmonds-sheehan綜合征。,三病因和發(fā)病機(jī)制 1垂體瘤：最常見原因。 功能性/無功能性 功能亢進(jìn)/功能減退 2下丘腦病變：如腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉芽腫。,3垂體缺血性壞死： 產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死 垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng) 妊娠時(shí)垂體生理性肥大，需血量 大出血 垂體A痙 休克 血栓形成垂體前葉缺血壞死 感染,4蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷： 5感染和炎癥：腦炎，腦膜炎 6糖皮質(zhì)激素長期治療：醫(yī)源性 7垂體卒中：垂體瘤 8其他：淋巴細(xì)胞性垂體炎、空泡蝶鞍。,,,腺垂體功能減退癥： 原
3、發(fā)性：垂體損害； 繼發(fā)性：垂體柄以上損害。,四、病 理,垂體瘤為良性腺瘤、光鏡下 為嫌色細(xì)胞瘤。為嗜酸性腺 瘤或混合瘤。 產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。,垂體細(xì)胞的累及可以是單一的，但多數(shù)是復(fù)合性的。 因此臨床表現(xiàn)復(fù)雜。 50 有癥狀。 75% 癥狀明顯 95% 嚴(yán)重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH,,,,,,五臨床表現(xiàn),垂體及鞍上腫瘤引起者還伴占位性病變的體征如視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退、頭痛、嗜睡、多飲多尿、多食等下丘腦綜合征。,1. 性腺功能減退,產(chǎn)后無乳、月
4、經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。,2.甲狀腺功能減退 怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常。,3.腎上腺皮質(zhì)功能減退,明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。,4垂體危象： 各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。 臨床呈現(xiàn)： 高熱型（40）； 低溫型（30）; 低血糖型； 低血壓、循環(huán)衰竭型； 水中毒型； 混合型。,一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇、孕酮、睪酮，無排卵體溫 改變，T，精子數(shù)量減少。 甲狀腺功能：T3、T
5、4、rT3 腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇、17羥類固醇、17 酮類固醇,六實(shí)驗(yàn)室檢查,,二.垂體激素不足 FSH， LH， GH， PRL， TSH，ACTH。 同時(shí)測(cè)定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對(duì)于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的貯備功能可采用興奮試驗(yàn)、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測(cè)垂體激素的分泌反應(yīng)。 Gn ,,三.其它 血糖 OGTT Hb Bp 血鈉 四.CT、MRI：腺垂體---下丘腦的病變,四診斷及鑒別診斷 診斷：病史、癥狀、體檢，實(shí)驗(yàn)室，影像 表現(xiàn)為多個(gè)腺體功能低下 周圍腺體激素水平低下 相應(yīng)促激素水平低下 綜
6、合病史,鑒別診斷 多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥：Schmidt綜合征； 神經(jīng)性厭食: 有精神癥狀和惡病質(zhì)，閉經(jīng)，但無陰毛、腋毛脫落，可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)； 失母愛綜合征：與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長障礙與營養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性。,五治 療,預(yù)防，去除病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染，避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。,內(nèi)分泌治療 靶腺激素替代治療： 注意：先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加劑量。,a糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為 7.5mg強(qiáng)的松。應(yīng)激時(shí)加量。 氫化可的松20-30 mg/
7、d或潑尼松5-7.5mg/d。 b甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量 ，因人而異。 左甲狀腺素 50150ugd 或干甲狀腺素 40-120mgd。,c性激素： 女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素0.625- 1.25mgd（月經(jīng)周期第125天），甲羥孕酮（安宮黃體酮）5- 10 mg/d（月經(jīng)周期第1225天）(見下圖)。 男：十一酸睪酮40mg/d， tid。,垂體危象處理 a. 首先50葡萄糖60ml靜推，繼而補(bǔ)充10葡 萄糖鹽水， b. 氫化可的松200-300mg/d靜滴， c. 小劑量甲狀腺激素 d. 水中毒者：利尿，氫化可的松 e. 對(duì)癥：休克，感染，低溫 f. 禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥 等。 預(yù)后,Thanks,
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