內(nèi)科學教學課件：第五篇 第二章 腎小球疾病

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1、第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病 第二章腎小球疾病學時數(shù)：學時數(shù)：3 3學時學時講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療腎小球疾病分類 病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型 病理分型概 述臨床分型急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis急進性腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性腎炎 CGNchronic glomerulonephritis隱匿型腎炎latent glomerulonephr

2、itis腎病綜合征 NSnephrotic syndrome 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性腎病 MN membranous nephropathy v 增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分類的腎小球腎炎 unclassified

3、 glomerulonephritis系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性腎炎 微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸

4、屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變病因與發(fā)病機制 （etiology and pathogenesis） 多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用 病因？循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成電子致密物沉積部位 a上皮下 b基底膜內(nèi) c內(nèi)皮下 d系膜區(qū) 細胞免疫 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 凝血與纖溶性腎損害 非免疫機制的作用： 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等臨床表現(xiàn)（clinical feature）浮腫（眼瞼、四肢） 血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓蛋白尿 正常濾過小于24萬Da蛋白質(zhì)通過150mg/d 3.5g/d 腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）分

5、子屏障：腎小球濾過屏障電荷屏障：1上皮細胞 2基底膜 3內(nèi)皮細胞 4被濾過物質(zhì) 血尿 3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線水腫 edema 腎病性水腫：低蛋白血癥 腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留高血壓 hypertension 腎血管性、腎實質(zhì)性 容量依賴型、腎素依賴型 CRF患者90%出現(xiàn)高血壓 原因： 鈉、水潴留 腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激 腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等） 腎功能損害： 急性及慢性腎功能衰竭n腎病綜合征n腎炎綜合征n無癥狀性尿異常n急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征n慢性腎衰竭綜

6、合征腎臟疾病常見綜合征腎臟疾病的診斷 根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷 病因診斷 部位診斷 功能診斷 病理診斷 去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療, 防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療治療原則(therapeutic principles)n降壓治療n對癥治療nEPO、1,25-D3等廣泛應(yīng)用腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換血液透析研究進展及展望(progress and prospect)n對腎臟疾病的免疫發(fā)病機制認識n溶質(zhì)轉(zhuǎn)運分子的基礎(chǔ)研究n慢性腎臟疾病進展機制研究n替代治療的進展 急性腎小球腎炎 (acute glomerulon

7、ephritis) 急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能損害 鏈球菌感染后，也可見于其他細菌、病毒及寄生蟲感染后 常由-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見于上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染后病因與發(fā)病機制機制 包括免疫復合物和由其導致的補體激活、細胞 浸潤作用病理 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎左：正常， 右： E內(nèi)皮 M系膜細胞 D上皮下駝峰狀電子致密物沉積急性腎炎見中性粒細胞浸潤IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積臨床表現(xiàn) 1. 兒童多見，男女 2. 有前驅(qū)感染史（于發(fā)病前13W，平均10天） 3. 尿異常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白細胞、上

8、皮細胞、管型 4. 水腫 （下行性） 5. 高血壓 占80%，少數(shù)高血壓腦病、心衰 6. 腎功能異常 （一過性） 7. 免疫學異常 ASO，C3 （8W內(nèi)恢復），冷球蛋白（）診斷標準 1. 鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能 2. C3 （8W內(nèi)恢復） 3. 多于12M內(nèi)全面好轉(zhuǎn) 4. 病理為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎治 療 1. 一般治療：臥床、飲食 2. 治療感染灶，清除病灶 3. 對癥治療：利尿劑、透析、降壓 4. 一般不主張用激素和細胞毒藥物預 后 多數(shù)病人預后良好，呈自限性 14W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年1年恢復正常急進性腎小球腎炎 Rap

9、idly progressive glomerulonephritis,RPGN 腎小球腎炎中最嚴重的類型,多種原因引起 起病急驟,病情發(fā)展迅速 90%的患者6個月內(nèi)死亡或需依賴透析 腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥（稱新月體腎炎）病因與發(fā)病機制n原發(fā)性急進性腎小球腎炎n繼發(fā)性急進性腎小球腎炎n由原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(病理轉(zhuǎn)化)免疫病理分型n型：抗GBM型腎小球腎炎n型：免疫復合物型n型：非免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)病 理 1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（50%）的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細

10、胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細胞浸潤新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢 PASx2603.免疫病理 線樣沉積 顆粒樣沉積 無免疫沉積 型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積4.電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的

11、毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進展快 急性腎炎綜合征，進行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 型伴NS，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見型中老年男性多見型患者常有腎病綜合征表現(xiàn) 抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性 CIC陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實驗室檢查診斷標準1.急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能+病理2.分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型

12、中25%50% ANCA （）3.雙腎增大急性腎小球壞死（ATN） 急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷治 療（一）強化血漿置換療法 適應(yīng)癥、型，應(yīng)早期應(yīng)用（當Scr型型 強化治療是否及時 新月體數(shù)量及類型 年齡 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2. 病程長 緩慢 持續(xù)進展慢性腎小球腎炎病因與發(fā)病機制1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.主要與免疫炎癥損傷有關(guān)4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進病 理n多種病理類型n系膜增生性（IgA及非I

13、gA） 系膜毛細血管性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化n最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤臨床表現(xiàn)n起病緩慢、隱匿n蛋白尿、血尿、高血壓、水腫n腎功能減退n有急性發(fā)作傾向發(fā)展為慢性腎功能衰竭n乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血n尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等n腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化 實驗室檢查診斷標準 n尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上 除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎n不到1年者 呈急性腎炎綜合征 僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫 需行腎活檢 1. 隱匿性腎小球腎炎：無癥狀性血尿、蛋白尿

14、。無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕 2. 急性腎小球腎炎 3. 原發(fā)性高血壓腎損害 4. 繼發(fā)性腎炎（SLE） 5. 遺傳性腎炎 如Alport綜合征 鑒別診斷治 療1. 限制食物中蛋白及磷入量2.積極控制高血壓 ACEIARBCCB利尿劑3.應(yīng)用血小板解聚藥4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物 根據(jù)病理類型，尿蛋白，腎功能等決定5.對癥（抗感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、清除體內(nèi)毒素）6.避免加重腎損害的因素n概述1 無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿2 見于輕微病變、輕度系膜增生、局灶增生、IgA腎炎等n臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害隱匿性腎炎 （latent glome

15、rulonephritis） 1.血尿和（或）蛋白尿而無任何癥狀 2.排除生理性、繼發(fā)性、遺傳性診斷標準 1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他繼發(fā)性、遺傳性腎臟疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路結(jié)石，感染，腫瘤鑒別診斷治 療1.定期觀察，若病情加重立即腎活檢2.避免感染、過勞和腎毒藥物腎病綜合征見第五篇 第四章 腎病綜合征IgA腎病 IgA nephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因發(fā)病機制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤細胞

16、免疫具有一定作用 病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細血管內(nèi)增生、系膜毛細血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積輕微病變性IgA腎病局灶增生性IgA腎病系膜增生性IgA腎病IgA在系膜區(qū)沉積電子致密物沉積在系膜區(qū)臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時，3天內(nèi)），血清IgA增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能診斷標準n 腎活檢免疫病理n 排除肝硬化，紫癜腎，LN等繼發(fā)性 治療和預后 根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療 1.單純血尿和（或）蛋白尿2.大量蛋白尿或腎病綜合征3.急進性腎小球腎炎 4.慢性腎小球腎炎復習思考題 1.原發(fā)性腎小球疾病的病理類型及臨床表現(xiàn)2.腎病綜合征的病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、鑒別診斷及治療3.IgA腎病的臨床表現(xiàn)及診斷