阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷學(xué)習(xí)教案

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1、會(huì)計(jì)學(xué)1阿爾茲海默病和額顳葉癡呆阿爾茲海默病和額顳葉癡呆(chdi)的診的診斷斷第一頁(yè)，共21頁(yè)。第1頁(yè)/共21頁(yè)第二頁(yè)，共21頁(yè)。第2頁(yè)/共21頁(yè)第三頁(yè)，共21頁(yè)。第3頁(yè)/共21頁(yè)第四頁(yè)，共21頁(yè)。核心臨床標(biāo)準(zhǔn)核心臨床標(biāo)準(zhǔn)1.符合癡呆標(biāo)準(zhǔn)2.起病隱匿起病隱匿，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐步出現(xiàn)，而不是數(shù)小時(shí)或數(shù)天間突然發(fā)生3.通過(guò)報(bào)告或觀察得到明確的認(rèn)知損害認(rèn)知損害的病史4.在病史和檢查中，起始的和最突出的起始的和最突出的認(rèn)知障礙在以下某一范疇中表現(xiàn)明顯認(rèn)知障礙在以下某一范疇中表現(xiàn)明顯5當(dāng)有以下證據(jù)之一時(shí)不應(yīng)該診斷很可能的AD癡呆。（排除標(biāo)準(zhǔn)）遺遺忘忘表表現(xiàn)現(xiàn)學(xué)學(xué)習(xí)習(xí)及及回回憶憶最最近近了了解解的的

2、信信息息受受損損非非遺遺忘忘表表現(xiàn)現(xiàn)語(yǔ)語(yǔ)言言表表現(xiàn)：現(xiàn)：找找詞詞困困難難 視視空空間：間：物物體體失失認(rèn)，認(rèn)，面面部部識(shí)識(shí)別別受受損，損，圖圖像像組組合合失失認(rèn)，認(rèn)，失失讀讀執(zhí)執(zhí)行行功功能：能：推推理、理、判判斷、斷、解解決決問(wèn)問(wèn)題題能能力力受受損損第4頁(yè)/共21頁(yè)第五頁(yè)，共21頁(yè)。核心臨床標(biāo)準(zhǔn)核心臨床標(biāo)準(zhǔn)1.非典型過(guò)程非典型過(guò)程非典型過(guò)程符合上述AD癡呆核心臨床標(biāo)準(zhǔn)的（1）和（4），但認(rèn)知障礙可呈突然發(fā)作，或病史不夠詳細(xì)，或客觀認(rèn)知進(jìn)行性下降的證據(jù)不足2.病因混合的病因混合的表現(xiàn)表現(xiàn)（滿足AD癡呆的所有核心臨床標(biāo)準(zhǔn)，但具有下列特征）（1）伴腦血管疾病伴腦血管疾病：其定義是有與認(rèn)知障礙起病或惡

3、化短暫相關(guān)的卒中病史；存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或嚴(yán)重的白質(zhì)高信號(hào)病灶。（2）有路易體癡呆特征有路易體癡呆特征，但與癡呆本身不同（3）有其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù)，或非神經(jīng)系統(tǒng)的醫(yī)學(xué)共病，或有對(duì)認(rèn)知造成重大影響的藥物應(yīng)用證據(jù)。第5頁(yè)/共21頁(yè)第六頁(yè)，共21頁(yè)。PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝取氟化脫氧葡萄糖(FDG)下降(xijing)；結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。第6頁(yè)/共21頁(yè)第七頁(yè)，共21頁(yè)。第7頁(yè)/共21頁(yè)第八頁(yè)，共21頁(yè)。第8頁(yè)/共21頁(yè)第九頁(yè)，共21頁(yè)。第9頁(yè)/共21頁(yè)第十頁(yè)，共21頁(yè)。第10頁(yè)/共21頁(yè)第十一頁(yè)，共21頁(yè)。第11頁(yè)/共21頁(yè)第十二頁(yè)

4、，共21頁(yè)。第12頁(yè)/共21頁(yè)第十三頁(yè)，共21頁(yè)。第13頁(yè)/共21頁(yè)第十四頁(yè)，共21頁(yè)。第14頁(yè)/共21頁(yè)第十五頁(yè)，共21頁(yè)。第15頁(yè)/共21頁(yè)第十六頁(yè)，共21頁(yè)。第16頁(yè)/共21頁(yè)第十七頁(yè)，共21頁(yè)。第17頁(yè)/共21頁(yè)第十八頁(yè)，共21頁(yè)。第18頁(yè)/共21頁(yè)第十九頁(yè)，共21頁(yè)。認(rèn)知變化。支持癥狀（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺(jué)評(píng)分進(jìn)行定性評(píng)定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進(jìn)行定量體積測(cè)定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減?。?）異常CSF生物標(biāo)記物：A-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（tau）濃度升高或磷酸化tau蛋白濃度升高，也可三者組合。將來(lái)發(fā)現(xiàn)

5、的并得到很好驗(yàn)證的標(biāo)志物（4）PET：雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。其他得到很好驗(yàn)證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實(shí)排除標(biāo)準(zhǔn)（1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺(jué)缺失、視野缺損。早期椎體外系癥狀。（3）其他嚴(yán)重到足以引起記憶(jy)和相關(guān)癥狀的疾病：非AD癡呆。嚴(yán)重抑郁。腦血管病。中毒和代謝異常，需要特殊檢查予以明確。MRI的FLAIR或T2加權(quán)像顯示內(nèi)側(cè)顳葉信號(hào)異常，符合感染性或血管性損傷。第19頁(yè)/共21頁(yè)第二十頁(yè)，共21頁(yè)。第20頁(yè)/共21頁(yè)第二十一頁(yè)，共21頁(yè)。