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1、嗜鉻細胞瘤,甘肅省人民醫(yī)院泌尿科金明霞,一 嗜鉻細胞瘤概述,嗜鉻細胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。嗜鉻細胞瘤本病以2040歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓和基礎代謝的改變。嗜鉻細胞瘤宜行手術切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數術后效果良好。,嗜鉻細胞瘤 腎上腺髓質以及腎上腺外副神經節(jié)系統(tǒng)產生兒茶酚胺的嗜鉻細胞所發(fā)生的腫瘤臨床主要表現(xiàn)高血壓甚至高血壓危象早期、正確診斷并行手術切除腫瘤可治愈的一種繼發(fā)性高血壓,90%嗜鉻細胞瘤 90%發(fā)生于腎上腺髓質 90%發(fā)生于單側 90%為良性10%異位嗜鉻細胞瘤
2、腎上腺髓質外腫瘤，因同人體內副神經節(jié)分布特點相同又稱副神經節(jié)瘤。最常見的發(fā)生部位是腹主動脈旁神經叢，其次是胸腔、膀胱及頸部,嗜鉻細胞瘤大體標本,腎上腺 皮質和髓質組成髓質起源于外胚層，由大多角形細胞組成，細胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱嗜鉻細胞髓質嗜鉻細胞的胞漿內有大量嗜鉻顆粒，它們在電鏡下表現(xiàn)為大小不等的囊泡，嗜鉻顆粒囊泡主要分泌和儲存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA),嗜鉻細胞按其不同的形態(tài)、功能及組織化學特征分為產生E或NE的兩種細胞髓質嗜鉻細胞主要產生腎上腺素,流行病學,國外尸解患病率為0.30.95%國內報道占高血壓病人的1%可發(fā)生于任何年齡，高峰
3、為2050歲兒童占10%男女發(fā)病無明顯差異,二 臨床表現(xiàn),嗜鉻細胞瘤 陣發(fā)或持續(xù)性分泌釋放過量CA不同組織a-及-腎上腺能受體，不同效應不同分泌方式、腫瘤大小、E和NE分泌量的多少及比例不同等差異使臨床表現(xiàn)復雜多變,1 高血壓,嗜鉻細胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同 陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性血壓陣發(fā)性加重50 60% 持續(xù)性高血壓，其中半數病人呈陣發(fā)加重40 50% 陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時間可為幾分鐘、幾小時、1天或數天不等；開始時發(fā)作次數較少，以后逐漸頻繁，可由數周或數月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數次或十余次；血壓明顯升高，收縮壓可達200300 mm Hg，舒張壓達150 18
4、0mmHg以上,發(fā)作時高血壓特點 一般降壓藥無效部分陣發(fā)性高血壓 發(fā)作時間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測到發(fā)作時的血壓，故給臨床診斷帶來困難，對此類短暫發(fā)作的血壓增高可進行24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，為診斷提供手段,高血壓特征性表現(xiàn) 陣發(fā)性發(fā)作平時血壓可正常 當體位變換、壓迫腹部、活動、情緒變化、排大、小便等均可誘發(fā)部分病人病情進展迅速，嚴重時可出現(xiàn)眼底視網膜血管出血、滲出、視乳頭水腫、視神經萎縮以致失明高血壓腦病、心、腎等嚴重并發(fā)癥危及生命,2.頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征,頭痛 5971%，因血壓突然升高而出現(xiàn)劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受心悸 5065%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或
5、瀕死感，病人感到十分恐懼多汗 5065%，平時即怕熱及出汗多，發(fā)作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼,3 體位性低血壓,大多數持續(xù)性高血壓，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓原因可能與長期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調節(jié)、自主神經功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關,4 嗜鉻細胞瘤高血壓危象,定義 血壓時而急劇增高，時而驟然下降， 出現(xiàn)大幅波動特點高血壓、低血壓反復交替發(fā)作甚至出現(xiàn)低血壓休克部分病人可同時伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識喪失部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞,機制 瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運動反射特
6、別是當腫瘤分泌大量E，興奮-腎上腺能受體時可產生較強的血管舒張效應；由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少,5 代謝紊亂,糖代謝功能障礙 E和NE在體內可促進肝糖原、肌糖原分解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對抗內源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒其他代謝紊亂 促進脂肪分解，血中脂肪酸濃度升高增加代謝率 怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征部分病人平時低熱，當血壓急劇上升時體溫亦隨之增高，有時達3839 ，并伴白細胞增高而被誤診為感染性疾病,6、其他系統(tǒng)癥狀,心血管系統(tǒng) 心肌細胞出現(xiàn)灶性壞死、變
7、性、心肌纖維化而引起CA心肌病，還可出現(xiàn)多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病癥狀消化系統(tǒng) 高血壓發(fā)作時病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長期高濃度CA使腸蠕動減慢而出現(xiàn)便秘、結腸擴張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內血管增殖性或閉塞性動脈內膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便時因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作泌尿系統(tǒng) 約1%的嗜鉻細胞瘤位于膀胱，又稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。病人可有血尿并且排尿時可誘發(fā)高血壓發(fā)作,神經系統(tǒng) 部分病人高血壓發(fā)作時有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或瀕死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽
8、搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經、精神癥狀內分泌系統(tǒng) 多發(fā)性內分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜鉻細胞瘤外，可同時或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進癥；或合并有MEN-I 型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時可表現(xiàn)出相應疾病的臨床癥狀和體征。,腹部腫塊 約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內有出血或壞死時則在相應部位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時，應高度懷疑嗜鉻細胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時，更支持該病的診斷。但應注意按壓腫瘤時為避免高血壓危象發(fā)作，應準備好搶救藥品及物品,三 實驗室檢
9、查,代謝產物測定 測定血漿或尿游離CA（ E、NE、DA）及其代謝產物的濃度具有很重要的意義尿CA量測定尿VMA和HVA排量測定 是NE及E的代謝最終產物尿MA及NMN排量測定：E及NE的中間代謝產物血CA濃度的測定,尿CA測定： 正常人尿CA排泄量呈晝夜周期性變化，即白晝排泄量高于夜間，并在活動時增多。尿CA(NE+E)正常排量為591890nmol/d 其中80%為NE, 20%為E 大多數病人在發(fā)作或不發(fā)作時尿CA均明顯增高，少數陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時尿CA水平可正常，故對此類病人應收集高血壓發(fā)作時尿來進行測定,尿VMA或尿HVA排量測定 VMA 3-甲氧基,4-羥基-扁桃酸，是N
10、E及E最終代謝產物，正常值 7mg /d (35mmol/d) HVA 高香草酸，是DA通過兒茶酚甲基轉移酶(COMT)和單胺氧化酶 (MAO)的降解產物，正常值 7mg / d (45nmol /d) 同時測定尿CA及其代謝產物的水平可增加診斷的準確性，并可判斷腫瘤分泌CA的轉化率,四 藥理試驗,激發(fā)試驗：適用于疑診為嗜鉻細胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時或較長時間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類試驗有一定危險性，故對持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗，以免發(fā)生心、腦血管意外。 （1）冷加壓試驗 （2） 胰高糖素試驗（3） 酪胺試驗 （4） 胃復安試驗,抑制試驗
11、：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗陽性的病人，當血壓170/110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.911.8 nmol / L 時，可做下述抑制試驗以進一步明確診斷（1）酚妥拉明(regitine)試驗（2）可樂定(clonidine，氯壓定)試驗,五 影像檢查,B超 費用低 可首選 陽性率80%90%CT掃描或MRI檢查 可檢測出大于1腫瘤 131I-MIBG閃爍掃描 即能定位又能定性，具有特異、靈敏、安全，準確率90%以上,六 定性診斷,臨床表現(xiàn)復雜多樣，診斷困難，但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白
12、、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年,原因不明的休克 高、低血壓反復交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意,七 治療及圍手術期護理,治療方式 手術術前護理要點,監(jiān)測血壓、心率 4-6次/日充分擴容準備備好各種藥物，做好應急準備,緊張、焦慮、情緒波動疾病缺乏了解手術恐懼思想負擔重、精神壓力大,1、心理狀態(tài)及護理,術前護理,怎么辦？,創(chuàng)造安靜、舒適環(huán)境，安排陪護講解本病特點，長期高血壓
13、造成嚴重心、腦、腎血管損害；手術切除腫瘤后繼發(fā)性高血壓可被治愈強調用藥目的、注意事項，增強依從性,術前護理,聽輕松、愉快音樂，禁看刺激性節(jié)目及書籍防止各種誘因，提高自我防范意識腹膜后者禁止按壓腹部、擠壓瘤體膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘,術前護理,2、血壓觀察及護理,病理特點 低血容量高血壓病理、生理特點 血壓驟升、驟降是其重要特征護理要點 調節(jié)血壓、控制心率目標血壓 平臥位 160/90mmHg 體位性低血壓 80/45mmHg,術前護理,（1）常規(guī)用藥觀察及護理,降壓 ：酚芐明 0.5-1mg/kg.d ，3次/日，小劑量開始血壓控制欠佳者，加用心痛定、異博定心律失常者，倍它樂克12.5
14、-25mg，3次/日不宜使用阿托品，以免誘發(fā)心動過速按時、準確服藥，若有不適，及時處理,術前護理,監(jiān)測血壓、心率 4-6次/日，記錄 注意四定 體位、部位、時間、血壓計避免體位突然改變 服藥后臥床休息1-2小時避免刺激擠壓瘤體、情緒變化、 腹壓增高、 過度疲勞、服藥不當等誘發(fā)血壓升高因素,術前護理,（2）高血壓觀察及護理,平臥、吸氧、心電監(jiān)測、建立靜脈雙通道常用硝普納避光泵入密切觀察血壓，根據血壓調整滴數，防止人為低血壓觀察神志變化、有無顱內壓增高現(xiàn)象，預防高血壓危象發(fā)生若已發(fā)生 5%葡萄糖500ml加酚妥拉明1靜滴,術前護理,（3）低血壓觀察及護理,補足血容量基礎上使用多巴胺、間羥胺觀察用藥
15、反應，防止發(fā)生一過性和醫(yī)源性高血壓控制輸液速度，防止過快、過慢保證通暢，觀察穿刺部位，防止藥物刺激，出現(xiàn)皮膚損傷,術前護理,3、心律失常觀察護理,臨床特點 長期過量兒茶酚胺 高血壓同時伴有不同程度心肌損害 心率增快，心律失常，甚至兒茶酚胺心肌病 護理要點 監(jiān)測電解質 營養(yǎng)心肌 糾正心律失常目標心率 65-95次/分,術前護理,4、擴容觀察護理,目的 術中、術后血壓平穩(wěn)目標 體重增加、四肢末端變暖、甲床由蒼白變紅潤， 紅細胞壓積小于45% 措施 多飲水 連續(xù)輸液3-7日，總量2500ml-3000ml/日 低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量輸液發(fā)生心衰、肺水腫,術前護理,術中護理
16、要點,建立三通道 補充血容量 升壓通道 降壓通道 觀察藥物 副作用 監(jiān)測 橈動脈壓、CVP、心率、血氧飽和度 確保手術安全,附：術中發(fā)生高血壓危象1例,患者 男 48歲 術前未擴容準備術中剝離腫瘤時血壓突然230/130mmHg切除腫瘤后血壓一度降至49/23mmHg 應急處理后穩(wěn)定,術后臨床特點,切除腫瘤后，兒茶酚胺驟降，周圍血管開放術前雖進行了擴容，但仍有部分患者血容量不足低血壓導致休克補液不當引起心衰、肺水腫,術后護理 循環(huán)動力學變化,建立2條靜脈通路、吸氧、心電監(jiān)測 監(jiān)測CVP，維持在5-12cmH2O 根據CVP調整輸液量和速度 觀察神志，了解術中用藥情況 監(jiān)測尿量，維持水、電解質平衡觀察血糖變化，防止低血糖出現(xiàn)麻醉后久不清醒情況,出院指導,高血壓 監(jiān)測血壓，使用有效藥物，盡量維持在正常范圍術后兩周常規(guī)復查血和尿中兒茶酚胺含量判斷是否有兒茶酚胺依賴性膀胱腫瘤患者監(jiān)測每次尿量訓練憋尿，增加膀胱容量,復查及隨訪,嗜鉻細胞瘤特點多發(fā)多灶易復發(fā)惡性率較高長期復查及隨訪非常重要,5、小結,嗜鉻細胞瘤 手術風險大 圍手術期護理原則 調控血壓、穩(wěn)定心率 圍手術期護理要點 術前充分擴容 術中密切配合 術后嚴密觀察病情變化,謝謝大家！,
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