癲癇分類及臨床表現(xiàn)醫(yī)學(xué)PPT

癲癇定義：,* 癲癇-是一種可由各種原因引起的慢性腦部 。 疾患，以大腦神經(jīng)元過度放電所致的， 突發(fā)性 。短暫性 和 反復(fù)性 的大腦機(jī)能 。 障礙。 表現(xiàn)（癇性發(fā)作）-運(yùn)動(dòng) 。感覺。植物。 神經(jīng)。意識等障礙。（WHO癲癇字典）。 * 實(shí)質(zhì)是- 癇性放電。 * 單次的或偶爾在那些特殊狀 態(tài)下出現(xiàn)的癇性。 。發(fā) 作，均不在癲癇之列。,流行病學(xué)： 發(fā)病率-世界：4070/10萬人/ 每年。 中國：2535/10萬人/ 每年。 患病率-世界： 1。5%0 57%0 。 中國：3。5%0 4。8%0 。 * 我國約有900萬癲癇病人，約有25%為難治性癲癇。, 病因：,特發(fā)性（idopathic）-與遺傳有關(guān)，常在某 。 一年齡段發(fā)病。癥狀性（symptomatic）-是各種已知或可能 的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。隱源性（cryptogenic）-未找到病因。*狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作-與特殊狀態(tài)有關(guān)， 如：高熱。剝奪睡眠。缺氧。戒酒。電解質(zhì)失調(diào)。 藥物過量。過量飲水。內(nèi)分泌改變等。, 病機(jī)：,1. 癇性放電的產(chǎn)生- 1890年Hughling Jackson 首先提出：癲性 發(fā)作，是由于大腦灰質(zhì)神經(jīng)元突然發(fā)生過度 放電所引起。 正常時(shí): 錐體細(xì)胞膜處于穩(wěn)定的極化狀態(tài)， 自發(fā)性放電110 c/s 。 癲癇病人：膜電位去極化延長，放電率可達(dá) 數(shù)百次/ 分。這種放電名癇性放電。 可因：遺傳因素 結(jié)構(gòu)損害 代謝紊亂, 病機(jī)：,2。 癇性放電的傳播- 原發(fā)性癲癇的起點(diǎn)在丘腦或前額皮層 丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 繼發(fā)性癲癇的起點(diǎn)正在大腦皮層某點(diǎn) 側(cè)角C 網(wǎng)狀脊髓束 中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) （全身痙攣發(fā)作） 前角C 錐體束 （失神發(fā)作）癇性放電 停留在病灶附近 皮層支配區(qū)機(jī)能障礙。 。（部分性發(fā)作）顳葉病灶的癇性放電 在邊緣系統(tǒng)播散 （精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）, 分類及臨床表現(xiàn)：,國際癲癇發(fā)作的分類-國際癲癇與癲癇綜合征-,國際癲癇發(fā)作與癲癇分類的歷史,國際癲癇發(fā)作分類的比較,1981年 2001年,。,2001癲癇發(fā)作分類 1981癲癇發(fā)作分類二。 持續(xù)性發(fā)作。（附錄）一。癲癇持續(xù)狀態(tài),1 全身性： 全身強(qiáng)直痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2 局灶性： 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) Kojevnikow部分性癲癇持續(xù) 狀態(tài) *持續(xù)性先兆,1 全身性：（同） 2 部分性： 精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài) 單純部分運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài),2001癲癇發(fā)作分類 1981癲癇發(fā)作分類 三. 反射性發(fā)作的誘發(fā)因素 。（附錄）二。反復(fù)癲癇 發(fā)作特定情況下發(fā)生,視覺刺激-閃光。圖形等。思考音樂進(jìn)食操作軀體感覺本體感閱讀熱水驚嚇,感覺因素誘發(fā)的發(fā)作 有時(shí)稱反射性發(fā)作非感覺因素誘發(fā)的發(fā)作* 無明顯誘因的偶然發(fā)作* 周期性發(fā)作,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征一局灶性癲癇 一局灶性部分性癲癇 與癲癇綜合征,1。特發(fā)性嬰兒兒童局灶性癲癇伴中央顳棘波良性兒童良性癲癇良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇*良性非家族性嬰兒驚厥2。 癥狀性局灶性癲癇邊緣葉癲癇。 * * 海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 * 特定病因的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇新皮層癲癇 * Rasmussen綜合征 * 依部位確定的其它類型癲癇。 *偏側(cè)抽搐偏癱綜合征 *嬰幼兒游走性部分性發(fā)作,1。特發(fā)性伴中央顳棘波兒童良性癲癇枕區(qū)放電的兒童良性癲癇 * 原發(fā)性閱讀性癲癇 2001反射性癲癇 2。癥狀性顳葉癲癇兒童慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇額葉（頂葉。枕葉）癲癇* 特殊方式誘發(fā)的癲癇綜合征,2001癲癇與癲癇綜合征 2001癲癇與癲癇綜合征一局灶性癲癇 一局灶性部分性 癲癇與癲癇綜合征,3。 家族性局灶性癲癇 （常染色體顯性遺傳） * 良性家族性新生兒驚厥 * 良性家族性嬰兒驚厥 * 常染色體顯性遺傳夜 間額葉癲癇 * 家族性顳葉癲癇 * 不同病灶的家族性局灶 性癲癇（尚待明確）。,3。 隱原性 （可能是癥狀性）,2001癲癇與癲癇綜合 1989癲癇與癲癇綜合征二特發(fā)性全身性癲癇 二全身性癲癇與癲癇綜合征,1。 良性嬰兒肌陣攣癲癇 2。 兒童失神性癲癇 3。不同表現(xiàn)的特發(fā)性全身性癲癇 * 青少年失神性癲癇 * 青少年肌陣性癲癇 * 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇 *4。 肌陣攣失神癲癇 1989隱源性全身性癲癇 *5。肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 1989隱源性全身性癲癇*6全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥。,一。特發(fā)性 1。 良性嬰兒肌陣攣癲癇 2。兒童失神性癲癇 3。 * 青少年失神性癲癇 * 青少年肌陣攣性癲癇 * 全身強(qiáng)直陣攣性癲癇 4。5。 其它特發(fā)性全身性癲癇 *6。良性家族性新生兒驚厥 2001家族性局灶性癲癇 *7。 良性新生兒驚厥 *8。以特殊方式誘發(fā)的癲癇,2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征,三反射性癲癇 1。 特發(fā)性光敏性枕葉性 癲癇 2。其它視覺敏感性癲癇 3。原發(fā)性閱讀性癲癇 1989特發(fā)性局灶性癲癇 *4。 驚嚇性癲癇,二全身性癲癇與癲癇 綜合征 一。特發(fā)性 8。以特殊方式誘發(fā) 的癲癇 反射性癲癇,www.gzxiejia120.comhttp:/www.sunnt1.comwww.gzxj120.com,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征四癲癇性腦病 二全身性癲癇與癲癇綜合征,1。 West 綜合征嬰兒痙攣癥 2。Lennox-Gastaut 綜合征 * 3。非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣 持殊狀態(tài)尚待明確 4。 早期肌陣攣腦病 5。 大田原綜合征,二。隱源性 1。West 綜合征 2。Lennox-Gastaut 綜合征*3。肌陣攣失神性癲癇*4肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 2001特發(fā)性全身性癲癇 三。癥狀性。有特殊病因 1 畸形 2先天代謝異常。無特殊病因 1。早期肌陣攣腦病 2。大田原綜合癥 3。其它癥狀性全身性癲癇,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征,四癲癇性腦病 6。 Dravet 綜合征 嬰兒重度肌陣攣癲癇 7。Landau-Kleffner綜合征 獲得性癲癇性失語 8。 慢波睡眠期持續(xù)性 棘-慢波癲癇,三未能確定為局灶性或全身性的癲癇和癲癇綜合征 一。有全身性又有部分性發(fā)作 1。 Dravet 綜合征 2。 Landau-Kleffner綜合征 3。慢波睡眠期持續(xù)性棘- 慢波 * 4 新生兒發(fā)作 *5 其它不能確定的癲癇 二。沒有明確的全身或局灶性 特征的癲癇,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征,五進(jìn)行性肌陣攣癲癇六可不診斷為癲癇的癲 癇發(fā)作 1。熱性發(fā)作 2。 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 3。 藥物或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā) 的發(fā)作 4。 酒精或戒斷性發(fā)作 5。良性新生兒發(fā)作 6。反射性發(fā)作 7。外傷后即刻或早期發(fā)作 8。極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作,四特殊綜合征 1。 熱性驚厥 2。 孤立性發(fā)作或孤立 的癲癇持續(xù)狀態(tài) 3。僅出現(xiàn)于急性代謝 或中毒情況的發(fā)作http:/dx.ltaaa.comhttp:/www.dxkmjh.comhttp:/dx.xbaixing.com, 診斷 ：,第一：是不是癲癇？ （一）臨床表現(xiàn)- 1。 病史 2。 目睹發(fā)作 （二）腦電圖癇樣放電（1棘波 2尖波 3 棘慢波 4 尖慢波 5 多棘慢波 6 多尖慢波 7 爆發(fā)性節(jié)律陣發(fā)性彌 散性話動(dòng) 8 高度失律癥）, 診斷 ：,病史有癇樣發(fā)作，腦點(diǎn)圖未見癇樣放電？ 1。 隨訪復(fù)查常規(guī)EEG-有紙或無紙EEG. 2。視屏長程監(jiān)察EEG 3。動(dòng)態(tài)EEG 4。監(jiān)察錄像EEG 5. 遙測EEG 6. 介入性EEG-（皮層/ 深部電極，硬膜外/下電極） * 試驗(yàn)治療不可??！ * 沒有癇性放電的癲癇是存不在的， 沒有癇性放電的發(fā)作是非癲癇發(fā)作。, 診斷:,腦電地形圖 將EEG信息采樣付里葉轉(zhuǎn)換得出各采樣段的功率鐠象素插入求出各腦波的功率譜積分值二維插值運(yùn)算將所得的內(nèi)插值點(diǎn)數(shù)據(jù)打印到顱腦模式圖上。 功率大小在灰階圖或彩色圖上，以不同的顏色表示。, 診斷：,病史無癇性發(fā)作，腦電圖有癇樣放電？ 1。 臨床上不診斷癲癇 2。 不給與抗癲癇治療 所謂：腦電癲癇 (Electrical Epilepsy) 臨床下癲癇(Subclinical Epilepsy) 近年發(fā)現(xiàn) P300 的潛伏期延長，用AED后恢復(fù)正常。,六 診斷 臨床表現(xiàn)。癇樣放電。臨床診斷的關(guān)系,六診斷,異常腦電圖不一定是癲癇 癇樣放電=/= 癲癇 （見后表）,六 診斷 癇樣發(fā)電的可靠率（%）(Gibbs),六診斷,六診斷,第二： 判斷是那種癲癇發(fā)作型？ （一）臨床表現(xiàn) （二）腦電圖癇樣放電 與癲癇發(fā)作類型有關(guān)。,六診斷 癇樣放電類型與癲癇發(fā)作類型的關(guān)系,六診斷,第三 。 尋找癲癇發(fā)作的病因（一）影像學(xué)檢查 （二）腦脊髓液檢查 （三）血液生化檢查（四）寄生蟲檢查,（七）治療,（一）藥物治療目前以藥物治療 為主，約80%的病人 發(fā)作能控制。 （二）手術(shù)治療主20%的病人藥 物治療無效者，所 為“難治性癲癇”， 才行手術(shù)治療。,（一）藥物治療 1 抗癲癇藥物的種類與歷史, 2 抗癲癇藥物的作用機(jī)制：,1。 調(diào)節(jié)電壓依賴性離子通道 。 抑制Ca+Na+通道 2。 增強(qiáng) r氨基丁酸GABA抑制性遞質(zhì) 介導(dǎo)的抑制性功能。 3。 抑制興奮性氨基酸谷氨酸EEA 興奮性遞質(zhì)介導(dǎo)的興奮作用。, 3 各種AEDS的作用機(jī)制, 4 抗癲癇藥物的選擇, 5 進(jìn)行正規(guī)抗癲癇藥物治療,1。 病人/ 家屬，同意與配合， 確定開始治療日期。 2。 病因治療，消除避免誘因。 3。 根據(jù)癲癇發(fā)作的類型選藥。 4。 先單一用藥，后聯(lián)合用藥， 均從小劑量開始。 5。 血藥濃度測定。 6。不間斷用藥23個(gè)月。, 6 常用AEDs動(dòng)力學(xué)指標(biāo), 7 換藥,除外因劑量不足。 選藥錯(cuò)誤。 服藥 不規(guī)則。 達(dá)有效血濃度后，23個(gè)月。 逐漸替代式換藥。, 8 聯(lián)合用藥-可產(chǎn)生AEDs相互作用,1。酶肝誘導(dǎo)-加速某藥的代謝，使這藥血濃度下 降。 D+C 2。兢爭性代謝抑制-兢爭代謝酶，使代謝下降， 則血濃度上升。V+P 3。蛋白結(jié)合兢爭-使結(jié)合少游離部分多，清除 增加 ，血濃度下降。V+D 4。對吸收的影響-如抗酸劑使DHT血濃度 下降。 5。特殊的藥理學(xué)影響-如VPA+PB生木僵。, 9 抗癲癇藥物的相互作用,10減藥與停藥,臨床發(fā)作控制 15年 EEG無癇樣放電 結(jié)合：癲癇發(fā)作類型。 頻率。 病因 。 病人情況等。 逐漸減藥停藥（半年 1年） 復(fù)發(fā)率 約 30%,新藥拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)-1978年,1。 機(jī)制：抑制興奮性氨基酸釋放；抑制Na+ 通道。 2。 適應(yīng)癥：全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作， 難治性癲癇， 部分性發(fā)作。 3。 藥代動(dòng)力學(xué)：口服吸收好，服后2。5 h 達(dá)峰值 。 半衰 期一天。藥物相互作用小。 屬線性動(dòng)力學(xué)代謝半衰期不隨 劑量增加，而延長。 4。 用法：50mg1/ 天，后每2周加50mg /天，至 控制發(fā)作; 有副作用 或量達(dá)600700mg/天。 兒童：0。21mg/kg/日，最大量15mg/kg/日。 5。 副作用：嗜睡. 惡心. 共濟(jì)失調(diào). 眼震. 皮疹等。,新藥托吡酯(Topiramate,TPM)妥泰（Topamax）1980年合成，1986年用于臨床。,1 機(jī)制：獨(dú)特的三重抗驚厥作用。 抑制碳酸肝酶磷酸鈣結(jié)石 2 適應(yīng)癥： （廣譜 。高效） 。全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作 。部分性發(fā)作 。難治性癲癇 3 藥代動(dòng)力學(xué)：口服吸收好，14h 血濃度達(dá)高峰。藥物相互作用小。半衰期 21. 5 h 。 屬線性動(dòng)力學(xué)代謝藥，不需作血濃度測定。,。,4。 用法：（單獨(dú)或添加治療） （1）成人-從25mg/d開始，以后每周增 加25mg/d, 直至發(fā)作控制，或因 副作用或總量達(dá)200mg/d, 若增 至400mg/d,再增量往往不再增效。 （2）兒童-以05mg /kg /d 開始，后每周增 05mg/kg/d, 總量達(dá)4mg/kg/d, 最 大量 6mg/kg/d. 5 副作用：食欲差 體重減經(jīng) 思維緩慢，嗜睡 認(rèn)知功能，抑郁心理 低熱 ，少汗 腎結(jié)石等。,。,11其他抗癲癇輔助- 。維生素B6 。維生素E 。 r- 氨酪酸 。 丙種球蛋白-特別對難治性癲癇病兒，伴有 體液免疫性異常時(shí)，療效好。 肌注：50mg/kg ,每周2次，2周后每周1次 用34周。 靜點(diǎn)：100200mg/kg, 每周12次，用3周。 。 離子拮抗劑,（二）手術(shù)治療, 1 目前主用于難治性癲癇的治療 （一）阻斷癲癇發(fā)放傳播通路胼胝體切開術(shù) （二） 腦立體定向射頻毀損術(shù)杏仁核或海馬毀損術(shù) （三） 迷走神經(jīng)刺激術(shù)；小腦刺激術(shù)。 （四） 癲癇灶切除術(shù)關(guān)鍵在于癲癇灶的精確定位。, 2 癲癇灶的不同概念,。, 3 癲癇灶的定位法 1 癲癇發(fā)作的臨特征。 2 頭皮EEG主對癲癇波的檢出， 對棘波的定位幫助 不大。 3 腦 磁圖 4 影像學(xué)檢查CT與MRI結(jié)果多數(shù)與癲癇灶一致，少數(shù)不 一致 ， 還有影像學(xué)正常者。 5 介入性EEG對癲癇灶可定位，常作為癲癇手術(shù)的常規(guī)。 屬 創(chuàng)傷性，延長手術(shù)時(shí)間。 6 功能性影像學(xué)檢查SPECT 與 PET 7 功能性核磁VP+MRI,難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn),癲癇診斷無誤，分型正確。使用了一線AED單藥或多藥聯(lián)合正規(guī)治療。劑量達(dá)最大耐受量，藥物濃度在治療范圍。經(jīng)上述治療在2年以上，仍不能控制其發(fā)作。影響日常生活無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性性病變。 （關(guān)于發(fā)作頻度、AED多少種，未統(tǒng)一意見）,