非動(dòng)脈硬化性腦血管病PPT課件

非動(dòng)脈硬化性腦血管病,非動(dòng)脈硬化性血管病,卒中最常見的五種亞型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血?jiǎng)用}粥樣硬化為卒中最常見的病因。,非動(dòng)脈硬化性血管病,動(dòng)脈夾層肌纖維發(fā)育不良遺傳性結(jié)締組織病擴(kuò)張性動(dòng)脈病腦淀粉樣血管病血管炎和其它可能的炎性血管疾病藥用濫用Moyamoya綜合征血液系統(tǒng)疾病腫瘤性疾病導(dǎo)致卒中的遺傳病,動(dòng)脈夾層,大部分與外傷、牽拉或物理應(yīng)力作用有關(guān)。頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段最常受累，其次為椎動(dòng)脈顱外段。最顯著特點(diǎn)為疼痛（同側(cè)搏動(dòng)性頭痛和頸部、下頜、面部銳痛）、TIA、梗死彩超、DSA可診斷,纖維肌性發(fā)育不良,非動(dòng)脈粥樣硬化性多灶性病變，可累及血管壁3層中的任何一層或所有層。常見類型發(fā)生于中膜。任何中等大小的肌性顱內(nèi)動(dòng)脈都可能受累。常發(fā)生于中年女性，雙側(cè)ICA受累常見。TIA和輕度或中度卒中,遺傳性結(jié)締組織病,遺傳性疾病，累及皮膚、脈管系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)彈性假黃瘤（PXE），常染色體顯性和隱性兩種遺傳模式。皮膚改變，血管扭曲、過早鈣化、內(nèi)膜增厚、微動(dòng)脈瘤和梭形動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈弓和顱內(nèi)動(dòng)脈受累。常見腔隙性腦梗死、白質(zhì)缺血,遺傳性結(jié)締組織病,Ehlers-Danlos綜合征 在臨床上和遺傳學(xué)上多樣但都存在膠原缺陷的疾病。皮膚延展過度、關(guān)節(jié)活動(dòng)性過度；二尖瓣和三尖瓣脫垂、主動(dòng)脈根部及肺動(dòng)脈擴(kuò)張；頸動(dòng)脈-海綿竇瘺和動(dòng)脈夾層（最重要和常見）、動(dòng)脈瘤。,遺傳性結(jié)締組織病,Marfan綜合征 一種和全身器官、系統(tǒng)廣泛異常相關(guān)的結(jié)締組織病晶狀體脫位（半數(shù)），四肢長、下胸部畸形、蜘蛛樣指、關(guān)節(jié)松弛，主動(dòng)脈根部不規(guī)則擴(kuò)大、主動(dòng)脈瓣返流和二尖瓣脫垂常見。大部分腦血管事件和該疾病的心臟和大動(dòng)脈表現(xiàn)相關(guān)。,遺傳性結(jié)締組織病,Loeys-Dietz綜合征 常染色體顯性遺傳病，多種骨組織和結(jié)締組織異常及易患動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈夾層。較長四肢、手指及松弛的關(guān)節(jié)，眼距寬、腭裂、懸雍垂裂、脊柱側(cè)凸，外凸的胸壁，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損。,擴(kuò)張性動(dòng)脈?。〝U(kuò)張延長癥）,最常病變部位為基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈（一側(cè)或雙側(cè)），頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈腦梗死、壓迫占位效應(yīng)、顱神經(jīng)或腦實(shí)質(zhì)移位。缺血常發(fā)生于供應(yīng)腦干和基底節(jié)的穿支動(dòng)脈供血區(qū),腦淀粉樣血管病,嗜剛果紅血管病小動(dòng)脈和中動(dòng)脈中無定形的嗜伊紅染料物質(zhì)沉積導(dǎo)致管壁增厚，剛果紅染色后在偏光顯微鏡下可見血管壁內(nèi)黃綠雙折射。累及許多動(dòng)脈，特別是軟腦膜和腦葉皮層。臨床特征是反復(fù)發(fā)作的腦葉出血。,血管炎和其他可能的炎性血管病,感染導(dǎo)致的動(dòng)脈炎 細(xì)菌和真菌：肺炎球菌、腦膜炎球菌、梅毒、結(jié)核分枝桿菌、隱球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：帶狀皰疹病毒、AIDS 寄生蟲：囊蟲?。椅豺剩?、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏錐蟲，導(dǎo)致心臟受累出現(xiàn)心源性栓塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性血管炎（包括膠原血管?。航Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、超敏性血管炎伴肉芽腫病（Churg-Strauss綜合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽腫病、同時(shí)具有其他亞型特點(diǎn)的重疊綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：累及小動(dòng)脈或中動(dòng)脈血管內(nèi)膜增生、纖維蛋白樣壞死、多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤（動(dòng)脈血栓形成后）多發(fā)單神經(jīng)炎、腦病、卒中（疾病后期）,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征）小血管（毛細(xì)血管）和小靜脈受累腦病和末梢神經(jīng)炎常見，卒中少見；哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎：皮疹、紫癜樣皮損（腿）卒中（罕見），紫癜出血導(dǎo)致,血管炎和其他可能的炎性血管病,Wegener肉芽腫：壞死性肉芽腫性動(dòng)脈炎肺、鼻竇、上呼吸道和腎眼眶受累、眼外肌麻痹和視網(wǎng)膜、視神經(jīng)缺血、腦梗死腦動(dòng)脈炎（偶有報(bào)道）,血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：卒中病因多 小血管病變、小的深部梗死和出血常由SLE得腎臟疾病伴發(fā)的高血壓導(dǎo)致；皮層梗死和皮層-皮層下梗死常由凝血系統(tǒng)異常和心源性栓塞導(dǎo)致,血管炎和其他可能的炎性血管病,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）活動(dòng)期纖維蛋白原水平、纖維蛋白原的更新以及纖維蛋白降解產(chǎn)物增加，高滴度類風(fēng)濕因子可導(dǎo)致高黏滯性綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結(jié)節(jié)病：可導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)肉芽腫、腦膜炎和脊髓病、腦動(dòng)脈炎。 TIA、卒中以及腦膜、下丘腦和垂體功能異常為血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的臨床特征；同時(shí)也可累及脊髓、周圍神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉,血管炎和其他可能的炎性血管病,巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎：一般多見于老人和女性；ECA分支（特別是顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈）受累頭痛、失明（視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈）、卒中很少為首發(fā)癥狀確診需要顳動(dòng)脈活檢,血管炎和其他可能的炎性血管病,孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：急性發(fā)作、可階梯式逐漸加重認(rèn)知和行為改變（60%）、頭痛、非對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)體征、嗜睡、抽搐常見，TIA、卒中累及大部分軟腦膜、皮層和脊髓血管的節(jié)段性、壞死性肉芽腫性血管炎，動(dòng)、靜脈均可受累,血管炎和其他可能的炎性血管病,Takayasu動(dòng)脈炎（無脈癥）日本的年輕女孩和婦女中最早發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓及分支的閉塞性疾病，導(dǎo)致頸部及四肢血管搏動(dòng)消失頭痛、眩暈、暈厥、視物模糊常見，卒中、局灶性體征并不是主要臨床特征左側(cè)CCA中段、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和無名動(dòng)脈中段最常受累，中膜和外膜,血管炎和其他可能的炎性血管病,Behcet病口腔和生殖道組織阿弗他潰瘍、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮膚表現(xiàn)（毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑）、腸道黏膜潰瘍和血栓性靜脈炎年輕男性，常見于土耳其、沙特、地中海、日本腦膜炎（頭痛）、腦炎（逐漸進(jìn)展為多灶性癥狀）、卒中（局灶性體征）發(fā)作期-緩解期,血管炎和其他可能的炎性血管病,Cogan綜合征伴有前庭-聽覺功能異常的基質(zhì)性角膜炎綜合征，累及年輕人的自身免疫性血管病變畏光、視力下降、眼紅，耳鳴、聽力下降、眩暈和共濟(jì)失調(diào)小動(dòng)脈和中動(dòng)脈血管炎,血管炎和其他可能的炎性血管病,Eales病以視網(wǎng)膜血管異常和反復(fù)發(fā)作的玻璃體出血為主特點(diǎn)的眼病中東、印度常見，青年男性多見CNS受累表現(xiàn)為腦膜炎、局灶性梗死和血管閉塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,腦、耳和視網(wǎng)膜的微血管?。⊿usac綜合征）漸進(jìn)的嚴(yán)重的雙眼失明，耳鳴和失聰認(rèn)知和行為異常、伴有錐體束征的雙側(cè)活動(dòng)無力和小腦功能異常腦活檢見小動(dòng)脈缺失、微梗死灶,血管炎和其他可能的炎性血管病,Sneddon綜合征慢性皮損、網(wǎng)狀青斑和反復(fù)發(fā)作的卒中為特點(diǎn)常出現(xiàn)在無卒中危險(xiǎn)因素的年輕患者診斷學(xué)意義的特征是發(fā)生于軀干和四肢的網(wǎng)狀青斑、淺藍(lán)灰色皮膚斑紋顱內(nèi)動(dòng)脈分支閉塞、抗磷脂抗體、瓣膜型心臟異常,血管炎和其他可能的炎性血管病,Kohlmeirer-Degos綜合征惡性萎縮性丘疹病，伴有特征性皮膚改變的血管閉塞性疾病皮損開始為小的、黃粉色隆起性破壞，常見于軀干和上肢，皮損中央部分萎縮，呈瓷白色、扁平樣凹陷，破損處被一個(gè)隆起的粉色帶環(huán)繞，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。梗死、小出血、SAH、硬膜竇血栓形成（少見）,藥物濫用,藥物濫用已經(jīng)成為導(dǎo)致青少年和年輕人卒中的一個(gè)重要原因海洛因成癮苯丙胺合成口服藥的濫用可卡因的使用成癮生活方式導(dǎo)致的感染并發(fā)癥,Moyamoya綜合征,ICA在顱內(nèi)分叉處出現(xiàn)進(jìn)行性的狹窄和逐漸閉塞，ICA、ACA、MCA的顱底穿支擴(kuò)張并形成吻合通道，出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張伴有內(nèi)膜增厚和內(nèi)彈力膜異常的內(nèi)皮細(xì)胞增生和纖維化女性明顯高于男性，常見于15歲的兒童和30-50歲成人兒童表現(xiàn)為一過性的偏癱或其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，成人常見為腦出血，典型部位為丘腦、基底節(jié)或白質(zhì)，有時(shí)為SAH和腦室內(nèi)出血,血液系統(tǒng)疾病,細(xì)胞異常：紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、白血病、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿血清學(xué)異常（高凝狀態(tài)和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶、癌癥、血友病免疫異常：抗磷脂抗體綜合征（APLA）,腫瘤性疾病,淋巴瘤炎肉芽腫病 主要累及肺血管，可累及腦動(dòng)脈及靜脈，肺外累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 可表現(xiàn)為孤立的血管內(nèi)腫瘤，現(xiàn)稱為血管內(nèi)淋巴瘤，既往稱腫瘤樣血管內(nèi)皮增生癥 可引起皮膚紅色斑疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉快、發(fā)熱和腎衰竭。頭痛、梗死,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,MELAS（線粒體肌病、腦病、乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作）抽搐、頭痛、智能減退最為突出身材矮小、感音性耳聾、便秘常見急性發(fā)作的視力減退、輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)，一般伴有抽搐病變主要由缺血導(dǎo)致,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,Fabry病 卒中、腎衰竭、痛覺減退和皮膚血管角質(zhì)瘤性別相關(guān)的溶酶體貯積病，大部分為純合子男性，偶有純合子女性病例小的針尖樣大小、深紫紅色的非瘙癢性丘疹提示該診斷，沿大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、臍周分布多發(fā)性血管閉塞和卒中常見。卒中偏向于與穿支動(dòng)脈病變相關(guān)的腔隙性梗死,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,CADASIL（伴有皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病）19號(hào)染色體上notch 3基因突變臨床表現(xiàn)為頭痛、卒中、進(jìn)行性步態(tài)異常、情緒障礙（抑郁）、額葉型皮質(zhì)下癡呆,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,神經(jīng)纖維瘤病1型腎、全身動(dòng)脈和腦血管的異常牛奶咖啡斑、周圍神經(jīng)纖維瘤和Lisch結(jié)節(jié)為最常見臨床表現(xiàn)缺血性卒中和SAH,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,高同型半胱氨酸血癥導(dǎo)致過早動(dòng)脈粥樣硬化和卒中的最常見基因病胱硫醚-合成酶遺傳缺陷導(dǎo)致純合子形式稱為先天性高胱氨酸尿癥，罕見，典型的以卒中或心肌梗死為表現(xiàn)形式的臨床血栓栓塞事件發(fā)生于30歲以前雜合子患者嚴(yán)重程度相對(duì)較輕,一些導(dǎo)致卒中的遺傳病,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Osler-Weber-Rendu病）頻繁鼻衄、伴消化道出血的皮膚及內(nèi)臟毛細(xì)血管擴(kuò)張、腦血管畸型和肺動(dòng)靜脈瘺為特點(diǎn)腦動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺可出現(xiàn)反常腦栓塞,