兒童塑形性支氣管炎PPT課件

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兒童塑型性支氣管炎的診治,1,病例匯報,2,王**，男，4歲，河南鹿邑縣人，2016.11.02第3次入院。 代主訴：間斷水腫、尿檢異常1年8月余，加重1天 現(xiàn)病史：（詳見后） 既往史：1歲時曾患“手足口病”在當?shù)蒯t(yī)院治療1周后痊愈出院。無手術、外傷、輸血史，預防接種按計劃進行。 個人史: G1P1,足月剖宮產，BWT：3.9kg。生長發(fā)育如同齡兒。 家族史：父母體健，否認遺傳病家族史。,Case 1,3,Case 1,4,,,入院查體：T：37℃，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮膚涼，眼瞼水腫，瞳孔等大同圓，口唇蒼白，頸軟。雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音。心率增快，未及雜音。腹膨隆，肝脾不大，移動性濁音(+)。四肢涼，雙下肢指凹性水腫。 輔助檢查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64 Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，總蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，膽固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：雙腎實質回聲增強。,初步診斷： 腎病綜合征復發(fā) 低血容量休克,Case 1,5,,診療方案： 1：嚴密監(jiān)測生命體征，觀察病情變化； 2：糾正低血容量休克（補液、擴容） 3：維持酸堿平衡及電解質穩(wěn)定； 4：繼續(xù)足量激素應用控制腎病綜合征； 5：抗感染、免疫調節(jié)等綜合治療。 9d后，一般情況好轉，休克糾正，尿量增加，尿蛋白轉陰，伴陣發(fā)性咳嗽，復查支原體滴度1:320，加用阿奇霉素。,,11.13 19:20 突發(fā)呼吸困難、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢濕冷，口唇蒼白，雙肺大量喘鳴音,面罩吸氧下氧飽和85%，平喘霧化不緩解。 轉入PICU,Case 1,6,Case 1,7,Case 1,8,,T:37.4℃，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2: 90% 呼吸困難明顯，多汗、三凹征陽性，咳嗽明顯，雙肺明顯喘鳴音及痰鳴音，肝脾不大，訴腹部不適。雙下肢無明顯水腫。 血氣分析：PH：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。 WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1% CRP23，PCT0.56，G試驗、GM試驗陰性,Case 1,9,,轉入診斷,1，重癥肺炎并右上葉肺實變; 2，Ⅱ型呼吸衰竭; 3，呼吸困難原因待查： 1）支氣管異物？ 2）吸入性肺炎？ 4，腎病綜合征復發(fā),Case 1,10,Case 1,11,Case 1,12,13,Case 1,14,Case 1,15,Case 1,16,Case 1,病理未做,17,18,19,11.14 09:26,11.14 20:43,11.16 09:20,20,11.18 拔除氣管插管,21,BALF：MP-DNA： 3 × 104copies 阿奇霉素繼續(xù)治療 布地奈德霧化，乙酰半胱氨酸化痰治療 強的松口服,22,23,,最終診斷,1，塑形性支氣管炎（Ⅰ型？） 2，重癥肺炎并右上葉肺實變; 3，Ⅱ型呼吸衰竭; 4，腎病綜合征復發(fā),24,羅**，女，1歲，河南鄭州市人，于2017.05.28入院。 代主訴：咳嗽、氣促半月，加重伴發(fā)熱3天 現(xiàn)病史：（詳見后） 既往史：體健無特殊。 個人史: G1P1,足月順產，BWT：3.1kg。已能扶走。 家族史：父母體健，否認遺傳病、傳染病家族史。,Case 2,25,Case 1,26,,,入院查體：T：37.8℃，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。 發(fā)育可，神清，精神差?？诖綗o明顯發(fā)紺，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（—），雙肺可及喘鳴音及痰鳴音。心率增快，未及雜音。腹部（—），四肢肌力及神經系統(tǒng)查體（—）。 輔助檢查：胸部CT（外院，5.28 ）：左上肺實變； 血常規(guī)（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5,初步診斷： 1，肺炎并左上肺實變； 2，左肺內異物？,Case 1,27,28,1，繼續(xù)抗感染治療嗎？ 2，病原菌考慮是什么？ 3，有沒有可能是異物堵塞氣道？ 4，下一步診療？,29,診療方案： 1：嚴密監(jiān)測生命體征，觀察病情變化； 2：繼續(xù)抗感染、霧化吸入等治療； 3：擬行氣管鏡檢查，了解肺內情況。,Case 1,30,05.29 氣管鏡檢查所見,31,05.29 氣管鏡檢查所見,32,支氣管塑形,33,34,06.02復查 胸部CT,06.05出院,35,06.03 復查氣管鏡,36,塑形性支氣管炎,,37,定 義 流行病學 病因及病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷要點 治療及預后,38,定 義 指內生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內生性堵塞物堵塞支氣管，取出時呈支氣管塑型而得名。 命名尚有爭議：如管型性支氣管炎、成型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、黏液嵌塞綜合征等。 兒童特點：起病隱匿，進展快，癥狀重，診斷和治療難度大，病死率高。,39,流行病學 罕見疾病 ，但發(fā)病率不詳， 臨床報告病例逐漸增多 。 國外報道 Fontan 術后患兒的患病率高達 ４-１４％。 塑型性支氣管炎兒童更為少見 ， 且容易漏診或誤診。,40,病因及病理分型,41,臨床表現(xiàn) 臨床癥狀 表現(xiàn)多樣，從輕癥到危及生命的重癥皆有可能，典型癥狀為咳嗽、呼吸困難、喘息、發(fā)紺，有的還伴有發(fā)熱或胸痛。 體格檢查 典型者表現(xiàn)為患側呼吸音減低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能維持。嚴重缺氧者可出現(xiàn)紫紺、中毒性腦病甚至多臟器功能不全。 影像學檢查 胸片表現(xiàn)不一，可以累及局部肺段或肺葉，也可為廣泛堵塞，典型表現(xiàn)為肺不張及同側浸潤影，CT則可見大氣道內的阻塞管型。與常見的黏液栓相比，塑型性支氣管炎的管型較大，性狀更黏，常被形容為 “牙膏樣”，偶見患者咳出管型，但大部分患者無法咳出，故往往會延誤診斷。,42,診斷要點： ① 短時間內出現(xiàn)較嚴重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、 頑固性低氧者； ② 經氣管插管呼吸機常規(guī)通氣+強化護理吸痰不能改善通氣者； ③ 無明顯異物吸入史，雙肺聞及扇風樣呼吸者； ④ 3歲以上患兒持續(xù)頑固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺損傷解釋，治療效果差者； ⑤ 咳嗽時見咳出痰栓樣碎片或條索樣物者。,43,鑒別診斷 1，支氣管異物 2，毛細支氣管炎 3，急性纖維蛋白性喉氣管炎 4，急性肺水腫,44,腎病綜合征合并塑型性支氣管炎,＋,45,治 療 纖維支氣管鏡取出塑形物并反復進行氣道內清理-最重要 氧療； 積極治療原發(fā)??； 霧化吸入治療（激素、乙酰半胱氨酸、肝素、tPA、尿激酶）； 抗炎治療（口服激素和大環(huán)內酯類藥物、抗病毒） 強化物理治療(體位引流，機械震動排痰、肺部理療),46,預 后 Ⅰ型較好 Ⅱ型較差,47,歡迎指正！,48,