兒童塑形性支氣管炎PPT課件

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兒童塑型性支氣管炎的診治,1,病例匯報(bào),2,王**，男，4歲，河南鹿邑縣人，2016.11.02第3次入院。 代主訴：間斷水腫、尿檢異常1年8月余，加重1天 現(xiàn)病史：（詳見后） 既往史：1歲時(shí)曾患“手足口病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療1周后痊愈出院。無手術(shù)、外傷、輸血史，預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。 個(gè)人史: G1P1,足月剖宮產(chǎn)，BWT：3.9kg。生長(zhǎng)發(fā)育如同齡兒。 家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病家族史。,Case 1,3,Case 1,4,,,入院查體：T：37℃，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮膚涼，眼瞼水腫，瞳孔等大同圓，口唇蒼白，頸軟。雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音。心率增快，未及雜音。腹膨隆，肝脾不大，移動(dòng)性濁音(+)。四肢涼，雙下肢指凹性水腫。 輔助檢查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64 Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，總蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，膽固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。,初步診斷： 腎病綜合征復(fù)發(fā) 低血容量休克,Case 1,5,,診療方案： 1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化； 2：糾正低血容量休克（補(bǔ)液、擴(kuò)容） 3：維持酸堿平衡及電解質(zhì)穩(wěn)定； 4：繼續(xù)足量激素應(yīng)用控制腎病綜合征； 5：抗感染、免疫調(diào)節(jié)等綜合治療。 9d后，一般情況好轉(zhuǎn)，休克糾正，尿量增加，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，伴陣發(fā)性咳嗽，復(fù)查支原體滴度1:320，加用阿奇霉素。,,11.13 19:20 突發(fā)呼吸困難、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢濕冷，口唇蒼白，雙肺大量喘鳴音,面罩吸氧下氧飽和85%，平喘霧化不緩解。 轉(zhuǎn)入PICU,Case 1,6,Case 1,7,Case 1,8,,T:37.4℃，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2: 90% 呼吸困難明顯，多汗、三凹征陽性，咳嗽明顯，雙肺明顯喘鳴音及痰鳴音，肝脾不大，訴腹部不適。雙下肢無明顯水腫。 血?dú)夥治觯篜H：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。 WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1% CRP23，PCT0.56，G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)陰性,Case 1,9,,轉(zhuǎn)入診斷,1，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變; 2，Ⅱ型呼吸衰竭; 3，呼吸困難原因待查： 1）支氣管異物？ 2）吸入性肺炎？ 4，腎病綜合征復(fù)發(fā),Case 1,10,Case 1,11,Case 1,12,13,Case 1,14,Case 1,15,Case 1,16,Case 1,病理未做,17,18,19,11.14 09:26,11.14 20:43,11.16 09:20,20,11.18 拔除氣管插管,21,BALF：MP-DNA： 3 × 104copies 阿奇霉素繼續(xù)治療 布地奈德霧化，乙酰半胱氨酸化痰治療 強(qiáng)的松口服,22,23,,最終診斷,1，塑形性支氣管炎（Ⅰ型？） 2，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變; 3，Ⅱ型呼吸衰竭; 4，腎病綜合征復(fù)發(fā),24,羅**，女，1歲，河南鄭州市人，于2017.05.28入院。 代主訴：咳嗽、氣促半月，加重伴發(fā)熱3天 現(xiàn)病史：（詳見后） 既往史：體健無特殊。 個(gè)人史: G1P1,足月順產(chǎn)，BWT：3.1kg。已能扶走。 家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病、傳染病家族史。,Case 2,25,Case 1,26,,,入院查體：T：37.8℃，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。 發(fā)育可，神清，精神差。口唇無明顯發(fā)紺，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（—），雙肺可及喘鳴音及痰鳴音。心率增快，未及雜音。腹部（—），四肢肌力及神經(jīng)系統(tǒng)查體（—）。 輔助檢查：胸部CT（外院，5.28 ）：左上肺實(shí)變； 血常規(guī)（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5,初步診斷： 1，肺炎并左上肺實(shí)變； 2，左肺內(nèi)異物？,Case 1,27,28,1，繼續(xù)抗感染治療嗎？ 2，病原菌考慮是什么？ 3，有沒有可能是異物堵塞氣道？ 4，下一步診療？,29,診療方案： 1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化； 2：繼續(xù)抗感染、霧化吸入等治療； 3：擬行氣管鏡檢查，了解肺內(nèi)情況。,Case 1,30,05.29 氣管鏡檢查所見,31,05.29 氣管鏡檢查所見,32,支氣管塑形,33,34,06.02復(fù)查 胸部CT,06.05出院,35,06.03 復(fù)查氣管鏡,36,塑形性支氣管炎,,37,定 義 流行病學(xué) 病因及病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷要點(diǎn) 治療及預(yù)后,38,定 義 指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內(nèi)生性堵塞物堵塞支氣管，取出時(shí)呈支氣管塑型而得名。 命名尚有爭(zhēng)議：如管型性支氣管炎、成型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、黏液嵌塞綜合征等。 兒童特點(diǎn)：起病隱匿，進(jìn)展快，癥狀重，診斷和治療難度大，病死率高。,39,流行病學(xué) 罕見疾病 ，但發(fā)病率不詳， 臨床報(bào)告病例逐漸增多 。 國(guó)外報(bào)道 Fontan 術(shù)后患兒的患病率高達(dá) ４-１４％。 塑型性支氣管炎兒童更為少見 ， 且容易漏診或誤診。,40,病因及病理分型,41,臨床表現(xiàn) 臨床癥狀 表現(xiàn)多樣，從輕癥到危及生命的重癥皆有可能，典型癥狀為咳嗽、呼吸困難、喘息、發(fā)紺，有的還伴有發(fā)熱或胸痛。 體格檢查 典型者表現(xiàn)為患側(cè)呼吸音減低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能維持。嚴(yán)重缺氧者可出現(xiàn)紫紺、中毒性腦病甚至多臟器功能不全。 影像學(xué)檢查 胸片表現(xiàn)不一，可以累及局部肺段或肺葉，也可為廣泛堵塞，典型表現(xiàn)為肺不張及同側(cè)浸潤(rùn)影，CT則可見大氣道內(nèi)的阻塞管型。與常見的黏液栓相比，塑型性支氣管炎的管型較大，性狀更黏，常被形容為 “牙膏樣”，偶見患者咳出管型，但大部分患者無法咳出，故往往會(huì)延誤診斷。,42,診斷要點(diǎn)： ① 短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)較嚴(yán)重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、 頑固性低氧者； ② 經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)常規(guī)通氣+強(qiáng)化護(hù)理吸痰不能改善通氣者； ③ 無明顯異物吸入史，雙肺聞及扇風(fēng)樣呼吸者； ④ 3歲以上患兒持續(xù)頑固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺損傷解釋，治療效果差者； ⑤ 咳嗽時(shí)見咳出痰栓樣碎片或條索樣物者。,43,鑒別診斷 1，支氣管異物 2，毛細(xì)支氣管炎 3，急性纖維蛋白性喉氣管炎 4，急性肺水腫,44,腎病綜合征合并塑型性支氣管炎,＋,45,治 療 纖維支氣管鏡取出塑形物并反復(fù)進(jìn)行氣道內(nèi)清理-最重要 氧療； 積極治療原發(fā)?。?霧化吸入治療（激素、乙酰半胱氨酸、肝素、tPA、尿激酶）； 抗炎治療（口服激素和大環(huán)內(nèi)酯類藥物、抗病毒） 強(qiáng)化物理治療(體位引流，機(jī)械震動(dòng)排痰、肺部理療),46,預(yù) 后 Ⅰ型較好 Ⅱ型較差,47,歡迎指正！,48,