腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南
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.腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南-中國-2014精簡版一、流行病學和病國學中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院泌尿外科管考鵬嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤(PHEO/PGL) 占高血壓病人的0.1%0.6% ,年發(fā)病率34/100萬人,尸檢發(fā)現率約為0.09%0.25% ,人群中約50%75%的PHEO/PGL未被診斷。目前約25%的PHEO 系影像學偶然發(fā)現,占腎上腺偶發(fā)瘤的4%5%。男女發(fā)病率無明顯差別,可以發(fā)生于任何年齡,多見于4050 歲。 PGL占全部嗜鉻細胞腫瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明,可能與遺傳有關。二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于腎上腺髓質,約9%24%源于腎上腺外。 PHEO多為單側,約95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常見部位為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等;其次為盆腔,膀胱PGL占膀胱腫瘤0.5%,占PGL的10%; 再次為頭頸和胸腔縱隔。15%24%可多發(fā)。 典型PHEO直徑約35cm大小,但也可10cm,平均重量40100g(55cm; 分泌NE的PHEO;功能性PGL)。3) 生化指標陽性和/或可疑, CT/MRI未能定者。4)術后復發(fā)者。(1)間碘芐胍 (MIG)顯像; 2)生長抑素受體顯像; (3) PET顯像: 18F-FDG-PET,優(yōu)于MIG,敏感性和特異性達100%。四、治療嗜鉻細胞瘤的治療是完整的手術切除。根據手術醫(yī)生及麻醉醫(yī)生的能力、經驗,手術存活率在98%100%。腔鏡下的腫瘤切除已經成為絕大部分腎上腺腫瘤治療的標準術式,同樣也適用于嗜鉻細胞瘤的處理。一術前藥物準備PHEO/PGL術前充分的準備是手術成功的關鍵,未常規(guī)予-受體阻帶劑以前PHEO手術死亡率達24%50%。術前藥物準備的目標在于阻斷過最CA的作用,維持正常血壓、心率/心律,改善心臟和其他臟器的功能;糾正有效血容量不足;防止手術、麻醉誘發(fā)CA的大量釋放所致的血壓劇烈波動,減少急性心衰、肺水腫等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。對于無明顯血壓升高或者缺乏典型癥狀的PHEO/PGL患者仍然推薦術前進行CA的阻斷處理。術前的擴容在充血性心衰或腎功能不全的患者中需要謹慎使用,同時無證據表明術前輸血擴容能降低術中術后的風險。1. 控制高血壓(1) -受體阻滯劑(推薦):最常用的是長效非選擇性-受體阻滯劑酚芐明,初始劑量10mg,1次/日或2次/日,據血壓調整劑量,每23日遞增1020mg; 發(fā)作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現等提示藥物劑量恰當,一般每日3060mg 或1mg/kg 巳足,分34次口服,不超過2mg/kg/d。小兒初始劑量0.2mg/kg (100120次/分)或室上性心律失常等需加用受體阻滯劑,使心率控制在90次/分。但受體阻滯劑必須在-受體阻滯劑使用23日后,因單用前者可阻斷腎上腺素興奮2 受體擴張血管的作用而可能誘發(fā)高血壓危象、心肌梗死、肺水腫等致命的并發(fā)癥。 推薦心選擇性的2受體阻滯劑如阿替洛爾、美托洛爾等。3. 高血壓危象的處理: 推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。4. 術前藥物準備的時間和標準推薦710天,發(fā)作頻繁者需46周。以下幾點提示術前藥物充分:1)血壓穩(wěn)定在120/80mmHg 左右,心率8090 次/分;2) 無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現象;3) 體重呈增加趨勢,紅細胞壓積5cm者76%,5cm者24%) 和SDH 基因突變(66%83%) 。血、尿多巴膠和去甲腎上腺素水平顯著升高亦提示惡性可能。1. 手術治療: 盡管手術切除原發(fā)或轉移病灶仍是主要治療手段,目前尚無足夠的證據表明對于轉移的PHEO病灶,手術切除相比藥物控制更能延長患者的存活或改善癥狀的控制。手術減瘤可能有利于術后放化療或核素治療。2. 放射性核素治療: 用于無法手術或多發(fā)轉移、MIG或奧曲膚顯像陽性者。最常用的藥物是131I-MIG。3. 放療和化療: 外放射治療推薦于無法手術切除的腫瘤和緩解骨轉移所致疼痛,化療推薦CVD方案。聯合MIG可能提高療效??寡苌砂邢蛩幬镏委熆赡苡行?。.- 配套講稿:
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