泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張

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泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張 大頭醫(yī)生 編輯整理 英文名稱 generalizedessentialtelangiectasia 別名 廣泛性特發(fā)性毛細(xì)管擴(kuò)張 類別 皮膚科 皮膚血管病及淋巴管病 ICD號(hào) I73 8 概述 泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張 generalizedessentialtelangiectasia 是指四肢 軀干大面積小靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張而不伴其他皮損的疾病 多發(fā)于女性 流行病學(xué) 多發(fā)生于40 50歲女性 目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述 病因 病因尚不明確 發(fā)病機(jī)制 有人報(bào)道1例口服四環(huán)素而治愈 另1例在鼻竇感染痊愈后皮損消失 提示細(xì)菌毒素可能引發(fā)本病 還有作者發(fā)現(xiàn) 本病中擴(kuò)張的血管內(nèi)皮細(xì)胞缺乏堿性磷酸酶 臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于40 50歲女性 損害為廣泛性線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張 初發(fā)損害位于小腿 而后擴(kuò)展至大腿 腹部 臀部和上肢等處 皮損可呈泛發(fā)性 單側(cè)性或局限于某一較大區(qū)域如下肢 上肢 軀干或沿皮神經(jīng)走行區(qū)分布 散在或互相融合 亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤 部分患者眼結(jié)膜及口腔黏膜亦可受累 但無系統(tǒng)性病變及出血現(xiàn)象 并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述 實(shí)驗(yàn)室檢查 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述 其他輔助檢查 組織病理 真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張 充血 管壁缺陷 僅由內(nèi)皮細(xì)胞組成 用顯示血管袢動(dòng)脈部分的堿性磷酸酶活性的組織化學(xué)染色為陰性 說明擴(kuò)張的毛細(xì)血管是毛細(xì)血管袢的靜脈部分 診斷 根據(jù)發(fā)生于四肢 軀干的靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張 廣泛分布而不伴其他損害即可診斷 鑒別診斷 需與其他原因引起的毛細(xì)血管擴(kuò)張鑒別 1 不典型的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥皮損易發(fā)生于身體上部 分布廣泛 對(duì)稱 有出血傾向 2 伴系統(tǒng)性疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張有各系統(tǒng)性原發(fā)病表現(xiàn) 組織化學(xué)染色顯示在末梢小動(dòng)脈和毛細(xì)血管袢動(dòng)脈端的內(nèi)皮細(xì)胞中含有活性的堿性磷酸酶 而本征則無 治療 尚無特效療法 治療病灶感染和口服抗生素對(duì)部分病例可能有效 預(yù)后 有人報(bào)道1例口服四環(huán)素而治愈 另一例在鼻竇感染痊愈后皮損消失 預(yù)防 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述 謝謝大家 by大頭醫(yī)生