上半規(guī)管裂綜合征

上半規(guī)管裂綜合癥,患者男，34歲。因拔牙時候突然出現(xiàn)發(fā)作性眩暈伴耳鳴。拔牙時突然感覺眩暈，伴右側(cè)耳鳴。休息后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作，日常生活造成嚴重的影響。,耳科檢查示雙側(cè)鼓膜完好，標志清，活動正常。音叉試驗右耳ST（+），純音聽力計表明右側(cè)低頻區(qū)氣導(dǎo)聽閾稍增高，骨導(dǎo)增強。強聲刺激右耳時，可見同側(cè)旋轉(zhuǎn)性眼震，有疲勞性，但鼓氣耳鏡耳道加壓為又出眩暈感和眼震。,顳骨軸位CT掃描,顳骨冠位CT掃描,顳骨冠狀CT掃描,顳骨冠狀CT掃描,顳骨水平CT掃描,顳骨冠狀CT掃描,顳骨軸位CT掃描,左耳冠狀位重建圖像,上半規(guī)管與顱底,上半規(guī)管屬于迷路的一部分，司理平衡感知。與顱中窩的腦結(jié)構(gòu)借以骨板相隔離。骨性隔離，確保了正常情況下顱內(nèi)容積與壓力的改變不能夠直接影響到半規(guī)管的功能，因而不會導(dǎo)致平衡失調(diào)的臨床癥狀。,上半規(guī)管包括骨性半規(guī)管和膜性半規(guī)管，前者主要是由神經(jīng)外胚層構(gòu)成的致密骨組成，屬于人體最為堅硬的骨結(jié)構(gòu)，同時，也是修復(fù)和愈合能力最差的組織。迷路骨折后多不能夠通過自身同類組織的增生而修復(fù)。上半規(guī)管的裂損主要是半規(guī)管的骨壁完整性遭到破壞，或先天性發(fā)育障礙抑或外傷因素等。缺損主要位于半規(guī)管的上方，即半規(guī)管與中顱底之間的骨板。,半規(guī)管的剖面組織學照片,內(nèi)耳聲波的傳導(dǎo)方式,內(nèi)耳聲波的傳導(dǎo)方式,當聲部通過中耳進入內(nèi)耳時，通過兩窗的不同時間的相反方向運動，使得內(nèi)耳液體的流動遂構(gòu)成對毛細胞的刺激。圓窗位于耳蝸部分，聲波引發(fā)的迷路液流動更容易朝向耳蝸的方向流動，倘若沒有耳蝸園窗的存在，這種迷路液的流動可以同時引發(fā)前庭和耳蝸的同時刺激，引發(fā)聽覺感知和前庭刺激癥。,上半規(guī)管的骨質(zhì)缺損，則形成骨迷路的第三窗（Third Window）。上半規(guī)管裂綜合癥發(fā)病的主要病理生理學基礎(chǔ)。由于骨迷路存在著多余的骨窗，而且，這種骨窗存在于前庭感受部分，而非耳蝸，這就造成三種病理生理學狀況， 1）半規(guī)管上方骨質(zhì)的缺損，使得上半規(guī)管直接與中顱底的腦結(jié)構(gòu)接觸。當顱內(nèi)壓力隨著體位、運動或疾病而升高時，很容易將這種壓力直接傳導(dǎo)給半規(guī)管的膜性結(jié)構(gòu)，即膜性半規(guī)管內(nèi)的感受器，引發(fā)眩暈或平很不穩(wěn)等。 2）上半規(guī)管裂綜合癥患者中，骨迷路的第三窗位于內(nèi)耳的半規(guī)管部位，當外界的聲波或壓力波經(jīng)過鐙骨足板傳入內(nèi)耳液時，不僅可以傳入耳蝸引起聽覺；同時，也可以到達半規(guī)管刺激前庭感受器。Tullio現(xiàn)象。前庭肌誘發(fā)電位VEMP(+)。 3） 耳蝸功能的改變：由于骨迷路第三窗的存在，分散了正常內(nèi)耳傳到的流體動能，因而造成通過聽骨鏈的空氣傳導(dǎo)受到影響，臨床上常常會出現(xiàn)不同程度的傳導(dǎo)性聽力損失。同時，聲波的骨傳導(dǎo)是以骨迷路壓縮與舒張的方式引發(fā)迷路液的往返流動。出現(xiàn)第三窗時迷路內(nèi)液體的運動阻力減小，從而使得骨傳導(dǎo)更為便捷。因此，這類患者多出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力減退，但骨導(dǎo)聽力卻有所增強，氣導(dǎo)減弱而骨導(dǎo)增強。,上半規(guī)管骨裂，失去與大腦的骨性隔離,顱內(nèi)壓力增高時,耳道內(nèi)聲波或壓力傳導(dǎo)時,上半規(guī)管裂隙伴周圍氣房發(fā)育良好,左側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖,左側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖,右側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖,右側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖,Tuillio征（+），腦脊液壓力變化不會出現(xiàn)前庭刺激，半規(guī)管的骨性缺損形成的第三窗存在，為外界聲音刺激導(dǎo)致前庭內(nèi)液體流動創(chuàng)造了條件，因此，強聲刺激時患者也會出現(xiàn)眩暈的癥狀。,上半規(guī)管裂綜合癥的示意圖,上半規(guī)管裂綜合癥的類型,Valsalva 捏鼻鼓氣法,此外，上半規(guī)管裂隙不僅可以使膜半管與中顱窩硬腦膜直接向溝通，而且，也能夠與迷路周圍的氣房相通。其中，前者更為常見，其特別之處在于上半規(guī)管裂隙并非溝通于顱內(nèi)，而是周圍的氣房，僅僅形成了強聲刺激時眩暈癥狀發(fā)作，并沒有運動誘發(fā)癥狀的病史。因此，上半規(guī)管裂綜合癥形成的第三窗可以位于其上的中顱底，也可以僅僅開放于周圍的氣房。根據(jù)第三窗的部位，上半規(guī)管裂綜合癥至少分為兩個類型，即通常所見的顱腦和乳突型，前者與顱腦相溝通，不及限于顳骨范圍；后者僅與四周的氣房相關(guān)，僅僅局限于顳骨內(nèi)。,在上半規(guī)管裂綜合癥的診斷過程中，除了聲音刺激引發(fā)眩暈的 Tullio 氏征外，傳統(tǒng)的捏鼻鼓氣試驗，即 Valsalva 氏鼓氣法 也是一種激惹診斷的手段。正如所知，捏鼻鼓氣時，鼻咽腔內(nèi)壓力增高，使咽鼓管被動性開放，氣流通過咽鼓管進入鼓室，提高鼓膜內(nèi)側(cè)的壓力，對于平衡鼓室與環(huán)境壓力起到一定的作用。因此，常被用于咽鼓管不暢的治療。,此外，Valsalva 氏捏鼻鼓氣時，也增加上呼吸道的壓力，通過肺 - 心反射途徑減慢心率和升高血壓，這不僅可以通過動脈壓的升高增加腦脊液的產(chǎn)生，同時，也增加了靜脈回流的阻力，腦脊液回流受阻，進而增加腦脊液的容量與壓力。上半規(guī)管裂綜合癥時，膜迷路與腦膜之間的骨性隔離缺如，使得腦脊液的壓力波動很容易對上半規(guī)管的感受器構(gòu)成刺激。顯而易見，捏鼻鼓氣同樣能夠通過改變腦脊液的壓力刺激上半規(guī)管，進而引發(fā)眩暈癥狀 。Valsalva 試驗也可以作為評價上半規(guī)管裂綜合癥的激惹手段之一，其主要機理就是分別通過中耳與腦脊液途徑構(gòu)成對上半規(guī)管感受器的刺激，從而為我們做出判斷提供必要的證據(jù)。,