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1、2013年10月 Probable AD dementia很可能的AD癡呆 Passible AD dementia可能的AD癡呆 Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆 核 心 臨 床 標(biāo) 準(zhǔn)1.符 合 癡 呆 標(biāo) 準(zhǔn)2.起 病 隱 匿 ， 癥 狀 在 數(shù) 月 至 數(shù) 年 中 逐 步出 現(xiàn) ， 而 不 是 數(shù) 小 時(shí) 或 數(shù) 天 間 突 然 發(fā) 生3.通 過 報(bào) 告 或 觀 察 得 到 明 確 的 認(rèn) 知 損 害的 病 史4.
2、在 病 史 和 檢 查 中 ， 起 始 的 和 最 突 出 的認(rèn) 知 障 礙 在 以 下 某 一 范 疇 中 表 現(xiàn) 明 顯5當(dāng) 有 以 下 證 據(jù) 之 一 時(shí) 不 應(yīng) 該 診 斷 很 可 能 的 AD癡 呆 。 （ 排 除 標(biāo) 準(zhǔn) ） 遺 忘 表 現(xiàn) 學(xué) 習(xí) 及 回 憶 最 近 了 解的 信 息 受 損非 遺 忘 表 現(xiàn) 語 言 表 現(xiàn) ： 找 詞 困 難 視 空 間 ： 物 體 失 認(rèn) ，面 部 識(shí) 別 受 損 ， 圖 像組 合 失 認(rèn) ， 失 讀執(zhí) 行 功 能 ： 推 理 、 判斷 、 解 決 問 題 能 力 受 損 核心臨床標(biāo)準(zhǔn)1.非 典 型 過 程 非 典 型 過 程 符 合 上 述
3、 AD癡 呆 核 心 臨 床 標(biāo) 準(zhǔn) 的（ 1） 和 （ 4） ， 但 認(rèn) 知 障 礙 可 呈 突 然 發(fā) 作 ， 或病 史 不 夠 詳 細(xì) ， 或 客 觀 認(rèn) 知 進(jìn) 行 性 下 降 的 證 據(jù)不 足2.病 因 混 合 的 表 現(xiàn)（ 滿 足 AD癡 呆 的 所有 核 心 臨 床 標(biāo) 準(zhǔn) ，但 具 有 下 列 特 征 ） （ 1） 伴 腦 血 管 疾 病 ：其 定 義 是 有 與 認(rèn) 知 障 礙 起 病 或 惡 化 短 暫 相 關(guān) 的卒 中 病 史 ； 存 在 多 發(fā) 或 廣 泛 腦 梗 死 ， 或 嚴(yán) 重 的白 質(zhì) 高 信 號(hào) 病 灶 。（ 2） 有 路 易 體 癡 呆 特 征 ， 但 與
4、癡 呆 本 身 不 同（ 3） 有 其 他 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 疾 病 的 證 據(jù) ， 或 非 神 經(jīng)系 統(tǒng) 的 醫(yī) 學(xué) 共 病 ， 或 有 對(duì) 認(rèn) 知 造 成 重 大 影 響 的 藥 物 應(yīng) 用 證 據(jù) 。 第1類，腦淀粉樣蛋白(A)沉積的生物標(biāo)志物：腦脊液中A42水平降低 PET陽性顯像的淀粉樣蛋白第2類，后繼的神經(jīng)元變性或損傷的生物標(biāo)志物主要有3項(xiàng)：腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)； PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝取氟化脫氧葡萄糖(FDG)下降；結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。 這一分類情況是指符合非AD癡呆
5、的臨床標(biāo)準(zhǔn)，但有AD病理生理過程的生物標(biāo)志物證據(jù)，或是符合AD的神經(jīng)病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的患者。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標(biāo)準(zhǔn)，但陽性AD生物標(biāo)志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標(biāo)準(zhǔn)。 如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認(rèn)知診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且符合廣泛承認(rèn)的AD神經(jīng)病理診斷標(biāo)準(zhǔn) ，則可以診斷為得到病理生理學(xué)證明的AD癡呆。 （1）不符合AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）具備以下任何一項(xiàng)：盡管符合很可能或可能AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有足夠證據(jù)得到以下替代診斷，如HIV癡呆、亨廷頓癡呆或者其他罕見的與AD重疊的癡呆。盡管符合可能AD癡呆的臨床診斷，但A或神經(jīng)元損傷相關(guān)生物標(biāo)
6、記物均是陰性的患者。 Neary標(biāo)準(zhǔn)（1998年）（1）核心表現(xiàn)（必須全有）：隱匿起病、進(jìn)行加重；早期社會(huì)人際行為衰減；早期人際行為規(guī)范受損壞；早期情感遲鈍；早期內(nèi)省能力喪失。 （2）支持診斷表現(xiàn)：行為障礙。個(gè)人衛(wèi)生和修飾能力下降；智能靈活性下降；渙散和不能保持；攝食過多或飲食變化；言語重復(fù)和刻板行為；利用行為。語言和言語。言語生成少、刻板言語、重復(fù)言語、緘默。體征。原始反射、失禁、無動(dòng)、僵直、震顫、低和不穩(wěn)的血壓 （3）支持表現(xiàn)65歲前發(fā)病一級(jí)親屬有類似疾病延髓麻痹，肌萎縮、無力及束顫 （4）排除表現(xiàn)：突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；起病與頭外傷有關(guān)早期、嚴(yán)重的記憶障礙空間失定向痙語性的、慌張的言語伴
7、無思路；肌陣攣皮質(zhì)脊髓性無力小腦性共濟(jì)失調(diào)舞蹈手足徐動(dòng)（5）相對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史 國際工作組標(biāo)準(zhǔn)（2001年）（1）具有以下行為或認(rèn)知障礙表現(xiàn)：早期出現(xiàn)人格改變并呈進(jìn)行性加重，以行為調(diào)整障礙為特征，常常導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)或活動(dòng)；或早期出現(xiàn)進(jìn)行性語言功能改變，以語言表達(dá)困難或嚴(yán)重的命名障礙和語意理解障礙為特征。（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動(dòng)，認(rèn)知功能缺陷是相對(duì)于先前的功能水平顯示出的下降。 （3）起病隱匿，認(rèn)知功能進(jìn)行性下降。（4）排除行為或認(rèn)知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆?。（5）功能障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)
8、期間。（6）不能用精神疾病來解釋（如抑郁癥） 核心癥狀（1）+一個(gè)或多個(gè)支持特征（2）-（5）核心診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過6個(gè)月的漸進(jìn)性改變。測(cè)試發(fā)現(xiàn)有情景記憶顯著受損的客觀證據(jù)：通?；貞浫毕莶荒芙?jīng)線索或再認(rèn)測(cè)試而明顯改善或正?；诳刂屏藢?duì)信息有效編碼之后仍然如此。AD發(fā)病或AD進(jìn)展時(shí)，情景記憶障礙可以孤立存在或伴有其他認(rèn)知變化。支持癥狀（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺評(píng)分進(jìn)行定性評(píng)定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進(jìn)行定量體積測(cè)定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減小（3）異常CSF生
9、物標(biāo)記物：A-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（tau）濃度升高或磷酸化tau蛋白濃度升高，也可三者組合。將來發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗(yàn)證的標(biāo)志物（4）PET：雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。其他得到很好驗(yàn)證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實(shí) 排除標(biāo)準(zhǔn)（1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。早期椎體外系癥狀。（3）其他嚴(yán)重到足以引起記憶和相關(guān)癥狀的疾?。悍茿D癡呆。嚴(yán)重抑郁。腦血管病。中毒和代謝異常，需要特殊檢查予以明確。MRI的FLAIR或T2加權(quán)像顯示內(nèi)側(cè)顳葉信號(hào)異常，符合感染性或血管性損傷。
阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷
