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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡,陳晟,一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,（一）概念,：多發(fā)于青年女性,累及多臟器,自身免疫性,炎癥性,結(jié)締組織病,（二）特征,：急性暴發(fā)起病或慢性起病,反復(fù)惡化和緩解,體內(nèi)存在多種抗體,恒有兩個(gè)以上臟器受損,（三）體內(nèi)病理過程,：自身免疫性炎性損傷,（四）病因,1、遺傳因素：,2、環(huán)境因素：,病毒感染：慢病毒（,C,型,RNA,病毒）,日光及紫外線,性激素（雌激素）,藥物,生物制品及血制品,食品,情緒及心理狀態(tài),3、免疫反應(yīng)異常：,B,細(xì)胞功能亢進(jìn),總之，遺傳素質(zhì)的病人+感染、藥物、紫外線、神經(jīng)內(nèi)
2、分泌因素,免疫功能紊亂,B,細(xì)胞功能亢進(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體+,自身抗原 循環(huán)免疫復(fù)合物 多臟器損傷,（五）臨床表現(xiàn),1 早期表現(xiàn),：疲勞和體重減輕98%,發(fā)熱96%,關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛90%,皮損83%,腎病變55%,漿膜炎95%,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害25%,消化道癥狀25%,血液學(xué)表現(xiàn)20%,淋巴結(jié)腫大50%,其他：雷諾現(xiàn)象、肺炎、心臟病變60%,2 系統(tǒng)性表現(xiàn),發(fā)熱,關(guān)節(jié)肌肉癥狀,皮膚損害,血液學(xué),腎臟病變,心血管系統(tǒng),呼吸系統(tǒng),消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),五官,其他：淋巴結(jié)腫大,狼瘡危象：高熱、全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛，是本病惡化表現(xiàn),。,3 重疊綜合征,SLE,除與其他風(fēng)濕病重疊外，
3、尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫重疊，包括：甲狀腺炎、甲亢、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等,4 并發(fā)癥,過敏,感染,（六）實(shí)驗(yàn)室檢查,1 血常規(guī)及血沉,：,貧血,淋巴細(xì)胞降低,與,SLE,的活動(dòng)性有明顯關(guān)系,活動(dòng)期血沉加快,2 尿常規(guī),：,蛋白尿、血尿、管型尿、膿尿,3 生化檢查,：,轉(zhuǎn)氨酶升高,腎功能不全時(shí),BUN、Cr,升高,蛋白電泳示：,球蛋白升高，且,與病情活動(dòng)性平行,4免疫學(xué)檢查,（1）狼瘡細(xì)胞（,LE,細(xì)胞）,病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細(xì)胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形無結(jié)構(gòu)的均勻體，均勻體被中性粒細(xì)胞吞噬即形成,LE,細(xì)胞,抗核蛋白抗體 中
4、性粒細(xì)胞,吞噬,核蛋白 均勻體,LE,細(xì)胞,(2)抗核抗體譜,抗核抗體（,ANA),對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱，陽性率95%,抗,dsDNA,抗體特異性高，陽性率50%80%，,與病情活動(dòng)有關(guān),抗,Sm,抗體特異性高，陽性率20%30%，與病情活動(dòng)無關(guān),其他自身抗核抗體：抗,RNP,抗體,抗,SSA（Ro）,抗體，抗,SSB（La）,抗體,抗組蛋白抗體,免疫球蛋白：,IgM、IgG,升高,補(bǔ)體：低補(bǔ)體血癥。,血清總補(bǔ)體（,CH50)，C3,含量降低,與病情活動(dòng)有關(guān),C3a、,C5a,增加,與病情活動(dòng)有關(guān),5 免疫病理檢查,（1）腎穿刺活檢,（2）皮膚狼瘡帶試驗(yàn)判斷療效指標(biāo)之一,用直接免疫熒光技
5、術(shù)檢查病人的皮膚，在 表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白（主要為,IgG）,與補(bǔ)體在表皮真皮交界處的結(jié)合物,6,X,線檢查,診斷與鑒別診斷,（一）美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1982修訂的,SLE,診斷標(biāo)準(zhǔn),1 顴部紅斑,2 盤狀紅斑,3光敏感,4口腔潰瘍,5關(guān)節(jié)炎,6漿膜炎,7腎臟病變,8神經(jīng)系統(tǒng)異常,9血液學(xué)異常,10免疫學(xué)異常,11抗核抗體,具備其中4項(xiàng)或以上即可診斷。,中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病協(xié)會(huì),SLE,診斷標(biāo)準(zhǔn),1蝶形紅斑或盤狀紅斑,2光敏感,3口腔潰瘍,4非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,5漿膜炎（胸膜炎或心包炎）,6腎炎（蛋白尿、管型尿或血尿）,7神經(jīng)系統(tǒng)損傷,8血象異常,
6、9狼瘡細(xì)胞或抗,dsDNA,抗體陽性,10,抗,Sm,抗體陽性,11抗核抗體,陽性,12狼瘡帶試驗(yàn),陽性,13補(bǔ)體低于正常,具備其中4項(xiàng)以上即可診斷，但應(yīng)排除其他膠原病，藥物性狼瘡、結(jié)核病、慢性活動(dòng)型肝炎等,（二）鑒別診斷,1皮肌炎,2類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,3結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎,4混合結(jié)締組織病,二妊娠與疾病的相互影響,（一）,SLE,對(duì)妊娠的影響異常妊娠,流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、,IUGR,等,機(jī)制不清,（,1）活動(dòng)性狼瘡腎炎繼發(fā)高血壓引起子宮胎盤異常,（2）抗淋巴細(xì)胞抗體，與胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞和蛻膜細(xì)胞發(fā)生交叉反應(yīng)，引起胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞組織和蛻膜的血管病變所致。,抗磷脂抗體與異常妊娠有明確關(guān)系,APS:,復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、血
7、栓形成、和血小板減少是抗磷脂抗體綜合征（,APS),的主要表現(xiàn)。,APA:,自身免疫性抗體 抗新磷脂抗體（,ACA）,狼瘡抗凝抗體（,LA),機(jī)制,（,1）,APA,阻止,PGs,合成，是血栓素/,PGs,比值失調(diào)，引起全身和,胎盤血管痙攣缺血及血栓形成。,（2）,APA,爭奪胎盤血管的磷脂受體，導(dǎo)致蛻膜血管病變及胎盤,栓塞。,（3）,APA,增加血小板活性因子合成、降低蛋白,C,的活動(dòng)，加速,了血栓形成。,妊娠合并,APS,妊高征、先子機(jī)會(huì)增加；也有人認(rèn)為可能引起先天畸形。,（二）妊娠對(duì),SLE,的影響復(fù)發(fā)或加重,（三）,SLE,孕婦孕次和受孕時(shí)機(jī)對(duì)新生兒的影響,（四）,SLE,患者與節(jié)育,
8、1 妊娠禁忌：活動(dòng)性腎臟病變或,Cr176.8umol/L,2,口服避孕藥：避免使用含雌激素藥,3,IUD:,由于易感染而不用,4 機(jī)械屏障法：安全有效,（五）妊娠合并,SLE,的胎盤病理,SLE,孕婦胎盤絨毛數(shù)量和面積低于正常對(duì)照組,絨毛發(fā)育不良,絨毛呼吸膜面積減少,IUGR,絨毛交換功能受影響,SLE,妊娠時(shí)胎盤存在免疫損傷，可造成小動(dòng)脈管壁缺血、,缺氧及纖維素樣壞死和急性動(dòng)脈粥樣硬化。,因此，,SLE,孕婦胎盤的這種免疫損傷是引起胎盤發(fā)育不良、絨,毛生長受損的主要因素，也是導(dǎo)致孕婦流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、,IUGR,的重要原因。,（六）,SLE,妊娠患者的實(shí)驗(yàn)室檢查,1 血沉加快，但不能單獨(dú)反映
9、病情活動(dòng)；,2 血清,C3,水平不升高或降低,SLE,復(fù)發(fā)；,3,ANA,與,SLE,妊娠期間病情復(fù)發(fā)無關(guān)；,4 抗,dsDNA,抗體和抗,SSB,抗體與新生兒狼瘡明顯有關(guān)。,（七）妊娠合并,SLE,的妊娠期分期：,1 緩解期:停服皮質(zhì)激素一年以上，無,SLE,臨床活動(dòng)表現(xiàn)；,2 控制期：應(yīng)用少量激素情況下，無,SLE,臨床活動(dòng)表現(xiàn)；,3 活動(dòng)期：有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎或臟器損害等，,其中幾項(xiàng),SLE,活動(dòng)的臨床表現(xiàn)；,4 妊娠初次發(fā)?。喝焉飼r(shí)出現(xiàn),SLE,初次臨床癥狀體征等。,治療,（一）糖皮質(zhì)激素：,1 藥物,（,1）塞米松，倍他米松不能被胎盤酶氧化，不能應(yīng)用于孕婦。,胎盤11-,
10、-,去氫酶,（2）潑尼松 11-酮基形式（無活性）,對(duì)胎兒無影響；促胎肺成熟；治療胎兒潛在性心肌炎,2 劑量：大：6065,mg/d;,中：3050,mg/d;,?。?020,mg/d,3 用法,（1）孕期、產(chǎn)后常規(guī)應(yīng)用,（2）孕前停藥者，孕期用510,mg/d；,（3）孕前515,mg/d，,孕期加倍；,（4）孕期惡化者，則用大劑量或甲基潑尼松龍60100,mg/d，ivgtt,控制后減量至口服潑尼松維持。,（5）分娩或剖宮產(chǎn)時(shí)（應(yīng)激狀態(tài)），增加劑量：,當(dāng)日：甲基潑尼松龍60,mg/d，ivgtt 3d （,或氫可100200,mg/d）3d po.,潑尼松比產(chǎn)前增加1/2或一倍 （,max
11、60mg/d),24w,后漸減，連續(xù)使用3個(gè)月，以防產(chǎn)后惡化。,（6）哺乳期勿用大劑量。,（二）非甾體類抗炎藥（,NSAID）：,1 阿司匹林產(chǎn)前五天使用可致新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血；2 其他,NSAID,可抑制,PGs,合成，影響胎兒循環(huán)、致持久性肺動(dòng)脈高壓；3 哺乳期可用弱酸性,NSAID：,布洛芬、雙氯芬酸,（三）抗瘧藥:氯喹、羥氯喹孕婦禁用,（四）免疫抑制劑：,CTX、,硫唑嘌呤潛在致畸,CTX,大劑量沖擊治療產(chǎn)后,SLE,腎炎,（五）,APS,的治療1 早期方法：小劑量潑尼松+小劑量阿司匹林2 最近：小劑量肝素對(duì)胎兒安全,；,長期使用可致血小板減少、出血、骨質(zhì)疏松。3 阿司匹林、肝素和潑尼松治療失敗婦女：,孕早中期第一個(gè)月靜脈注射免疫球蛋白400,mg/kg.d,同時(shí)長期服用阿司匹林80,mg/d4,有人提出,IL-3,治療復(fù)發(fā)性流產(chǎn),知識(shí)回顧,Knowledge Review,祝您成功！,
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