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1、,內(nèi) 科 學(xué),第四章 腺垂體功能減退癥,編者 楊濤,內(nèi)科學(xué)第8版,一、知識(shí)要點(diǎn) 二、病例分析 三、練習(xí)思考 四、課外閱讀,內(nèi)容提要,知識(shí)要點(diǎn),概念 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,概 念,腺垂體功能減退癥（hypopituitarism）指腺垂體激素分泌減少，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變。臨床癥狀變化較大，可長(zhǎng)期延誤診斷，但補(bǔ)充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解,病因和發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性 先天遺傳性：Kallmann綜合征等 垂體瘤：原發(fā)性（鞍內(nèi)和鞍旁腫瘤）和轉(zhuǎn)移性腫瘤 垂體缺血性壞死：產(chǎn)后、糖尿病、顳動(dòng)脈炎等 蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷 垂
2、體感染和炎癥：腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒等 垂體卒中 垂體浸潤(rùn) 其它：如自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍等 繼發(fā)性 垂體柄破壞：手術(shù)、創(chuàng)傷、腫瘤、血管瘤等 下丘腦病變及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)各異，無(wú)特異性，往往取決于原發(fā)疾病、腺垂體破壞程度、各種垂體激素減退速度以及相應(yīng)靶腺萎縮程度 希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即全部垂體激素均缺乏 垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征,性腺（卵巢、睪丸）功能減退 女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)
3、脫落尤以陰毛、腋毛為甚 成年男子性欲減退、陽(yáng)痿、睪丸松軟縮小、胡須稀少、無(wú)男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少、骨質(zhì)疏松,臨床表現(xiàn),甲狀腺功能減退 與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，但通常無(wú)甲狀腺腫 腎上腺功能減退 與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似，不同的是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深,臨床表現(xiàn),垂體危象：在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象 臨床表現(xiàn)：高熱型（40）；低溫型（30）；
4、低血糖型；低血壓、循環(huán)衰竭型；水中毒型；混合型 各種類(lèi)型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài),臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷和鑒別診斷,根據(jù)病史、癥狀和體檢，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查全面分析，并排除其它影響因素和疾病 鑒別診斷 內(nèi)分泌腺功能減退癥 神經(jīng)性厭食 原發(fā)性甲狀腺功能低下 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下 失母愛(ài)綜合征,治 療,病因治療 腫瘤患者可選擇手術(shù)、放療和化療 鞍區(qū)占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀 出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強(qiáng)產(chǎn)婦
5、圍生期監(jiān)護(hù)，及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài) 患者宜進(jìn)高熱量、高蛋白、高維生素膳食，注意維持水、電解質(zhì)平衡，不宜過(guò)多飲水，盡量避免感染、過(guò)度勞累和應(yīng)激刺激,激素替代治療 治療過(guò)程中應(yīng)先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，再補(bǔ)充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生 應(yīng)激情況下需適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量 有生育需要者，女性可先用雌激素促進(jìn)子宮生長(zhǎng)，再周期性雌激素和黃體酮誘導(dǎo)月經(jīng)，然后可用HMG刺激卵泡生長(zhǎng)，并肌注HCG誘導(dǎo)排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成,治 療,垂體危象處理 首先給予靜脈推注50%葡萄糖液4060ml搶救低血糖，繼而補(bǔ)充5%葡萄糖鹽水，每5001000ml中加入氫化可的松50100mg靜脈滴注，以解除急
6、性腎上腺功能減退危象 有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松 低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫 禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等,治 療,典型病例分析,女性患者，64歲，因“垂體瘤術(shù)后19年，全身乏力伴納差3月余”入院 患者19年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛、視力減退，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI示“垂體瘤卒中”，查泌乳素偏高（具體不詳），考慮“泌乳素瘤”，行“垂體瘤切除術(shù)”，術(shù)后第二年MRI示垂體瘤復(fù)發(fā)，遂于外院行伽馬射線(xiàn)治療，術(shù)后患者出現(xiàn)腋毛及陰毛脫落，性功能下降，無(wú)畏寒怕冷嗜睡，未進(jìn)行垂體功
7、能評(píng)估及治療。3月前患者上述癥狀加重，并出現(xiàn)全身乏力，尤以雙下肢較重，伴有納差,T36.9，P88次/分，R18次/分，BP135/77mmHg 身高150cm，體重54kg，BMI 24.0kg/m2 神志清，精神可，全身皮膚顏色正常，未見(jiàn)腋毛、陰毛，皮膚無(wú)黃染，無(wú)瘀點(diǎn)瘀斑，無(wú)紫紋，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，口唇不紺，扁桃體無(wú)腫大，伸舌居中，頸軟，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺I(mǎi)腫大。胸廓無(wú)畸形，胸骨無(wú)壓痛，叩診清音，兩肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性羅音，心前區(qū)無(wú)隆起，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。全腹平軟，無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未捫及，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音正常。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，
8、四肢肌力肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出,體格檢查,甲功：FT3 2.87pmol/L 、FT4 10.51pmol/L, TSH 10.51pmol/L PTH 84.5pg/mL；降鈣素25.21pg/ml 性激素六項(xiàng)：FSH 5.9IU/L、LH 0.5IU/L、PRL 118.16ug/L、E2 43.00pmol/L、T 0.43nmol/L、P 0.93nmol/L 血電解質(zhì)： K 2.99mmol/L、 Na 131.70mmol/L、Cl 94.8mmol/L、Ca 2.28mmol/L 骨密度測(cè)定：跟骨骨量減少 甲狀腺彩超：雙側(cè)甲狀腺回聲增粗伴多發(fā)結(jié)節(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查,皮
9、質(zhì)醇節(jié)律 精氨酸興奮試驗(yàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,垂體MR3T（平掃+增強(qiáng)）：垂體瘤術(shù)后改變,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷 垂體前葉功能減退癥 垂體瘤術(shù)后 甲狀腺結(jié)節(jié) 鑒別診斷 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥：TSH升高（腺垂體功能減退癥為正?；蚱停?慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：有典型皮膚、粘膜色素沉著，而性器官萎縮及甲減癥狀不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查ACTH升高 自身免疫性多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺病綜合征：有多種內(nèi)分泌腺原發(fā)性功能減退的表現(xiàn),診斷與鑒別診斷,注意休息，有感染等應(yīng)激狀態(tài)來(lái)院就診，必要時(shí)靜脈應(yīng)用小劑量氫化可的松 出院帶藥：優(yōu)甲樂(lè)37.5ug，每天一次 內(nèi)分泌科隨診，定期復(fù)查垂體靶腺激素水平，垂體MRI，監(jiān)測(cè)肝功能、電解質(zhì)等,治
10、療,思考題,腺垂體功能減退癥的病因？ 腺垂體功能減退癥的臨床表現(xiàn)？ 什么是垂體卒中？ 垂體危象的處理原則？,Figure Regulation of hypothalamic-pituitary-peripheral function The anterior pituitary produces adrenocorticotropic hormone (ACTH), thyrotropic hormone (TSH), luteinising hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH), prolactin (PRL), and grow
11、th hormone (GH). Their secretion is regulated by hypothalamic releasing and inhibiting factors and by negative feedback inhibition of their peripheral hormones. The posterior pituitary is a storage organ for the hypothalamic hormones antidiuretic hormone (ADH) and oxytocin.Hypopituitarism can arise at hypothalamic, stalk or pituitary level.,Harald Jrn Schneider, et al. Hypopituitarism. Lancet 2007; 369: 146170.,課外閱讀,資料可以編輯修改使用 學(xué)習(xí)愉快！,課件僅供參考哦， 實(shí)際情況要實(shí)際分析哈！,感謝您的觀(guān)看,
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