惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥PPT課件

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惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥,概 述,異位激素分泌定義：腫瘤可以分泌多種激素，這類激素與正常人體激素結(jié)構(gòu)和功能相同或相似，可以引起人體病理生理學(xué)效應(yīng)。 同名：副癌綜合癥、伴癌綜合癥、 腫瘤異常激素分泌綜合癥,異位激素分泌綜合癥機(jī)制： 1、腫瘤組織含有潛在的內(nèi)分泌組織：電鏡觀察到小細(xì)胞肺癌內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒、神經(jīng)嵴。 2、腫瘤細(xì)胞與具有內(nèi)分泌性質(zhì)的細(xì)胞雜交，從而獲得內(nèi)分泌功能。 3、腫瘤細(xì)胞逆向分化，重新獲得合成激素功能。,認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌的意義： 1、診斷：異位激素分泌是一些腫瘤的早期信號(hào)，認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌有助于這些腫瘤的早期診斷。 2、療效判斷：異位激素分泌是伴隨腫瘤的消長(zhǎng)而變化，監(jiān)測(cè)腫瘤分泌激素的變化，可用于判斷腫瘤治愈、復(fù)發(fā)、進(jìn)展。 3、指導(dǎo)治療：異位激素分泌產(chǎn)生的系列癥狀根本原因在于腫瘤負(fù)荷的大小，減小腫瘤負(fù)荷是治療關(guān)鍵。 4、研究腫瘤治療方法：如單克隆抗體治療.,高鈣血癥,發(fā)病機(jī)制: 1、異位分泌甲狀旁腺素及PTH相關(guān)蛋白：約50%以上病例的肺鱗癌、腎癌、乳癌可分泌PTH及其相關(guān)蛋白。 PTH作用：①激活骨細(xì)胞，促進(jìn)骨鈣進(jìn)入血循環(huán)。②增強(qiáng)遠(yuǎn)曲腎小管對(duì)鈣的重吸收。③促進(jìn)腸道對(duì)鈣的重吸收。,2、腫瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。 3、腫瘤分泌破骨細(xì)胞激活因子（OAF） 4、腫瘤分泌TNF和IL-1：促進(jìn)原始破骨細(xì)胞增殖，增強(qiáng)破骨細(xì)胞活性。 5、腫瘤病人長(zhǎng)期臥床引發(fā)脫鈣。,臨床表現(xiàn)： 1、精神神經(jīng)癥狀：頭昏、失眠、淡漠。 2、消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐、胰腺 炎。 3、腎臟：多尿、脫水、氮質(zhì)血癥、腎結(jié)石、 腎衰。 4、電解質(zhì)、血?dú)猓? 高鈣血癥Ca++>2.75mmol/L、低鉀血癥+代堿 5、ECG：ST段縮短、T波倒置、Q-T間期縮短,,高血鈣危象： 1、血Ca++>3.75mmol/L 2、昏迷、昏睡、木呆、精神失常 3、心律失常、卒死 4、氮質(zhì)血癥,高血鈣治療： 1、補(bǔ)鈉利尿 生理鹽水：擴(kuò)容利尿、抑制近曲腎小管對(duì)鈣重吸收。 利尿：呋塞米抑制腎小髓袢對(duì)鈣的重吸收。禁用噻嗪類利尿劑（雙克） 2、降鈣素：抑制破骨細(xì)胞活性、抑制腎對(duì)鈣的重吸收及腸道對(duì)鈣的吸收。 3、光輝霉素、順鉑：抑制破骨細(xì)胞活性。 4、雙膦酸鹽 5、糖皮質(zhì)激素：適于淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。 6、血透/腹透,異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌與低血鉀,引起異位ACTH綜合癥多見于肺癌（50%）、胸腺瘤（10-20%）、胰腺癌（19-15%）、甲狀腺髓樣癌（5%）、神經(jīng)嵴腫瘤（5%）。 臨床特點(diǎn)： 1、好發(fā)于男性 2、較少出現(xiàn)典型的Cushing綜合癥中的向心性肥胖，原因是大部分患者處于惡病質(zhì)狀態(tài)。,3、低血鉀、高尿鉀、堿中毒、肌無(wú)力：腎上腺皮質(zhì)激素促進(jìn)遠(yuǎn)曲腎小管上皮的泌鉀功能 H+—K+。 4、高血壓：增強(qiáng)心臟收縮力。 5、糖尿?。焊翁窃纸饧暗鞍踪|(zhì)分解。 6、皮膚色素沉著 紫紋。 7、實(shí)驗(yàn)室檢查 ①血漿ACTH顯著升高；②地塞米松抑制試驗(yàn)陰性；③低鉀、代堿。,治療 1、治療原發(fā)病 2、腎上腺皮質(zhì)激素抑制劑： ①酮康唑 400-1000mg/d; ②甲吡酮 ③氨魯米特 ④米非司酮 3、對(duì)癥支持治療：補(bǔ)鉀、糾酸,抗利尿激素分泌異常與低血鈉,病因： 1、肺癌、腸癌、胰腺癌等約60種腫瘤具有分泌ADH功能。 2、化療藥物VCR、CTX、VDS有促ADH作用。 3、嗎啡、氯丙嗪有促ADH作用。 發(fā)病基礎(chǔ)：ADH分泌過(guò)多引起腎小管對(duì)水重吸收增加。,臨床表現(xiàn) 1、稀釋性低鈉血癥：意識(shí)朦朧、性格反常、食欲減退、肌無(wú)力。 2、低滲透壓血癥：<280mOsm/L 3、高滲尿 尿鈉600-800mmol/L 4、無(wú)腎功能損害及脫水表現(xiàn)。,,治療： 1、治療原發(fā)病 2、限制水?dāng)z入 3、輸高滲鹽水 4、袢利尿劑：速尿 5、抑制ADH分泌：碳酸鋰 6、血透,低血糖,病因： 1、腫瘤分泌胰島素及類似物。 2、腫瘤消耗 3、糖原分解和糖異生障礙,,臨床表現(xiàn) 1、虛弱、面色蒼白、出冷汗、肢體顫抖，嚴(yán)重者昏迷。 2、血糖<2.8mmol/L 治療： 1、補(bǔ)充GLU、肌注胰高血糖素 2、糖皮質(zhì)激素 3、伴腦水腫者靜滴甘露醇 4、去除病因 5、苯妥英鈉 300-600mg/d,嗜鉻細(xì)胞瘤危象,嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量釋放兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）或突然停止釋放引起的心血管系統(tǒng)癥狀。 臨床表現(xiàn)： 1、高血壓、高血壓與低血壓交替發(fā)生、體位體低血壓。 2、兒茶酚胺心臟急癥：心率失常、左心衰。 3、酮癥酸中毒 4、CT或MRI、PET-CT、I131掃描可發(fā)現(xiàn)腫瘤。 5、尿VMA水平升高。,,治療 1、治療原發(fā)病 手術(shù)或放療。 2、高血壓： ①腎上腺能阻滯劑：酚妥拉明 ②血管擴(kuò)張劑：硝普鈉 ③鈣通道阻滯劑 硝苯吡啶 3、低血壓：擴(kuò)容、腎上腺素,類癌綜合癥,類癌：是一種起源于腸腺管基底部的嗜銀細(xì)胞，是一種低惡性度腫瘤，具有分泌5-HT、緩激肽、組織胺、兒茶酚胺功能，引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心瓣膜病癥侯群。 常見部位：回腸80%、空腸7%、十二指腸2%、其它腸道及呼吸道。,,臨床表現(xiàn)： 1、陣發(fā)性皮膚潮紅 2、右下腹包塊 3、腹瀉、腸梗阻、消化道出血 4、哮喘 5、心瓣膜 6、檢測(cè)：尿組胺、血5-HT升高。,,治療： 1、手術(shù) 2、化療：中度敏感 3、對(duì)癥治療： ①減少富含色氨酸類飲食（蛋、乳） ②抗組胺藥：苯海拉明 ③皮質(zhì)類固醇激素 ④內(nèi)分泌治療：奧曲肽 ⑤干擾素：有效率20-50%,內(nèi)臟腫瘤與皮膚異常表現(xiàn),黑棘皮病:： 1、病變：皮膚色素沉著、乳頭狀肥厚，分布于腑窩、臍周、會(huì)陰部 2、提示：皮損與腫瘤同時(shí)發(fā)生61%，先皮損后腫瘤17%、先腫瘤后皮損22%。,,紅斑性皮膚病 1、皮損：環(huán)狀紅斑、葡行性紅斑、紅皮病、壞死性紅斑。 2、發(fā)生腫瘤機(jī)率 15%,,皮肌炎 獲得性魚鱗病 獲得性多毛癥 結(jié)節(jié)性皮下脂肪壞死 繼發(fā)性厚骨膜病,低血糖,病因： 1、腫瘤分泌胰島素及類似物。 2、腫瘤消耗 3、糖原分解和糖異生障礙,